Demam rematik akut adalah penyebab paling penting dari stenosis mitral, terhitung sekitar 80-90% pasien. Pada orang dengan penyakit jantung rematik, kejadian stenosis mitral adalah 65-100%, dan kejadian stenosis mitral sederhana adalah 25-40%; stenosis mitral sebagian besar terlihat pada wanita, dengan perbandingan pria dan wanita (2:3)-(3:4). Penyebab lainnya lebih jarang terjadi, dan seiring dengan bertambahnya usia populasi kita, proporsi stenosis akibat katup degeneratif pada orang tua semakin meningkat. Pasien dengan stenosis mitral yang parah menjalani pembedahan dini, meskipun mereka tidak menunjukkan gejala. Pasien mungkin tetap tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun setelah perawatan medis, tetapi kerusakan yang disebabkan oleh lesi katup mitral tidak pernah berhenti bertambah parah. Risiko pembedahan dini pada pasien dengan stenosis mitral minimal, biasanya kurang dari 1%, dan prognosis jangka panjangnya sangat baik.