Penggantian Beberapa Biologis untuk Sindrom SAPHO

Sindrom SAPHO adalah sindrom yang ditandai dengan sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis, dan osteomielitis, atau sindrom SAPHO, yang pertama kali diusulkan oleh Chamot dkk. pada tahun 1987. Penyakit ini terutama melibatkan kulit, tulang dan sendi, dan merupakan penyakit kronis dengan episode yang berulang. Secara khusus, keterlibatan tulang ditandai dengan episode berulang osteitis multifokal, hipertrofi tulang dan sinovitis pada dinding dada anterior, termasuk klavikula, tulang rusuk bawah, panggul, dan tulang medial serta tungkai lainnya. Karena pasien dengan sindrom SAPHO sering muncul dengan perubahan kerangka, kebanyakan orang mengklasifikasikan SAPHO sebagai salah satu spondyloarthropathies seronegatif (SpA). lesi kulit pada sindrom SAPHO sering muncul sebagai psoriasis pustular, pustulosis telapak tangan dan jari kaki, atau jerawat yang parah, dan penyakit seperti keringat pustular dan vaskulitis oklusif folikuler juga telah dilaporkan terjadi pada sindrom SAPHO. Beberapa kasus individu yang berhasil dalam pengobatan SAPHO dengan penghambat TNF-a telah dilaporkan. Meskipun peran penghambat TNF-a pada SAPHO tidak sepenuhnya pasti, mereka masih merupakan pilihan yang baik untuk pasien dengan SAPHO yang bandel. Secara berturut-turut, Wagner, Massara, dan Moll C melaporkan bahwa infliximab yang dikombinasikan dengan NSAID dan obat DMARDs non-biologis atau etanercept dalam pengobatan sindrom SAPHO yang bandel dapat secara efektif meringankan nyeri dinding dada dan pustulosis pada pasien dengan SAPHO, yang menyebabkan remisi yang signifikan. Sementara itu, biopsi jaringan menunjukkan sejumlah besar produksi TNF-a dalam jaringan tulang pasien, yang selanjutnya membuktikan efektivitas penghambat TNF-a. Namun, kasus penghambat TNF-a (infliximab, adalimumab, etanercept) yang menginduksi ruam psoriasis dan pustulosis pada telapak tangan dan kaki dalam pengobatan penyakit rematik telah dilaporkan, dan demikian pula, kecenderungan untuk memperburuk pustulosis pada telapak tangan dan kaki dengan penambahan biologis untuk pengobatan sindrom SAPHO telah ditemukan dalam studi klinis Wagner, Massara et al. bantuan dengan penggunaan salep steroid. Selain itu, Arias-Santiago et al. telah melaporkan bahwa peralihan ke infliximab pada pasien SAPHO yang gagal merespons agen terapeutik tradisional menghasilkan penurunan nyeri tulang yang signifikan tetapi memperburuk herpes pustuli, diikuti dengan peralihan ke adalimumab, yang menghasilkan remisi yang berkelanjutan setelah 10 bulan, dengan manifestasi negatif pada pemindaian tulang Tc-99m. Pada pasien individu ini, setelah 8 dosis infliximab, terdapat penurunan nyeri tulang yang signifikan tetapi tidak ada pengurangan pustula yang signifikan pada telapak tangan dan kaki, manifestasi yang konsisten dengan yang dilaporkan oleh Massara dkk. Namun, pada pasien individu ini, pustula pada telapak tangan dan kaki membaik secara nyata di awal setelah beralih ke terapi adalimumab, tetapi pengurangan nyeri tulang tidak signifikan. Oleh karena itu, mengingat kekurangan infliximab dalam pengobatan penyakit pustular pada telapak tangan dan jari kaki, penghambat TNF-a yang dimanusiakan, adalimumab, mungkin lebih menguntungkan untuk pengobatan sindrom SAPHO, baik secara tunggal maupun bergantian dengan infliximab. Kasus ini menunjukkan bahwa kedua penghambat TNF-a dapat memperbaiki gejala klinis sindrom SAPHO dan meningkatkan remisi pada berbagai tingkat; namun, penggunaan penghambat TNF-a harus didasarkan pada penggunaan DMARD konvensional, yaitu, biologis perlu digunakan bersama dengan DMARD untuk meningkatkan remisi total penyakit. Selain itu, pasien dalam kasus ini mengalami kelainan fungsi tiroid sementara dan pembengkakan kelenjar parotis setelah penggunaan beberapa biologis, untuk memperjelas mekanisme spesifik penghambat TNF-a dalam pengobatan SAPHO dan apakah akan menyebabkan kerusakan kelenjar dan organ lain serta reaksi merugikan lainnya, perlu dilakukan sejumlah besar investigasi mendalam secara klinis dan dasar.