Hemangioma adalah tumor jinak kongenital atau malformasi vaskular, sebagian besar terlihat pada bayi saat lahir atau sesaat setelah lahir, yang berasal dari sisa sel angiogenik embrionik, yang sebagian besar terjadi pada kulit wajah, jaringan subkutan, dan mukosa mulut, seperti lidah, bibir, dan dasar mulut, dan beberapa di antaranya terjadi pada tulang rahang atau jaringan dalam. Hemangioma secara umum dapat diklasifikasikan menjadi hemangioma kapiler, hemangioma kavernosus, dan hemangioma trapesium sesuai dengan manifestasi klinis dan ciri-ciri histologisnya, di antaranya hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosus lebih sering terjadi. Pada tahun 2002, dalam Simposium Nasional tentang Pengobatan dan Penelitian Hemangioma Mulut dan Maksilofasial yang diselenggarakan oleh Komite Bedah Mulut dan Maksilofasial dari Asosiasi Stomatologi Cina, para delegasi dengan suara bulat menyetujui bahwa konsep, klasifikasi dan nomenklatur hemangioma dan korioangioma harus diklarifikasi lagi. Klasifikasi hemangioma Hemangioma infantil, hemangioma kongenital, angioendotelioma Kaposiform, hemangioma berumbai, dan neoplasma ektodermal vaskular Klasifikasi malformasi vaskular (1) Malformasi vena mikro: (Perubahan warna anggur) (Termasuk dua jenis malformasi vena mikro garis tengah dan malformasi vena mikro. (2) Malformasi vena. (Hemangioma kavernosa) (3) Malformasi arteriovenosa. (Hemangioma trapesium atau hemangioma seperti anggur) (4) Malformasi limfatik: dibagi lagi menjadi dua kategori: mikrokistik dan makrokistik. (Limfangioma) (5) Malformasi campuran: terdiri atas malformasi veno-limfatik dan malformasi veno-mikrovaskuler yang terdiri atas 2 jenis. (Limfangioma) Gambaran klinis 1. Malformasi mikrovaskular, yaitu noda anggur yang umum. Hal ini terjadi sebagian besar pada kulit wajah, sering didistribusikan di sepanjang saraf trigeminal, membedakan dari bintik-bintik kecil hingga beberapa sentimeter, dan yang besar dapat meluas ke satu sisi wajah atau melewati garis tengah ke sisi yang berlawanan. Ketika lesi ditekan dengan jari, warna permukaannya akan memudar; setelah tekanan dihilangkan, darah akan segera mengisi kembali area lesi, mengembalikan ukuran dan warna aslinya. Yang disebut malformasi mikrovein garis tengah terutama terletak di area garis tengah, yang paling umum terjadi di leher, diikuti oleh dahi, di antara alis, dan bibir atas serta bagian tubuh manusia lainnya. Tidak seperti perubahan warna anggur, ini bisa mereda dengan sendirinya. 2 . Malformasi vena (1) Dulunya diklasifikasikan sebagai angioma kavernosum, terdiri dari sinus darah yang tak terhitung jumlahnya yang dilapisi dengan sel endotel. Ukuran dan bentuk sinus darah bervariasi, seperti struktur spons. Darah di dalam rongga sinus membeku menjadi trombus dan dapat mengapur menjadi batu vena. (2) Kelainan bentuk vena terjadi pada pipi, leher, kelopak mata, bibir, lidah atau dasar mulut. Lokasinya bervariasi, jika lokasinya lebih dalam, kulit atau selaput lendir berwarna normal; lesi yang dangkal tampak biru atau ungu. Batasnya kurang jelas, lunak saat disentuh, dapat dikompresi, dan kadang-kadang dapat ditemukan batu vena. Ketika kepala dalam posisi rendah, area lesi akan mengalami kongesti dan pembesaran; setelah mengembalikan ke posisi normal, pembengkakan juga akan berkurang dan dikembalikan ke kondisi semula, yang disebut dengan tes gerakan postural positif. (3) Malformasi vena sering kali tidak terdeteksi saat lahir, dan dalam beberapa kasus, gejalanya muncul pada masa kanak-kanak atau bahkan pada masa dewasa, dan kemudian perhatian pasien tertuju padanya. (4) Malformasi vena biasanya tidak menunjukkan gejala ketika ukuran lesi kecil. Jika terus berkembang dan tumbuh, dapat menyebabkan kelainan bentuk wajah, bibir dan lidah serta disfungsi. Jika terjadi infeksi sekunder, dapat menyebabkan rasa sakit, bengkak, permukaan kulit atau bisul selaput lendir, dan risiko perdarahan. 3 . Malformasi arteriovenosa (1) Disebut hemangioma trapesium atau hemangioma seperti anggur pada klasifikasi sebelumnya. Ini adalah jenis malformasi vaskular yang melengkung berliku-liku, sangat tidak teratur dan berdenyut. Ini terutama dibentuk oleh anastomosis langsung arteri dan vena dengan dinding pembuluh darah yang melebar secara signifikan, sehingga disebut juga malformasi arteriovenosa bawaan. (2) Malformasi arteriovenosa sering terjadi pada orang dewasa dan jarang terjadi pada anak kecil. Ini sering terjadi di daerah temporal di mana arteri temporal superfisial berada atau di jaringan subkutan. Lesi ini muncul dalam pola seperti candida dan memiliki suhu permukaan yang lebih tinggi daripada kulit normal. Pasien mungkin merasakan denyutan itu sendiri; ada tremor pada palpasi dan murmur yang meniup pada auskultasi. Jika arteri yang memasok darah tertekan sepenuhnya, denyut dan murmur di area lesi akan hilang. Tumor dapat mengikis tulang di bagian dasar, atau menonjol ke dalam kulit, sehingga menjadi tipis, atau bahkan nekrosis dan berdarah. (3) Malformasi arteriovenosa dapat terjadi bersamaan dengan malformasi pembuluh darah lainnya. 4 . Malformasi limfatik dibentuk oleh perkembangan abnormal pembuluh limfatik. Umumnya ditemukan pada anak-anak dan remaja. Ini terjadi di lidah, bibir, pipi dan leher. Menurut gambaran klinis dan struktur histologisnya, dapat dibagi menjadi dua kategori: mikrokistik dan makrokistik. (1) Mikrokistik: Termasuk limfangioma kapiler dan spons yang telah diklasifikasikan sebelumnya. Terdiri dari pembuluh limfatik yang melebar yang dilapisi dengan sel endotel. Pembuluh limfatik sangat melebar dan melengkung, membentuk rongga kistik polikombik, yang agak kenyal. Pembuluh limfatik diisi dengan cairan limfatik. Mereka muncul sebagai lesi nodular kistik berbentuk taman kecil yang terisolasi atau beberapa lesi nodular kistik berbentuk taman kecil yang tersebar di kulit atau selaput lendir, yang tidak berwarna, lembut, umumnya tidak padat, dan memiliki batas lesi yang tidak jelas. Limfangioma pada mukosa mulut terkadang muncul bersamaan dengan malformasi mikrovaskular dan muncul sebagai proyeksi kecil seperti lepuh berwarna kuning atau merah yang disebut limfangioma. Yang terjadi pada bibir, daerah submandibular dan bukal kadang-kadang dapat menyebabkan deformitas hipertrofik yang signifikan pada daerah yang terkena. Yang terjadi pada lidah sering muncul dengan megalolingualisme, menyebabkan kelainan bentuk rahang, keterbukaan, inversi, pergeseran gigi, gangguan oklusal dan sebagainya. Permukaan mukosa lidah kasar, nodular atau berdaun, dengan lepuh kuning kecil. Berdasarkan peradangan kronis yang terjadi dalam waktu lama, lidah bisa menjadi keras. (2) Kistik besar: Sebelumnya diklasifikasikan sebagai jenis kistik atau tumor hidatidosa kistik. Ini terjadi terutama di daerah supraklavikula leher, tetapi juga di daerah submandibula dan leher bagian atas. Umumnya berupa rongga kistik multilokuler, berjarak satu sama lain, dan berisi cairan bening, kekuningan, dan berair. Lesi ini memiliki ukuran yang berbeda, dengan warna kulit normal dan pengisian pada permukaan, lembut dan berfluktuasi pada palpasi. Tidak seperti hemangioma dalam, tes gerakan tubuh negatif, tetapi terkadang tes transiluminasi positif. 5 . Malformasi vaskular campuran Ketika ada lebih dari satu jenis malformasi vaskular, itu bisa disebut malformasi vaskular campuran. Seperti malformasi vena mikro yang disebutkan di atas dan malformasi mikrokistik limfatik hidup berdampingan; malformasi arteriovenosa disertai dengan malformasi vena mikro yang terbatas; secara alami, malformasi vena juga dapat hidup berdampingan dengan malformasi kistik pembuluh darah limfatik. Pengobatan Sejak abad kedua puluh satu, dengan penelitian mendalam internasional tentang penyakit vaskular, klasifikasi dan pengetikan pengobatan komprehensif telah menjadi prinsip internasional, dan pengobatan non-invasif atau minimal invasif telah menjadi tren perkembangan utama. Selama bertahun-tahun, Departemen Bedah Anak Rumah Sakit Kedua Universitas Xi’an Jiaotong terus mengeksplorasi dan secara bertahap membentuk serangkaian rencana perawatan yang dipersonalisasi untuk berbagai jenis malformasi vaskular dalam diagnosis dan pengobatan hemangioma dan malformasi vaskular, dan telah menerima efek terapeutik yang luar biasa. Penyakit-penyakit ini bervariasi dalam tingkat keparahan, proses patologis, dan dampaknya pada pasien. Sesuai dengan penyakit, jenis, ukuran, dan lokasi yang berbeda, kami memilih rencana perawatan yang masuk akal, dan menggunakan kombinasi obat (termasuk aplikasi topikal, oral, injeksi lokal, rute intravena), laser, elektrokimia, bedah, emboli intervensi, serta teknik dan metode lain, yang telah secara signifikan meningkatkan efek pengobatan, dan sangat mengurangi reaksi dan komplikasi yang merugikan. Pilihan Perawatan Metode perawatan non-bedah tersedia perban elastis. Pengobatan malformasi vena dengan pingyangmycin + urea memiliki kemanjuran yang lebih baik dan secara signifikan dapat mengurangi cakupan lesi dan meringankan gejalanya. Pengalaman kami adalah bahwa suntikan paxillin setiap bulan dengan suntikan urea yang terputus-putus dapat mencapai tujuan terapeutik atau penyembuhan klinis pada sebagian besar pasien. Elektrokemoterapi dapat digunakan pada kasus tipe “massa” di mana lesi sebagian terletak di lokasi anatomis yang tidak kritis. Injeksi polycinnamon intravena atau perivenous. Ketiga, malformasi arteriovenosa 1, pengobatan AVMs sangat rumit, tidak ada metode pengobatan tunggal yang dapat menjamin efek terapeutik. Perawatan yang kami gunakan adalah emboli intervensi + skleroterapi cair atau emboli intervensi + reseksi bedah. 2, Fistula arteriovenosa menggunakan angiografi + emboli intervensi atau angiografi + ligasi bedah. Keempat, malformasi limfatik 1, malformasi limfatik kistik besar Untuk pengobatan malformasi limfatik kistik besar, pilihan pertama pengobatan obat, umumnya digunakan streptokokus grup A, injeksi pingyangmycin, dll. Lebih dari 80% pasien dengan hasil yang baik. 2, malformasi limfatik kistik kecil Untuk pengobatan malformasi limfatik kistik kecil, saat ini kami menggunakan pengobatan penghambat mTOR, efisiensinya bisa mencapai lebih dari 70%. Ketika lesi terbatas, perawatan bedah dapat dilakukan, ruang lingkup pembedahan harus menyeluruh, jika perlu, aplikasi pra operasi ekspander jaringan untuk memperluas kulit di dekat area lesi, untuk memastikan reseksi lengkap lesi, untuk menghindari kekambuhan pasca operasi. V. Malformasi vaskular campuran Malformasi vena juga dapat hidup berdampingan dengan malformasi makrokistik vaskular limfatik. streptokokus grup A ditambah pingyangmycin dengan terapi injeksi lokal campuran. Keenam, pengobatan inhibitor mTOR untuk penyakit vaskular kompleks Mengikuti perkembangan internasional, departemen kami adalah yang pertama kali melakukan pengobatan inhibitor mTOR oral untuk malformasi vaskular kompleks di Tiongkok pada tahun 2011, termasuk angioendotelioma mirip Kaposi, hemangioma berumbai, malformasi limfatik-vena kapiler, malformasi limfatik-vena, malformasi limfatik mikrokistik, limfadenopati multifokal dengan trombositopenia, yang melibatkan kulit / visera, dan malformasi limfatik pada kulit / visera. hemangiomatosis dengan trombositopenia, malformasi arteriovenosa limfatik kapiler, sindrom pertumbuhan berlebih PTEN dengan vaskulopati, sindrom dilatasi limfo-kapiler, dan malformasi vena sederhana yang melibatkan kulit/visera.