Apa itu hidrosefalus tekanan normal? Hidrosefalus tekanan normal adalah kondisi yang jarang terjadi, di mana pasien memiliki gejala hidrosefalus, tetapi pungsi lumbal menunjukkan tekanan cairan serebrospinal yang normal. Namun demikian, ada bukti bahwa tekanan cairan serebrospinal tidak selalu normal. Sebagian ahli menyebutnya lebih tepat sebagai “hidrosefalus kronis”. Apa saja tanda-tanda hidrosefalus tekanan normal? Manifestasi klinis yang khas adalah tiga serangkai kelainan gaya berjalan, demensia dan inkontinensia urin. Kelainan gaya berjalan tidak spesifik dan mungkin menyerupai penyakit Parkinson; gaya berjalannya tidak stabil dan terseok-seok. Pasien sering mengalami kesulitan untuk memulai seolah-olah kaki mereka terpaku ke lantai (oleh karenanya
juga dikenal sebagai magnetik
gait”), kesulitan berbelok atau melewati rintangan, dan kebutuhan untuk mengambil lebih banyak langkah. Perbedaannya dengan penyakit Parkinson adalah bahwa dasar gaya berjalan normal atau melebar dan lengan berayun ketika berjalan. Gangguan mental bersifat subkortikal dan mencakup kurangnya perhatian, kelupaan, dan penerimaan informasi yang lambat; tidak ada afasia, disartria, atau agnosia. Inkontinensia urin dan bahkan inkontinensia feses hanya terjadi apabila penyakit telah berkembang ke stadium lanjut. Apa dasar patofisiologis hidrosefalus tekanan normal? Penyebab hidrosefalus tekanan normal tidak diketahui pada sekitar separuh pasien, dan oleh karena itu disebut hidrosefalus tekanan normal idiopatik. Penyebab lainnya adalah perdarahan subarakhnoid, meningitis, dan trauma kranial atau pembedahan – semua faktor yang dapat mengubah dinamika cairan serebrospinal. Ketidakseimbangan dalam produksi dan penyerapan cairan serebrospinal menyebabkan pembesaran ventrikel. Meskipun pungsi lumbal menunjukkan tekanan cairan serebrospinal yang normal, namun tidak selalu demikian halnya dengan tekanan cairan serebrospinal intrakranial. Faktor-faktor yang dapat berkontribusi pada pembesaran ventrikel termasuk peningkatan tekanan nadi cairan serebrospinal, perbedaan langkah tekanan antara ventrikel dan ruang subarachnoid, dan distensibilitas ventrikel. Pembesaran kaki anterior ventrikel menarik serabut saraf motorik sakral, mempengaruhi persarafan tungkai bawah dan otot sfingter, yang menyebabkan kelainan gaya berjalan dan inkontinensia urin. Arteri dan vena periventrikular dari ventrikel yang membesar diregangkan dan diperas sehingga sirkulasi mikro di sekitar sistem limbik terpengaruh, yang menyebabkan gangguan fungsi kognitif. Dapatkah hidrosefalus tekanan normal diobati secara efektif? Tidak ada pengobatan yang efektif untuk hidrosefalus tekanan normal. Kasus-kasus yang diobati dengan levodopa atau karbidopa lebih cenderung menjadi penyakit Parkinson, yang telah salah didiagnosis seperti itu. Pembedahan Pembedahan shunting cairan serebrospinal (misalnya, shunt ventrikuloperitoneal) adalah satu-satunya pengobatan yang sudah terbukti, tetapi hanya efektif pada sebagian pasien. Perbaikan dalam gaya berjalan dan fungsi kognitif setelah volume cairan serebrospinal yang besar (30-50 ml) adalah kriteria untuk menentukan apakah pasien dapat memperoleh manfaat dari pembedahan. Hidrosefalus tekanan normal memiliki prognosis yang buruk. Perawatan bedah dapat menghasilkan perbaikan substansial pada 30-50% pasien dengan idiopatik dan 50-70% pasien dengan hidrosefalus tekanan normal sekunder. Insiden komplikasi bedah yang parah (termasuk defisit neurologis yang parah dan kematian) bisa mencapai 5-8%. Insiden komorbiditas yang tidak terlalu parah bervariasi dari 20 hingga 40%. Pasien dengan hidrosefalus tekanan normal harus dirujuk ke neurologi dan bedah saraf untuk konsultasi lebih lanjut.