Penyakit jantung bawaan (penyakit jantung bawaan) adalah golongan penyakit umum yang sangat membahayakan kesehatan anak-anak, dengan prevalensi 0,7% hingga 0,8% dan 150.000 hingga 200.000 kasus baru penyakit jantung bawaan setiap tahun di Tiongkok. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ada kemajuan yang signifikan dalam diagnosis dan pengobatan penyakit prekardiak, dan dimungkinkan untuk membuat diagnosis dini dan akurat serta perawatan bedah berbagai penyakit prekardiak. Saat ini, pilihan pengobatan untuk penyakit prekardiak umum termasuk patent ductus arteriosus (PDA), defek septum atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD) dan stenosis pulmonalis (PS) meliputi pengobatan medis, intervensi transkateter dan pengobatan bedah, sedangkan pilihan pengobatan untuk penyakit prekardiak sianotik meliputi pengobatan mosaik bedah dan bedah medis. Pilihan pengobatan dan waktunya didasarkan pada kondisinya.
I. Perawatan internal
1. Perawatan umum
1.1 Suplementasi nutrisi Anak-anak dengan penyakit jantung prekoks sering menderita malnutrisi dan keterbelakangan pertumbuhan, sehingga penting untuk memperhatikan rasio protein, lemak dan karbohidrat, serta suplementasi vitamin dan air, dan jika perlu, pemberian makanan intravena atau nasal [1].
Anak-anak dengan penyakit jantung prekoks rentan terhadap bronkitis dan pneumonia, terutama pada penyakit jantung prekoks shunt kiri-ke-kanan, sehingga perhatian khusus harus diberikan pada pencegahan dan pengobatan infeksi. Dalam beberapa tahun terakhir, prolaps katup mitral dengan regurgitasi telah diakui sebagai penyakit yang mendasari endokarditis infektif pediatrik [1].
1.3 Tindak lanjut yang teratur Beberapa penyakit prekordial seperti ASD, VSD dan PDA memiliki peluang penutupan spontan; oleh karena itu, tindak lanjut yang teratur memungkinkan deteksi hasil yang tepat waktu; selain itu, tindak lanjut yang teratur memungkinkan penilaian prognosis penyakit prekordial dan penentuan waktu dan modalitas pengobatan.
2. Perawatan obat
2.1 PDA Tertutup Insiden PDA pada bayi prematur adalah 25%, dimana 80% dapat ditutup secara spontan. Indometasin dapat diaplikasikan dalam kombinasi dengan infeksi atau gagal jantung, dan biasanya efektif 24-48 jam setelah obat diberikan, tetapi memiliki efek samping yang lebih banyak[1].
2.2 PDA Terbuka Aplikasi utamanya adalah prostaglandin E, yang memiliki efek melebarkan saluran arteri, meningkatkan darah paru dan memperbaiki hipoksaemia. Sangat cocok untuk bayi baru lahir dengan sianosis parah yang mengandalkan saluran arteri terbuka untuk mempertahankan hidup.
2.3 Penanganan komplikasi Penyakit prekardiak dapat menyebabkan lebih banyak komplikasi dan harus segera ditangani. Untuk gagal jantung, pengobatan dengan digitalis, vasodilator dan diuretik; untuk hipertensi pulmonal, pengobatan dengan vasodilator pulmonal, natrium hipofisis dan inhalasi oksigen dan oksida nitrat; untuk episode hipoksia, pengobatan dengan oksigen, obat untuk meredakan spasme saluran keluar ventrikel kanan, koreksi asidosis dan anemia, dll.
Intervensi transkateter
1. Valvuloplasti transkateter
1.1 Valvuloplasti paru balon perkutan (PBPV) Kateter balon yang dirancang khusus dikirim ke stenosis katup dan balon dilebarkan untuk meredakan stenosis. Indikasi adalah PS yang khas; stenosis paru displastik parsial; restenosis pasca-bedah atau pasca-PBPV. Perbedaan langkah tekanan trans-paru ΔP ≥ 35 mmHg. usia dan berat badan tidak dibatasi, PS yang parah harus diobati pada periode neonatal atau bayi; untuk PS pada bayi kecil di bawah usia 1 tahun, ukuran balon yang dipilih harus 90-100% dari anulus paru; pada pasien dengan PS di atas usia 1 tahun, ukuran balon yang dipilih mungkin 120-140% dari anulus paru.
1.2 Valvuloplasti balon aorta perkutan (PBAV) Indikasi adalah stenosis aorta displastik non-katup dengan katup tipis dan bergerak yang memiliki perbedaan langkah tekanan transvalvular ΔP ≥ 50 mm Hg. Diameter kateter balon yang dipilih harus ≤ diameter anulus aorta, dengan rasio balon/annular 0.9-1.0.
2. Perforasi Laser / RF
Terutama digunakan pada kasus neonatal atresia katup pulmonal/septum ventrikel tidak utuh, ini melibatkan penggunaan kateter laser atau kateter arus frekuensi radio untuk merangsang katup pulmonal yang atreted diikuti dengan valvuloplasti balon.
3. Transkateter angioplasti
Perangkat stent yang dirancang khusus dikirim ke lokasi stenosis di bawah panduan kateter balon dan stent dibuka dengan menggembungkan balon untuk melepaskan stenosis. Hal ini terutama digunakan untuk stenosis aorta, stenosis cabang arteri pulmonalis, stenosis saluran keluar kiri dan kanan setelah penyakit prekordial yang kompleks, dan stenosis vena cava pulmonalis.
4. Oklusi transkateter
4.1 Pemblokiran PDA Cincin pegas atau pemblokir tutup jamur dikirim melalui kateter jantung ke lokasi kateter arteri dan menutup kateter arteri untuk tujuan pengobatan pemblokiran. Indikasinya adalah PDA yang khas, usia> 6 bulan, berat badan> 5kg; sisa pirau setelah operasi PDA; PDA <2mm, gunakan cincin pegas; PDA> 2mm, gunakan pemblokir parasut jamur; PDA tanpa hipertensi pulmonal, gunakan pemblokir 2-3mm lebih besar dari PDA; PDA dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal, gunakan pemblokir 4-6mm lebih besar dari PDA, diameter PDA> 8mm, pilih pemblokir daripada PDA. Jika diameter PDA > 8mm, pemblokir harus 6 ~ 8mm lebih besar dari PDA.
4.2 Pemblokiran ASD Pemblokiran payung jamur digunakan untuk membuka cakram pemblokiran di sisi kiri dan kanan defek melalui teknik kateter jantung dan defek ditutup di bawah pengawasan ekokardiografi. Indikasinya adalah foramen sekunder ASD yang khas, usia >3 tahun, berat badan >10 kg; jarak antara tepi defek dan vena kava superior dan inferior, vena pulmonalis superior kanan dan sinus koroner ≥5 mm dan jarak dari katup atrioventrikular ≥7 mm; pada pasien anak, ekstensi septum maksimum adalah ≥14 mm dengan diameter bukaan defek; pada pasien yang memiliki foramen ovale yang paten, yang pernah mengalami stroke, atau yang pernah mengalami emboli serebral gabungan sebelumnya, atau yang memiliki riwayat stroke pada keluarga. Pemilihan pemblokir: cacat <10mm, tipe pemblokir +1 ~ 2mm; cacat 10-20mm, tipe pemblokir +3 ~ 4mm; cacat 20-30mm, tipe pemblokir +4 ~ 6mm; cacat> 30mm, tipe pemblokir +6 ~ 8mm.
4.3 Oklusi VSD Jalur arteri femoralis-VSD-vena femoralis dibuat melalui teknik kateterisasi jantung, pemblokiran payung jamur dibuka di sisi kiri dan kanan defek dan defek ditutup di bawah pengawasan ekokardiografi. Indikasinya adalah VSD miokardial dan perimembran yang khas, usia >3 tahun dan berat badan >10 kg; diameter lubang defek <8 mm pada anak-anak dan <12 mm pada orang dewasa; jarak antara tepi defek dan katup aorta ≥2 mm dan jarak dari katup trikuspid ≥2 mm; cacat residual setelah operasi VSD dan perforasi septum ventrikel akibat serangan jantung akut atau trauma. Pemilihan blocker: untuk cacat 2-7 mm, jenis blocker harus 2-3 mm lebih besar; untuk cacat >8 mm, jenis blocker harus 4-5 mm lebih besar.
4.4 Oklusi prekordial langka lainnya seperti fistula arteriovenosa koroner, fistula arteriovenosa pulmonalis, pembuluh darah kolateral korporopulmonalis, dan lain-lain dapat dioklusi dengan spring coil, sumbat vaskular, dan oklusi payung jamur.
4.5 Balon stoma septum atrium Kateter dengan balon di ujungnya dipilih dan dikirim ke atrium kiri. Balon yang terisi digunakan untuk merobek septum atrium, menyebabkan ASD yang besar dan memungkinkan pencampuran aliran darah yang memadai antara jantung kiri dan kanan untuk memperbaiki hipoksia, memperpanjang hidup dan menciptakan kondisi untuk operasi lebih lanjut. Hal ini terutama digunakan pada neonatus dengan transposisi pembuluh darah besar/septum utuh, drainase ektopik dari seluruh vena pulmonalis/foramen ovale yang tidak tertutup dan sindrom displasia ventrikel kiri.
III. Perawatan bedah
1. Pembedahan paliatif
1.1 Shunt arteri pulmonalis tubuh Implantasi pembuluh buatan antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis. Indikasi adalah semua anak dengan darah paru rendah dan displasia arteri pulmonalis, termasuk bayi baru lahir dan bayi. Ini terutama meningkatkan aliran darah paru dan meningkatkan saturasi oksigen arteri.
1.2 Evakuasi saluran keluar ventrikel kanan Saluran keluar ventrikel kanan dievakuasi di bawah sirkulasi ekstrakorporeal dan saluran keluar ventrikel kanan ke arteri pulmonalis diperbesar dan ditambal. Indikasinya adalah anak-anak dengan stenosis katup pulmonal, tetralogi Fallot dengan hipoplasia parah arteri pulmonalis utama dan cabang-cabangnya, dan atresia katup pulmonal dengan septum ventrikel utuh. Hal ini terutama mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan mengurangi beban pada ventrikel; arteri pulmonalis utama dan arteri pulmonalis bilateral dikembangkan secara merata; aliran darah paru lebih mudah dikendalikan.
1.3 Anuloplasti korset arteri pulmonalis Anuloplasti korset sistolik dari arteri pulmonalis utama. Indikasi adalah VSD multipel yang berusia kurang dari 6 bulan; VSD yang dikombinasikan dengan malnutrisi, gagal jantung berat, atau infeksi yang tidak terkontrol; VSD yang dikombinasikan dengan kelainan bawaan lainnya yang tidak dapat diobati tepat waktu; transposisi pembuluh darah besar dengan VSD, yang dapat didahului dengan sirkumsisi korset arteri pulmonalis untuk mencegah hipertensi pulmonal dan meningkatkan tekanan ventrikel kiri; operasi paliatif untuk sindrom displasia jantung kiri. Tujuan utamanya adalah untuk mengurangi darah paru, mengurangi beban jantung kiri dan mencegah perkembangan patologi vaskular paru obstruktif.
1.4 Bidirectional Glenn shunt Anastomosis vena kava superior ke ujung arteri pulmonalis kanan. Indikasinya adalah penyakit prekordial kompleks dengan iskemia paru, atresia trikuspid, ventrikel tunggal dengan PS, transposisi pembuluh darah besar dengan VSD, PS, dan malformasi inferior trikuspid. Tujuan utamanya adalah untuk meningkatkan aliran darah paru dan memperbaiki saturasi oksigen arteri; untuk memperbaiki hipoksia, mengurangi beban jantung dan meningkatkan curah jantung; dan untuk menghomogenkan darah paru bilateral.
1.5 Prosedur Blalock-Hanlon, yaitu septotomi atrium dengan pembesaran. Indikasinya adalah transposisi lengkap pembuluh darah besar dan atresia trikuspid tanpa lalu lintas sirkulasi tubuh-paru yang memadai. Tujuan utamanya adalah untuk meningkatkan kebaikan shunt intra-atrium, meningkatkan saturasi oksigen arteri dan mempersiapkan pengobatan radikal.
2. Operasi radikal
Waktu dan metode pembedahan radikal bervariasi di antara berbagai jenis penyakit prekardiak, tetapi dengan peningkatan dalam semua aspek diagnosis pra operasi, pembedahan, sirkulasi ekstrakorporeal dan manajemen perioperatif, preferensi saat ini adalah untuk perawatan bedah pada masa bayi dan pada waktu yang tepat untuk menghindari kerusakan permanen pada miokardium.
2.1 VSD: cacat di daerah perimembran dan miokard dapat ditindaklanjuti secara ketat jika tidak terlalu bergejala karena kemungkinan penutupan alami, dan jika penutupan tidak terjadi pada usia 4 sampai 5 tahun, perawatan bedah dapat dipertimbangkan. Cacat besar dengan gagal jantung atau pneumonia yang tidak terkendali yang terjadi dalam usia 6 bulan harus dioperasi sedini mungkin; operasi dini disarankan pada usia 6 bulan hingga 2 tahun ketika terjadi peningkatan progresif tekanan arteri pulmonalis meskipun gagal jantung dan pneumonia dapat dikendalikan. Cacat kering inferior rentan terhadap prolaps katup aorta, sehingga dianjurkan untuk melakukan pembedahan dini.
2.2 SD: ASD sederhana bisa diobati dengan pembedahan pada usia 3 sampai 5 tahun. Usia 2 tahun memungkinkan tindak lanjut yang dekat jika gejalanya ringan karena kemungkinan penutupan alami, dan pembedahan bisa dipertimbangkan jika penutupan tidak terjadi pada usia 5 sampai 6 tahun. Pembedahan dini dianjurkan pada kasus cacat besar yang menyebabkan gagal jantung atau pneumonia yang tidak terkendali, atau pada mereka yang memiliki kecenderungan peningkatan tekanan arteri pulmonalis yang progresif, atau dengan adanya malformasi jantung lainnya.
2.3 PDA; perawatan bedah dimungkinkan pada usia berapa pun. PDA besar pada bayi dengan aliran fraksional yang tinggi, gagal jantung berulang dan pneumonia yang tidak efektif atau sulit dikontrol dengan terapi medis harus diikat dengan pembedahan sedini mungkin. Jika terdapat endokarditis infektif, pembedahan harus dilakukan 3-6 bulan setelah infeksi dikontrol oleh terapi antiinflamasi yang agresif dan efektif, tetapi jika terapi antiinfeksi tidak efektif, diperlukan kombinasi pembedahan dan terapi antiinflamasi.
2.4 PS: Perawatan bedah dapat dilakukan pada usia berapa pun. Kasus ringan dengan sedikit gejala dapat ditindaklanjuti, sedangkan stenosis berat dengan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ≥80 mmHg memerlukan penanganan dini. Dalam kasus displasia katup atau annular, khususnya stenosis yang parah, atau dalam kombinasi dengan malformasi jantung lainnya, dianjurkan untuk melakukan pembedahan untuk meringankan stenosis di bawah penglihatan langsung. Kasus yang parah harus segera dioperasi.
2.5 Tetralogi Fallot: Koreksi bedah adalah penanganan mendasar untuk Tetralogi Fallot. Pembedahan radikal saat ini dianjurkan pada usia 6 bulan hingga 1 tahun. Intervensi bedah dini diperlukan jika penyakitnya parah dengan serangan hipoksia, atau pembedahan paliatif dapat dilakukan terlebih dahulu, diikuti dengan pengobatan radikal elektif 1 hingga 2 tahun kemudian.
2.6 Transposisi lengkap arteri besar: 50% anak-anak dengan transposisi arteri besar yang tidak diobati, meninggal dalam waktu 1 bulan setelah lahir dan 90% meninggal dalam waktu 1 tahun. Rekomendasi saat ini adalah untuk mengobati penyakit ini pada periode neonatal atau dalam waktu 3 bulan, karena perawatan paliatif dikaitkan dengan risiko aritmia dan gagal jantung, sehingga pengobatan dini dianggap lebih masuk akal. Jika transposisi aorta dikaitkan dengan septum ventrikel yang utuh, prosedur Switch direkomendasikan dalam bulan pertama kehidupan, atau transposisi intra-atrium antara usia 6 bulan dan 1 tahun. Dalam kasus VSD, Switch harus dilakukan dalam waktu 3 sampai 12 bulan. Namun demikian, bagi pasien yang tidak cocok untuk pembedahan radikal, pembedahan paliatif harus dipertimbangkan terlebih dulu untuk menciptakan kondisi bagi pembedahan radikal.
Terapi mosaik medis-bedah
Hal ini dapat meningkatkan tingkat keberhasilan pembedahan untuk penyakit prekardiak yang kompleks, menghindari risiko operasi ulang dan trauma, serta meningkatkan hasil jangka panjang setelah pembedahan.
1. Intervensi pra-bedah
Intervensi utama adalah stoma septum atrium balon perkutan dan pemblokiran pembuluh darah kolateral tubuh-paru.
2.Intervensi intraoperatif
Untuk menghindari sayatan jantung dan sirkulasi ekstrakorporeal, pemblokiran ditempatkan melalui ventrikel kanan untuk menyumbat VSD miokard di bawah panduan ultrasonografi transesofagus setelah membuka dada.
3. Intervensi pasca-operasi
Pemblokiran terbuka sirkulasi kolateral setelah pembedahan untuk penyakit prekardiak yang kompleks; pemblokiran pirau sisa setelah pembedahan untuk VSD, ASD dan PDA; pelebaran balon dan pemasangan stent untuk re-stenosis setelah PS dan penyempitan aorta.