Hal ini disebabkan oleh kegagalan bawaan sfingter untuk menutup dan cairan dalam rongga perut mengalir melalui sfingter ke dalam sfingter, di mana cairan tersebut tetap berada di sekitar testis dan membentuk syringomyelia testis. Karena penyakit ini berpotensi untuk sembuh secara spontan dalam usia 6 bulan, anak-anak yang masih muda dan efusi yang tidak jelas dapat diamati tanpa perawatan khusus. Jika seorang anak berusia di atas 1 tahun dan sphingomyelia testis berlanjut, volume cairan secara bertahap meningkat atau bahkan terus menekan testis, pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin. Pembedahan adalah cara terbaik untuk mengobati kondisi ini, dan saat ini ada dua jenis pembedahan: pembedahan terbuka tradisional dan pembedahan laparoskopi invasif minimal. Pembedahan laparoskopi invasif minimal dianjurkan, yang memiliki keuntungan trauma yang lebih sedikit dan pemulihan yang lebih cepat, serta kemungkinan untuk mengeksplorasi sisi yang berlawanan.