Penyakit Paget, juga dikenal sebagai karsinoma mirip eksim, adalah jenis karsinoma spesifik yang ditandai dengan lesi mirip eksim dan sel-sel abnormal besar yang bernoda gelap (sel Paget) di epidermis. Patogenesis penyakit Paget ekstramammae primer memiliki banyak aspek, dan sekarang diperkirakan berasal dari sel-sel dalam pembukaan duktus kelenjar keringat parietal, atau dari sel-sel multipoten dalam epidermis yang berdiferensiasi menjadi kelenjar keringat parietal dan meluas dari sana ke duktus dan epitel kelenjar payudara, yang pada akhirnya menginvasi jaringan ikat, atau ke epidermis untuk membentuk lesi Paget. Lesi epidermal sekunder akibat penyakit Paget ekstramammae sering kali timbul akibat metastasis ke epidermis dari kanker rektal, endoserviks, uretra, prostat, atau kandung kemih. Pada sepertiga kasus, lesi perineum dipersulit oleh adenokarsinoma rektum. Penyakit ini sebagian besar menyerang pria dan jarang terjadi pada wanita. Penyakit ini biasanya terjadi di atas usia 50 tahun dan memiliki perjalanan yang lambat, berlangsung dari enam bulan hingga lebih dari 10 tahun. Lesi biasanya ditemukan di area kelenjar keringat parietal, seperti skrotum, penis, labia mayora dan minora serta vagina, dan jarang ditemukan di perineum, perineum atau aksila. Mayoritas kasus bersifat tunggal, dengan beberapa kasus multipel, dan bahkan lebih sedikit lagi yang terjadi di kedua area tersebut. Penyakit Paget ekstramammae dapat terjadi akibat perluasan adenokarsinoma, misalnya dari rektum ke daerah perineum, dari serviks ke vulva, dari kandung kemih ke uretra, kelenjar atau daerah inguinalis, dan lain-lain. Di sisi lain, penyakit Paget ekstramammae yang sudah berlangsung lama di area genital dapat menyerang serviks atau saluran kemih. Kerusakan, seperti penyakit Paget payudara, muncul sebagai bercak atau plak merah yang terdefinisi dengan baik dengan berbagai ukuran dengan tepi yang sempit dan sedikit meninggi, berwarna coklat pucat, dengan kemerahan di bagian tengah, erosi atau keluarnya cairan, ditutupi sisik atau kerak, terkadang berkutil, nodular atau papilomatosa, dengan berbagai tingkat rasa gatal dan, jarang, rasa sakit. Gambaran histopatologi: 1. Sel Paget tunggal atau bersarang di epidermis, dengan sel besar, bulat atau lonjong, tidak ada jembatan antar sel, inti besar di dalam sel, sitoplasma berlimpah dan bernoda ringan, atau bahkan vakuola. Ketika sel Paget meningkat, mereka dapat menekan sel epidermis di sekitarnya ke dalam jaringan, terutama sering menekan sel basal epidermis menjadi pita tipis. 3, sel Paget adalah PAS positif dan resisten terhadap amilase. 4. Infiltrasi sel inflamasi kronis hadir di dermis. Diagnosis Pada orang lanjut usia di atas 50 tahun, lesi kulit seperti eksim yang terjadi di area genital luar atau di area perianal dan area lain dari distribusi kelenjar keringat parietal yang tidak sembuh dalam waktu lama, dengan batas-batas yang jelas, infiltrat basal, perjalanan yang lambat dan terus-menerus, dan pengobatan yang tidak efektif menurut eksim, harus dicurigai, dan biopsi patologis dapat mengkonfirmasi diagnosis. Diagnosis banding 1. Eksim payudara biasanya terjadi pada kedua payudara, dengan batas yang tidak jelas, gatal yang berulang dan terasa gatal. Pengobatan seperti eksim sering kali efektif. 2. Adenomatosis erosif pada puting Erosi dini pada puting, sering kali disertai eksudat plasmatis, secara klinis sangat mirip dengan penyakit Paget pada payudara, dan mudah dibedakan dengan pembesaran nodular puting pada stadium lanjut. Histopatologi menunjukkan struktur tubular melebar yang tidak teratur yang memanjang dari epidermis ke bawah, yang dapat dibedakan. Penyakit Bowen dapat terjadi di bagian mana pun pada kulit dan selaput lendir, tetapi jarang menyerang puting dan areola, dan histopatologi menunjukkan adanya diskeratosis epidermal dan sel raksasa berinti banyak, tidak seperti penyakit paget. Pengobatan Eksisi bedah lebih disukai, dengan menggunakan teknik bedah Mohs. Jika lesi berukuran besar dan menumpuk di selangkangan dan perineum, maka diperlukan cangkok kulit. Penyakit Paget ekstramammae sekunder harus diobati sesuai dengan penyakit aslinya. Kasus yang berulang dapat dieksisi kembali melalui pembedahan. Penyakit paget ekstramammae umumnya memiliki prognosis yang lebih baik daripada penyakit paget payudara, tetapi dapat dikaitkan dengan kanker intradermal invasif. Penyakit paget ekstramammae sekunder memiliki prognosis yang buruk.