Sebuah kasus yang khas baru-baru ini dilaporkan: kesalahan diagnosis dini dan keterlambatan diagnosis di rumah sakit setempat ketika patah tulang belakang terjadi pada pasien dengan DISH. Informasi lebih lanjut tentang penyakit ini diperlukan. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) adalah penyakit umum dan progresif yang meningkat seiring bertambahnya usia. Data epidemiologi di Tiongkok masih sangat sedikit, tetapi data di luar negeri menunjukkan prevalensi 3,8% pada pria dan 2,6% pada wanita di atas usia 40 tahun, dan insiden sekitar 10,0% pada orang berusia di atas 65 tahun. Sebagian besar DISH serviks tidak menimbulkan gejala, tetapi sebagian kecil DISH serviks dapat menimbulkan berbagai gejala klinis spesifik yang menarik perhatian. Hipertrofi idiopatik difus tidak jarang terjadi dalam praktik klinis, tetapi kurangnya pengetahuan tentang penyakit ini sering kali mengabaikan penyelidikan komprehensif lebih lanjut, dan manifestasi pencitraan lokal tertentu dari penyakit ini hanya diklasifikasikan sebagai penyakit degeneratif pada tulang belakang leher dan tulang belakang dada, dan didiagnosis serta diobati. Intinya, penyakit ini adalah jenis penyakit spesifik di mana patologi sistemik terkonsentrasi di tulang belakang dan pengerasan heterotopik anterolateral pada beberapa segmen tulang belakang yang berurutan sering disalahartikan sebagai ankylosing spondylitis dan osteoartritis degeneratif. 1. Evolusi nama DISH DISH telah memiliki banyak nama. Pada tahun 1971, Forestier mencatat bahwa ciri-ciri utama penyakit ini adalah pengerasan ligamen anterior dan lateral kanan segmen torakolumbal dan servikotoraks tulang belakang, hipertrofi tulang kortikal anterior badan vertebra, dan bayangan keruh di bagian anterior ruang intervertebralis, menamainya sebagai pikun hiperostosis ankilosis pada tulang belakang. Pada tahun 1976, Resnick menyebutnya sebagai hiperostosis idiopatik difus pada tulang belakang (DISH). Pada tahun 1976, Resnick menyebutnya hipertrofi idiopatik difus (DISH), sebuah nama yang diterima dengan baik oleh para ahli sebagai deskripsi komprehensif tentang ciri-ciri kondisi tersebut. Etiologi dan perubahan patologis DISH tidak diketahui, tetapi beberapa penelitian menunjukkan bahwa hal ini berkaitan dengan gangguan endokrin, hiperglikemia, dan obesitas. Dalam makalah ini, tiga dari 25 pasien memiliki riwayat diabetes melitus. Perubahan patologis utama adalah kalsifikasi terbatas atau luas atau osifikasi ligamentum longitudinal anterior, jaringan ikat paravertebral dan cincin fibrosa tulang belakang, degenerasi cincin fibrosa dengan proliferasi pembuluh darah, infiltrasi seluler dari peradangan kronis dan pembentukan tulang baru di periosteum di depan tubuh vertebral. osifikasi batas posterior tubuh vertebral pada DISH dapat menyebabkan komplikasi neurologis, dan tingkat osifikasi sebanding dengan gejala klinis dan tingkat kompresi sumsum tulang belakang. Osteomalasia dapat terjadi di seluruh kerangka, tetapi paling sering terjadi pada tulang belakang, dengan tulang belakang leher yang paling sering terjadi. 3. Manifestasi klinis DISH: (1) Kekakuan tulang belakang adalah gejala klinis yang paling umum, ditandai dengan fase bimodal, yaitu ringan pada siang hari dan berat pada pagi dan sore hari, yang dapat dipicu oleh cuaca dingin dan basah. (2) Nyeri tulang belakang sebagian besar melibatkan tulang belakang dada dan muncul sebagai nyeri punggung, yang relatif ringan dan jarang menjalar. Beberapa hasil rontgen awal tidak menunjukkan perubahan DISH tulang belakang yang khas, tetapi mungkin terdapat pengerasan tulang dan ligamen tulang perifer. (3) Artritis perifer dan pengerasan bermanifestasi sebagai nyeri pada tumit, lutut, siku dan bahu, diperburuk oleh aktivitas atau istirahat yang lama, dengan sinar-X yang menunjukkan pembentukan atau pengerasan tulang pada area yang terkena. (4) Kelainan neurologis disebabkan oleh pembentukan tulang yang berlebihan dan pengerasan ligamentum longitudinal posterior dan ligamentum flavum, yang menekan sumsum tulang belakang dan/atau akar saraf. (5) Kesulitan menelan, sakit tenggorokan dan suara serak disebabkan oleh kompresi langsung atau tidak langsung pada kerongkongan atau saraf laring yang berulang oleh redundansi vertebra servikal, yang biasanya membaik ketika kepala ditundukkan dan memburuk ketika kepala dinaikkan. Pemeriksaan fisik: (1) Nyeri tekan pada tulang belakang punggung bagian dada, terutama pada tulang belakang dada, diikuti dengan nyeri tekan pada tulang belakang leher, tumit, dan daerah lain yang terkena. (2) Pembatasan pergerakan tulang belakang dan tulang perifer serta persendian dapat ditemukan. Pembatasan pergerakan tulang perifer juga umum terjadi, tetapi dapat membaik dengan aktivitas. Pemeriksaan lain seperti sedimentasi darah, jumlah darah rutin dan biokimia sebagian besar dalam batas normal. Untuk membedakan DISH dari penyakit lain dengan presentasi yang sama, Resnick memilih fitur rontgen tulang belakang berikut ini sebagai kriteria diagnostik untuk DISH: (1) pengerasan pada margin anterolateral dari setidaknya empat vertebra yang berurutan, dengan atau tanpa intervertebralis (2) daerah yang terkena tetap relatif utuh dalam hal tinggi diskus dan tidak memiliki bukti radiografi perubahan diskus degeneratif, termasuk vakum dan sklerosis pada margin tubuh vertebra; (3) tidak ada ankilosis tulang pada tuberositas intervertebralis dan tidak ada erosi, sklerosis, atau fusi pada sendi sakroiliaka. Kriteria diagnostik Utsinger yang telah direvisi adalah: (1) penulangan anterolateral yang terus menerus pada setidaknya empat badan vertebra yang berdekatan, terutama di daerah toraks. Zona penulangan pada awalnya tampak bergelombang dan kemudian berkembang menjadi zona penulangan yang luas dan tidak beraturan; (2) setidaknya dua vertebra yang berdekatan dengan penulangan anterolateral yang terus menerus; (3) osteofit perifer simetris yang melibatkan batas posterior tulang tumit, patela superior atau paruh elang, dengan korteks tulang yang utuh pada tepi taji tulang yang baru. Satu hal yang harus ditekankan: sendi sakroiliaka tidak terlibat dalam semua kasus. Ruang vertebra pasien pada dasarnya normal dan tidak ada ankilosis pada sendi-sendi kecil. 4.2 Diagnosis banding utama (1) Ankylosing spondylitis: Ankylosing spondylitis paling sering terlihat pada pria muda, dengan lesi mulai dari sendi sakroiliaka di kedua sisi dan menyebar ke atas, secara bertahap menginvasi vertebra lumbal dan toraks. Diskus tulang belakang, bersama dengan ligamen paravertebra, mengalami osifikasi yang luas, tetapi osifikasinya tipis dan datar. Sebaliknya, osteofit idiopatik difus lebih sering terjadi pada orang tua, dengan pengerasan ligamen yang tebal dan padat serta tepi luar yang bergelombang, paling sering dengan pengerasan ligamen longitudinal anterior. Sendi-sendi kecil dan sendi sakroiliaka normal. (2) Osteoarthropati degeneratif tulang belakang: Pada osteoarthropati degeneratif tulang belakang, margin vertebra mengalami hiperplastik dan sklerotik dan dapat membentuk jembatan tulang, dengan penyempitan ruang vertebra, tulang yang jarang, dan kadang-kadang terlihat nodus Hsu, tanpa kalsifikasi yang luas pada ligamentum longitudinal anterior. Khususnya, keduanya dapat terjadi bersamaan. (3) Fluorosis: Selain osteofit dan pengerasan ligamen, fluorosis juga memiliki perubahan kepadatan, yaitu peningkatan kepadatan tulang, pelunakan tulang, hemat tulang, dan kalsifikasi membran interoseus juga merupakan ciri penyakit ini (sebagian besar terlihat pada jari-jari tangan dan tibiofibula), yang, jika digabungkan dengan gambaran klinis, tidak sulit untuk dibedakan. Radiografi adalah pilihan pertama untuk diagnosis hipertrofi osteofit idiopatik difus. Pemeriksaan CT dapat menunjukkan dengan lebih jelas hiperplasia batas posterior badan vertebra dan pengerasan ligamentum longitudinal posterior, yang dapat memberikan bantuan lebih lanjut dalam diagnosis dan diagnosis banding penyakit ini. Lesi tipe I ditandai dengan osifikasi bergelombang pada ligamen anterior dan paravertebral. Osifikasi ligamen longitudinal anterior biasanya terus menerus karena diskus intervertebralis lebih normal pada tipe lesi ini dan tidak ada penonjolan anterior diskus intervertebralis. Selain degenerasi diskus dan herniasi diskus anterolateral, penulangan tulang belakang anterior pada tingkat ruang intervertebralis terganggu oleh tonjolan diskus dan penulangan ligamentum longitudinal anterior. Tulang belakang toraks adalah area khas yang terlibat dalam DISH, dengan osifikasi abnormal yang lazim terjadi pada tulang belakang toraks bagian bawah, paling sering pada T7 hingga 11. Tulang belakang toraks bagian atas jarang terjadi, tetapi osifikasi terus menerus dari T1 hingga 12 kadang-kadang dapat terlihat. Gambaran radiografi yang khas adalah: (1) penulangan yang terus menerus dari aspek anterolateral badan vertebra. Penulangannya berbentuk pipih, melintasi ruang intervertebralis dan lebih luas, tetapi hanya sedikit terbatas pada 3-4 vertebra. Ketebalan osifikasi adalah 1-10 mm, dengan ketebalan maksimum 20 mm. Ketika osifikasi sangat luas, ia membentuk perubahan seperti perisai padat pada aspek anterolateral tulang belakang. Penulangan yang terlambat tidak merata, terutama pada tingkat diskus di mana tidak ada penulangan atau penulangan ringan. Namun, pada beberapa kasus, osifikasi anterolateral hanya setebal 1 sampai 3 mm, dan tonjolan diskus serta akromegali mungkin halus sampai muncul. (2) Badan vertebra bertulang di tepi atas dan bawah, tetapi diskus mempertahankan tinggi relatifnya. Badan vertebra sering berbentuk cakar atau seperti elang dan sering menyatu dengan tulang anterior badan vertebra, sering kali membiarkan diskus tetap utuh sementara margin atas dan bawah badan vertebra mengalami pengerasan yang paling parah. (3) Tulang disimpan lebih ke anterior pada tingkat diskus intervertebralis. Bayangan hipodens dengan morfologi yang bervariasi terlihat di dalam massa yang mengeras, yang diakibatkan oleh diskus yang menggembung atau mengalami herniasi. (4) Zona tembus linear atau semi-annular muncul di antara pengerasan ligamen dan batas anterior badan vertebra. Meskipun zona tembus pandang tidak terjadi pada setiap badan vertebra, ini merupakan ciri khas radiografi DISH. Zona tembus ini sering berakhir secara tiba-tiba di tepi superior dan inferior dari badan vertebra. Pada tahap akhir, celah tembus ini dapat menghilang seiring dengan perkembangan osifikasi. (5) Asimetri osifikasi pada kedua sisi badan vertebra. Meskipun kedua sisi sering terlibat, sisi kanan tulang belakang toraks (termasuk tulang belakang lumbal bagian atas) mengalami pengerasan yang berat, sedangkan endapan tulang dan osteofit di sisi kiri jarang terjadi, dan diperkirakan akibat pengaruh denyut aorta. Cervical DISH paling sering terlihat pada vertebra C4 hingga 7, di seberang C1 dan C2. Awalnya, pengerasan terjadi di sepanjang permukaan anterior badan vertebra, dengan kelebihan tulang yang muncul di tepi anterior, terutama di tepi inferior anterior badan vertebra, memanjang ke bawah dan di atas diskus intervertebralis. Seiring dengan perkembangan lesi, beberapa vertebra yang berurutan mungkin terlibat. Penulangannya halus, tidak rata dan tidak teratur, dengan ketebalan hingga 6-8 mm, dan sering kali terdapat cacat dengan kepadatan rendah di dalam penulangan pada tingkat ruang intervertebralis, tetapi zona tembus antara penulangan dan badan vertebra lebih jarang terjadi. Pada tulang belakang lumbal, L1-3 adalah yang paling umum, dengan simetri bilateral, dan badan vertebra anterior awalnya menunjukkan hipertrofi tulang dan bayangan hiperpigmentasi yang semakin keruh serta penutup tulang seperti cakar di tepi badan vertebra, terutama di bagian anterior dan superior badan vertebra. Penulangan meluas di seluruh ruang intervertebralis dan bayangan hipodens terlihat di dalam massa tulang di bagian anterior diskus intervertebralis. Kadang-kadang terlihat zona tembus pandang antara tulang baru dan badan vertebra, tetapi osifikasi lebih jarang terjadi pada beberapa badan vertebra yang berurutan dan lebih sering terjadi pada osteofit seperti cakar di tepi atas dan bawah badan vertebra. 5.2 Radiografi tulang belakang eksternal Perubahan tulang perifer yang abnormal pada awal adalah fokus osifikasi di dalam tendon, yang ketika meluas dapat membentuk zona osifikasi, baik yang melekat pada tulang perlekatan tendon atau dengan interval yang kecil. Biasanya melibatkan batang tibialis, tumit, patela, dan tulang elang ulnaris secara bilateral. Endapan tulang seperti jenggot terlihat pada perlekatan ligamen pada puncak iliaka panggul, tuberositas sciatic dan rotor femoralis. Penumpukan tulang terlihat di sekitar sendi di bawah sendi sakroiliaka; di samping acetabulum, jembatan tulang terbentuk di tepi kemaluan superior. Selain itu, pengerasan ligamen sering terjadi pada panggul, dengan preferensi khusus pada ligamen tuberositas iliolumbal dan sakral. Ini bukan merupakan tanda khas DISH. Taji tulang pada permukaan posterior bawah tumit dan hiperplasia pada membran tendon Achilles dan metatarsal. Osteofit spesifik terjadi pada aspek dorsal talus, tarsus, aspek dorsomedial tulang navicular, aspek posterior pangkal tulang dadu dan pangkal metatarsal ke-5, yang terakhir ini dapat menunjukkan kalsifikasi membran tendon metatarsal atau variasi yang mirip dengan tulang benih. 5.3 Perubahan tulang yang terkait Osteoporosis terutama ringan pada tulang belakang, tetapi derajat osteoporosis tidak konsisten dengan usia. Namun, beberapa ahli tidak setuju dengan pandangan ini; kekakuan tulang biasanya terlihat di daerah toraks dan lebih jarang di tulang belakang leher dan lumbal. Ruang sendi intervertebralis kecil menyempit dan sklerotik, tetapi tidak ada ankilosis. Mungkin terdapat kelebihan tulang atau bahkan jembatan di sekitar sendi sakroiliaka, tetapi biasanya tidak terjadi fusi. Pergerakan tulang belakang terbatas, tetapi beberapa mobilitas dipertahankan karena sendi intervertebralis tidak diluruskan. DISH dikaitkan dengan osifikasi ligamentum longitudinal posterior (OPLL), dan pada akhir tahun 1970-an, Resnick dkk. mencatat bahwa DISH hidup berdampingan dengan OPLL hingga 40% hingga 50% kasus, dan menyarankan bahwa DISH dan OPLL terkait erat. Telah disarankan bahwa adanya kalsifikasi tulang rawan laring yang signifikan di tulang belakang leher dapat menjadi petunjuk untuk diagnosis, dan bahwa adanya pengerasan ligamentum longitudinal posterior dapat menyebabkan disfungsi sumsum tulang belakang karena OPLL. 6. Pengobatan Prinsip-prinsip pengobatan untuk DISH serupa dengan pengobatan osteoartritis, yang bertujuan untuk mengurangi gejala, meminimalkan pembatasan fungsi sendi, dan memperlambat perkembangan penyakit. 6.1 Pengobatan non-bedah umumnya sesuai, termasuk penurunan berat badan, fisioterapi, NSAID oral dan analgesik, penutupan lokal dan fiksasi eksternal. Obati diabetes dan asam urat yang terjadi bersamaan. 6.2 Perawatan bedah Jika DISH menyebabkan stenosis tulang belakang dan kompresi sumsum tulang belakang dan akar saraf, pasien harus dirawat sesuai dengan stenosis tulang belakang dan, jika perlu, dekompresi bedah dan stabilisasi segmen yang sesuai, dan jika fraktur traumatik pada segmen yang sakit terjadi pada DISH, pasien harus dirawat sesuai dengan prinsip-prinsip perawatan fraktur. Kesalahan diagnosis dini dan keterlambatan diagnosis fraktur tulang belakang pada pasien dengan DISH sering terjadi, dengan insiden yang tinggi untuk cedera tulang belakang yang terjadi secara bersamaan pada tulang belakang dada. Ada dua jenis fraktur: (1) garis fraktur yang melewati bagian tengah segmen ankilosis tulang belakang dan melibatkan badan vertebra; (2) fraktur yang terjadi di ujung atas atau bawah segmen ankilosis tulang belakang, sering kali dengan cedera diskus intervertebralis. Ciri-ciri fraktur ini jelas berbeda dengan fraktur tulang belakang ankylosing spondylitis, yang sebagian besar merupakan fraktur diskus transvertebralis. Ditekankan bahwa pada kasus fraktur pada DISH, tindakan stabilisasi dini harus dilakukan untuk mencegah diskontinuitas tulang dan penyembuhan deformitas serta untuk menghindari kerusakan neurologis yang tertunda.