Degenerasi hepatolentikular (HLD), juga dikenal sebagai penyakit Wilson (WD), adalah kelainan resesif autosomal metabolisme tembaga dan merupakan salah satu kelainan genetik yang paling efektif dalam hal pengobatan simtomatik. Ini adalah kelainan resesif autosomal metabolisme tembaga dan merupakan salah satu kelainan genetik yang paling efektif diobati. Hal ini disebabkan oleh mutasi pada gen ATP7B, yang mengakibatkan akumulasi tembaga yang berlebihan dalam tubuh dan menyebabkan berbagai gejala klinis, terutama pada inti ganglia basal otak, hati, ginjal dan kornea. Presentasi klinisnya kompleks, dengan berbagai macam gejala, sehingga sangat mudah untuk salah mendiagnosis. Penyakit ini berkembang perlahan-lahan dan pengobatannya didasarkan pada tolakan tembaga dan pencegahan penyerapan tembaga. Kemanjurannya terkait erat dengan waktu memulai pengobatan, kontrol diet dan kepatuhan terhadap pengobatan rutin jangka panjang. Diagnosis dini dan pengobatan eliminasi tembaga yang efektif penting dalam meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi tingkat kematian. Setelah pengobatan dan perawatan aktif di rumah sakit kami, 95% pasien dipulangkan. Pengalaman keperawatan di rumah sakit kami dilaporkan di bawah ini. Zhang Dongfeng, Rumah Sakit Otak, Rumah Sakit Rakyat Zhengzhou
1. Asuhan keperawatan dasar
Menjaga bangsal tetap bersih dan nyaman selama rawat inap. Secara teratur mendisinfeksi udara di bangsal, menjaga ruangan pada suhu yang tepat, memperkuat kebersihan pribadi dan pergi ke tempat-tempat umum dengan sesedikit mungkin orang. Pantau tanda-tanda vital pasien, ukur suhu tubuh, tekanan darah, denyut nadi dan pernapasan secara teratur, dan amati dengan cermat gejala pernapasan, neurologis dan psikiatris pada pasien dengan komplikasi ensefalopati.
2. Instruksi pengobatan
Tes kulit penisilin harus dilakukan sebelum pemberian PCA. Obat-obatan di atas harus diminum 2 jam sebelum makan untuk menghindari gangguan makanan yang dapat mempengaruhi penyerapan. Sediaan Zn yang menghambat penyerapan Cu sebaiknya diminum dengan selang waktu 2 jam dari penisilinamin.
3. Amati reaksi setelah pengobatan
Perhatikan berbagai reaksi pasien selama pemberian dosis tembaga. Selama pemberian dosis tembaga dosis tinggi terus menerus, pasien sangat rentan terhadap.
(1) Kejang-kejang yang disebabkan oleh kalsium yang rendah.
(2) Kelelahan, apatis, mual, muntah, perut kembung, nyeri perut, aritmia jantung, penurunan fungsi jantung dan gejala lain yang disebabkan oleh kalium rendah, atau dalam kasus yang parah, kelemahan otot simetris pada anggota badan, atau bahkan gangguan pernapasan, koma, henti jantung sistolik dan kematian.
(3) Reaksi alergi: Pasien mungkin mengalami reaksi alergi 1-2 hari setelah penggunaan penolak tembaga, dengan beberapa terjadi dalam 2-4 minggu. Manifestasi utama reaksi alergi adalah demam, ruam atau eritema multiforme, sering disertai dengan hilangnya nafsu makan dan pembesaran kelenjar getah bening.
(4) Reaksi gastrointestinal: Sejumlah kecil pasien mengalami reaksi gastrointestinal seperti kehilangan nafsu makan, mual dan muntah pada tahap awal.
(5) Kerusakan hematologi seperti leukopenia, penurunan trombosit, defisiensi granulosit, anemia aplastik, dll.
(6) Penyakit kekebalan tubuh: misalnya, lupus eritematosus, artritis reumatoid, sindrom nefrotik, miastenia gravis, dll.
(7) Pendarahan dari kulit dan selaput lendir: mimisan, gusi berdarah dan purpura subkutan sering ditemukan.
(8) Lainnya seperti pusing ringan, kelemahan, nyeri sendi, kekurangan vitamin B6, kekurangan seng, dan makrosomia. Pada kasus yang parah, neuritis optik atau epilepsi yang diinduksi dapat terjadi.
Selain itu, berbagai perawatan simtomatik seperti obat untuk meningkatkan tonus otot sesuai untuk efek samping seperti mulut kering, penglihatan kabur, sembelit, mual, retensi urin, gangguan berkeringat, bradikardia, retensi urin, penglihatan kabur, dll. Antipsikotik sesuai untuk reaksi ekstrapiramidal seperti tremor, kekakuan, air liur, bradikinesia, ketidakmampuan untuk duduk diam, distonia akut, kelemahan, pusing, takikardia, sembelit, berkeringat, dll.
Mengamati dengan seksama reaksi pasien terhadap obat, melaporkan setiap kelainan kepada dokter dan secara aktif bekerja sama dengan dokter untuk menanganinya, dan juga mengamati dengan seksama kondisinya, mencatat volume masuk dan keluar 24 jam, perubahan elektrokardiogram, dll., melaporkan setiap kelainan kepada dokter dan secara aktif bekerja sama dengan tes biokimia darah.
4. Perawatan makanan
Hepatomegali adalah salah satu dari sedikit kelainan genetik yang pengobatan simtomatiknya efektif. Ini adalah kelainan genetik metabolisme tembaga yang mengakibatkan keseimbangan tembaga positif, menyebabkan sejumlah besar tembaga disimpan dalam jaringan organ, terutama di hati, otak, ginjal dan kornea, dan kunci pengobatannya adalah mengurangi asupan tembaga, yaitu diet rendah tembaga, di samping menghilangkan tembaga dan melindungi fungsi organ yang rusak. Tujuan terapi diet adalah menggunakan faktor makanan untuk mengurangi asupan tembaga secara signifikan, meningkatkan ekskresi tembaga, melindungi fungsi hati, mengurangi gejala, mencegah perkembangan penyakit, dan mempertahankan serta mengkonsolidasikan manfaat terapeutik yang diperoleh. Terapi diet adalah tindakan dasar, perlu dan efektif dalam pengobatan penyakit dan merupakan tugas jangka panjang yang teliti, di mana perawatan diet merupakan bagian yang penting. Penting untuk membuat pasien menyadari pentingnya terapi diet, dan mendasarkan terapi diet pada komitmen sukarela pasien, serta memberikan panduan diet yang diperlukan.
(1) Diet rendah tembaga, menghindari makanan dengan kandungan tembaga tinggi. Organisasi Kesehatan Dunia Perserikatan Bangsa-Bangsa (WHO) merekomendasikan asupan harian tembaga sebesar 0,05 mg /Kg berat badan. Chinese Nutrition Society belum menetapkan standar untuk pasokan tembaga, tetapi percaya bahwa asupan makanan harian yang aman dan tepat untuk remaja dan orang dewasa adalah 1,2-2,0 mg. Jumlah tembaga dalam diet rendah tembaga belum didefinisikan dengan jelas, dan secara umum diyakini bahwa itu tidak boleh melebihi 260 mg per hari, dan 0,1 mg/Kg berat badan atau kurang untuk anak-anak. Untuk pasien dengan hepatomegali, makanan kering yang mengandung kurang dari 0,3mg/100g tembaga dapat dimakan, yang mengandung 0,3-0,5mg/100g harus dikonsumsi secukupnya dan yang mengandung lebih dari 0,13mg/100g harus dilarang.
(2) Diet tinggi protein harus diberikan sambil membatasi asupan tembaga secara ketat.
(1) Membatasi garam tembaga secara ketat dalam makanan lebih sulit, tetapi makanan tinggi tembaga harus dihindari sebisa mungkin. Misalnya, hati, darah, daging babi, kerang dan kerang-kerangan (kerang, tiram, siput), ikan, cumi-cumi, cumi-cumi, kacang-kacangan (misalnya kacang tanah, kenari), kacang-kacangan kering (kacang polong, kacang polong, kacang kedelai, kacang hitam, kacang pinto, kacang lentil, kacang hijau), wijen, kakao, coklat, gelatin, ceri, dan beberapa sayuran yang mengandung tembaga tinggi (jamur, caper, bayam, rape, sawi, adas, talas, lobelia, dll.) juga harus digunakan dengan hemat atau tidak sama sekali.
Diet tinggi kalori: 2000 Kkal/d, untuk mengatasi pasien dengan kerusakan hati seperti sirosis.
Diet protein tinggi: lebih dari 80 g/d, yang lebih disukai lebih dari 50% protein berkualitas tinggi.
Karbohidrat tinggi: rasio kalori lebih besar dari 60%, sereal yang tidak mencukupi ditambah dengan gula meja, semua hal di atas kondusif untuk perlindungan hati.
(3) Gunakan beras dan mie halus sebagai makanan pokok dan jangan menggunakan peralatan tembaga untuk memasak makanan.
(4) Melengkapi dengan makanan yang kaya kalsium dan vitamin.
Pada anak-anak dengan hepatomegali, osteoporosis dan rakitis sering terjadi karena gangguan metabolisme kalsium dan fosfor. Namun demikian, banyak makanan yang kaya kalsium juga tinggi tembaga. Oleh karena itu, makanan olahan susu harus disediakan, karena susu juga mudah diserap dan digunakan oleh tubuh. Minyak hati ikan kod, yang mengandung vitamin D dalam jumlah besar, juga merupakan faktor utama dalam menjaga penyerapan kalsium dan fosfor dalam tubuh, jadi harus diberikan atau ditambah dalam makanan setiap hari.
(5) Menyediakan makanan yang cukup dengan vitamin C, vitamin B1 dan vitamin B6. Vitamin C yang cukup dapat mencegah gagal hati dan infeksi dengan menerapkan sejumlah besar makanan vitamin C, dan asupan harian 500mg vitamin C disarankan. Untuk melindungi sistem saraf, insufisiensi ketegangan otot dan tremor dapat diobati dengan lebih banyak makanan yang kaya akan vitamin B1 dan vitamin B6. Vitamin B6 juga dapat menghindari kekurangan vitamin B6 yang disebabkan oleh penggunaan obat yang meningkatkan ekskresi garam tembaga (D-penicillamine). (6) Selain itu, kami meminta pasien untuk.
(①Setiap makan juga harus menyertakan makanan yang kaya akan garam kalium dan peningkatan kandungan Zn dan Mn, yang dapat mengurangi penyerapan tembaga dalam saluran pencernaan. (②Untuk pasien dengan hipertensi portal dan disfagia pada sirosis, minta mereka untuk tidak makan makanan yang digoreng, rapuh, berduri atau makanan mentah yang menggumpal, seperti roti kukus, bakpao, dan burrito, untuk mencegah pasien memicu pendarahan saluran pencernaan bagian atas dan agar tidak menelan makanan yang secara tidak sengaja menghalangi trakea yang menyebabkan sesak napas, dan harus mengusahakan pasien mengonsumsi makanan yang lembut atau semi-cair.
Pasien dengan hepatomegali harus menghindari makanan yang merangsang sistem saraf, seperti teh kental, kopi, kaldu dan sup ayam, untuk menghindari kerusakan otak yang semakin parah.
Pasien dengan hepatomegali yang menyebabkan sirosis dan mereka yang memiliki asites dalam fase kompensasi fungsi hati harus diberikan diet rendah garam, tinggi protein, dan sup ikan hitam dan sup melon musim dingin harus dikonsumsi untuk membantu mengurangi pembengkakan.
Bagi penderita hepatomegali yang memiliki gejala seperti ankilosis otot atau tremor parah dan gerakan yang tidak disengaja, mereka disarankan untuk memperhatikan nutrisi yang tepat karena aktivitas fisik yang berlebihan. Pasien disarankan untuk mengkonsumsi nutrisi yang tepat. Gunakan lebih banyak protein berkualitas tinggi seperti putih telur, susu dan produk susu. Jenis makanan ini tidak hanya rendah tembaga, tetapi juga memiliki efek jangka panjang ekskresi tembaga dan memiliki efek perlindungan pada hati.
(6) Untuk pasien dengan kalsium rendah, mintalah mereka untuk makan lebih banyak makanan kaya kalsium seperti kaldu tulang berminyak dan kuning telur, dan jika perlu, minum suplemen kalsium secara oral atau intravena.
(vii) Untuk pasien dengan anemia hemolitik pada hepatomegali, disarankan untuk mengonsumsi zat besi dan makanan kaya VitC untuk memperbaiki gejala.
(8) Bagi pasien dengan gejala kejiwaan yang menolak untuk makan, kami dengan sabar membujuk mereka untuk makan sendiri dan, jika perlu, menggunakan nutrisi nasal atau intravena untuk memastikan kebutuhan nutrisi mereka. Di sisi lain, perhatian harus diberikan untuk menjaga keseimbangan air dan elektrolit.
5. Perawatan komplikasi
(1) Bagi pasien yang terbaring di tempat tidur untuk jangka waktu yang lama, luka tekan kemungkinan besar akan terjadi.
(1) Perubahan postural: Menghilangkan tekanan adalah prinsip utama dalam mencegah luka tekan. Perubahan postural dapat mencegah pasien mengalami tekanan yang berkepanjangan dan terus menerus pada area yang sama, dan merupakan prasyarat untuk pengobatan luka tekan. Kami telah mencapai hasil yang lebih baik dengan menggunakan berbagai tempat tidur putar, tempat tidur udara atau tempat tidur pasir. Staf perawat atau anggota keluarga memutar pasien, umumnya bergantian antara posisi terlentang dan tengkurap, dengan interval antara perubahan posisi kurang dari 2 jam.
(1) Pasang tanda yang jelas di kepala tempat tidur dan pasang jadwal perubahan posisi, catat waktu dan posisi pergantian di meja. Kulit area di mana luka tekan mungkin terjadi harus diperiksa dengan cermat sebelum dan sesudah berputar dan hasilnya dicatat. ③Waktu pergantian harus benar-benar sesuai dengan jadwal dan tidak boleh diubah sesuka hati.
Membalik harus dilakukan secara lembut dan tanpa menyeret.
Perhatikan untuk merapikan tempat tidur sebelum dan sesudah berputar agar rata dan bebas dari kotoran. Ganti dan cuci seprai yang terkontaminasi kotoran tepat waktu untuk menjaga kulit tetap bersih dan kering. (7) Letakkan bantal empuk pada area tonjolan tulang untuk mengurangi konsentrasi tekanan yang berlebihan.
2) Kurangi tekanan pada tonjolan tulang: gunakan bantal empuk, busa, spons dan benda-benda lain untuk mendorong tonjolan tulang agar kosong.
3) Amati kulit: periksa kulit seluruh tubuh setidaknya sekali sehari, terutama area di mana luka tekan kemungkinan terjadi, dan ini bisa dilakukan oleh dokter, perawat atau anggota keluarga pada tahap akut. Pasien dalam tahap kronis dapat memeriksa diri mereka sendiri dengan cermin tangan. Bila ditemukan kelainan pada kulit, tindakan mitigasi segera harus diambil untuk mencegah perkembangan kondisi.
4) Latihan penyangga: Pasien yang sudah lama duduk di kursi roda, harus berlatih mengangkat pinggulnya dengan menyangga permukaan tempat tidur dan sandaran tangan kursi dengan kedua tangan untuk mengurangi tekanan pada pinggul. Jika tangan lemah, miringkan tubuh bagian atas ke satu sisi terlebih dulu untuk memungkinkan pinggul yang berlawanan meninggalkan permukaan kursi dan kemudian ke sisi lainnya.
(5) Hindari trauma Bahkan cedera kulit yang sangat ringan ketika ada kekurangan persarafan atau malnutrisi bisa terinfeksi dan berkembang menjadi luka yang mirip dengan luka tekan, jadi perhatian khusus harus diberikan untuk menyingkirkan benda asing dari tempat tidur dan kursi. Penting juga untuk mencegah trauma selama latihan.
(6) Pekerja perawatan kulit Kulit area tekanan sering terkontaminasi oleh keringat, sekresi, dan urin, terutama pada pasien yang mengompol, dan sering kali terdapat bantalan plastik berventilasi buruk di bawah seprai untuk mencegah pembasahan, yang semuanya dapat dengan mudah menyebabkan infiltrasi kulit dan infeksi. Oleh karena itu, perhatian harus diberikan untuk menggosok area tekanan setiap pagi dan sore hari untuk menjaga kulit tetap bersih dan kering.
7) Perkuat nutrisi Pasien dengan nutrisi yang buruk rentan terhadap luka tekan dan mengalami kesulitan penyembuhan karena kulit mereka kurang toleran terhadap kerusakan akibat tekanan. Oleh karena itu, perhatian harus diberikan pada peningkatan protein dan diet tinggi kalori untuk mencegah pasien mengalami anemia dan hipoproteinaemia.
(2) Infeksi oral diinginkan pada pasien dengan stadium akhir atau disfagia, dan kami menggunakan tindakan khusus termasuk.
(1). Kepala pasien diputar ke samping ke arah operator, handuk terapeutik diambil di bawah leher dan baki melengkung ditempatkan di samping sudut mulut.
2). Amati mukosa mulut untuk mengetahui adanya bintik-bintik perdarahan, bisul, infeksi jamur, dan sifat lumut, dan lepaskan gigi palsu yang aktif untuk penyimpanan yang tepat.
3). Tuangkan obat kumur ke dalam mangkuk obat dan pegang bola kapas dengan forsep hemostatik melengkung dan forsep kecil untuk membantu mencekik bola kapas kering. Gosok dengan lembut semua sisi gigi dan pipi, lidah, dan konsonan lembut dari dalam ke luar. Setelah menggosok, berikan kumur-kumur dan keringkan pipi.
4). Rawat gangguan mulut sebagaimana mestinya. Jika mulut dan bibir kering dan pecah-pecah, oleskan pelembab bibir.
6. Perawatan psikologis
Hepatomegali adalah penyakit resesif autosomal. Pasien memiliki sikap pesimis terhadap penyembuhan penyakit mereka, jadi kami fokus pada perawatan psikologis pasien dengan premis perawatan dasar yang baik.
Kami juga memberikan sambutan hangat kepada pasien yang baru masuk dan memperkenalkan instruksi penerimaan secara rinci, sehingga pasien dapat membiasakan diri dengan lingkungan sesegera mungkin dan beradaptasi dengan perubahan peran dengan sikap positif. Membantu pasien untuk membangun hubungan interpersonal yang baik, termasuk hubungan dokter-pasien, hubungan perawat-pasien dan hubungan pasien-pasien.
Untuk pasien yang cemas dan mudah tersinggung, kami menunjukkan simpati dan pengertian atas kecemasan dan ketakutan mereka, dan memberikan dukungan psikologis seperti perawatan, dorongan dan kenyamanan. Kami berinisiatif untuk berteman dengan mereka, berbicara dengan mereka, mengobrol dari pekerjaan, keluarga dan kehidupan, memperkuat komunikasi perawat-pasien, melakukan pekerjaan yang baik dengan anggota keluarga dan bekerja sama untuk meredakan kecemasan pasien dan membangun kepercayaan diri. Ketika pasien memiliki pertanyaan tentang kondisi mereka, kami dapat memberikan penjelasan ilmiah untuk meredakan stres fisik dan mental mereka.
(3) Hepatomegali adalah penyakit keturunan dan pasien cenderung pesimis dengan kondisinya, jadi kita harus membantu para dokter untuk melakukan perawatan yang baik dengan alasan memperkuat komunikasi psikologis dengan pasien, di satu sisi, dengan sikap kerja yang ketat dan antusias, gaya kerja yang sabar dan teliti untuk memaksimalkan kepercayaan pasien, sehingga mereka menganggap perawat sebagai kerabat dan bersedia mengatakan apa pun di hati mereka kepada perawat; di sisi lain, kami secara aktif menghubungi unit pasien Di sisi lain, kami secara aktif menghubungi unit pasien, anggota keluarga dan teman-teman, sehingga mereka dapat mengunjungi pasien dari waktu ke waktu dan merawat pasien dengan baik, sehingga pasien dapat memiliki rasa memiliki, yang kondusif bagi stabilitas dan pemulihan kondisi pasien.
Pasien dengan gejala psikotik, seperti mania, dipantau secara ketat dan dilaporkan ke dokter segera setelah gejala awal muncul.
7. Instruksi pelepasan
Pasien disarankan untuk meninjau kembali tes yang relevan secara teratur setelah keluar dari rumah sakit, untuk minum obat secara teratur, untuk mempertahankan kondisi mental yang baik, untuk mengembangkan kebiasaan hidup yang baik, untuk makan makanan yang wajar dan untuk mencegah infeksi.