Bagaimana nevi pediatrik raksasa didiagnosis dan ditangani?

  Nevus adalah jenis nevus berpigmen, yang memiliki nama yang berbeda karena bentuk dan ukurannya yang berbeda, seperti “nevus bercak”, “nevus rambut hitam”, “nevus kulit binatang”, “nevus raksasa” dan sebagainya. Ini adalah tumor jinak yang dibentuk oleh akumulasi sel nevus yang terlokalisasi. Nevi ini biasanya berwarna coklat tua atau hitam, dengan beberapa pertumbuhan rambut, bertekstur kasar dan sering kali muncul dalam pola nodular atau tidak teratur. Sebagian besar nevi muncul saat lahir, dengan sejumlah kecil yang mulai terlihat seiring bertambahnya usia bayi, tetapi nevi yang muncul lebih awal dan yang muncul lebih lambat memiliki patologi dan presentasi yang sama, yang keduanya dikenal sebagai nevi bawaan. Beberapa pasien memiliki lesi kecil di sekitar nevus besar atau di tempat lain pada tubuh, yang disebut lesi satelit. Jika lesi melibatkan anggota tubuh, hal ini dapat menyebabkan perkembangan anggota tubuh yang sehat menjadi terlambat.  Insiden nevi raksasa adalah sekitar 1 dari 20.000, tanpa ada perbedaan insiden antara pria dan wanita. Tahi lalat diklasifikasikan ke dalam 3 kategori menurut diameter maksimumnya: tahi lalat kecil (<1,5 cm), tahi lalat sedang (1,5 cm - 19,9 cm), dan tahi lalat raksasa (≥20 mm). Selain itu, tahi lalat dikatakan raksasa jika ukurannya lebih besar dari 2% permukaan tubuh, atau jika ukuran tahi lalat di kepala setara dengan satu telapak tangan pasien dan bagian tubuh lainnya setara dengan dua telapak tangan. Penting untuk dicatat bahwa nevi pada bayi dan anak kecil bertambah besar seiring bertambahnya usia. Tahi lalat 9 cm di kepala dan tahi lalat 6 cm di tubuh pada akhirnya dapat mendekati 20 cm, sehingga bayi yang baru lahir atau bayi harus didiagnosis menderita makromegali kongenital jika kepala lebih dari 9 cm atau batang tubuh lebih dari 6 cm.  Nevus raksasa bawaan menjadi stresor psikologis yang sangat besar bagi anak dan orang tua. Hal ini terutama berlaku bagi keluarga yang menghadapi anak-anak tersebut dan tidak memiliki kewenangan untuk berkonsultasi mengenai pengobatan dan prognosis, sehingga menambah kecemasan. Faktanya, sebagian besar nevi kongenital dapat diobati dengan hasil yang baik. Tujuan dari artikel ini adalah untuk memberikan pengetahuan kepada para orang tua dan mengurangi kecemasan yang tidak perlu.  Prinsip pengobatan untuk nevi raksasa adalah mengangkat nevus dan mencapai cakupan trauma yang normal. Metode perawatan apa pun yang digunakan, risiko keganasan, estetika, dan fungsi setelah perawatan harus dipertimbangkan. Ada 2 jenis pengobatan utama untuk nevi raksasa: pertama adalah penggunaan penggilingan untuk menghilangkan sel nevus dari area superfisial. Metode ini mengharuskannya dilakukan sedini mungkin, bahkan dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Hal ini karena pada usia muda, sel nevus sering kali terletak di lapisan superfisial epidermis dan dermis, dan seiring bertambahnya usia, sel nevus secara bertahap berpindah ke lapisan dermis yang lebih dalam, sehingga kehilangan kesempatan untuk melakukan perawatan gerinda. Metode penggerusan dapat menghilangkan sebagian besar sel nevus dan sel kulit yang tersisa di dermis yang lebih dalam dapat beregenerasi untuk memperbaiki abrasi, dengan jaringan parut yang dangkal pada kulit yang diregenerasi. Metode ini memerlukan pemeriksaan patologis sebelum pembedahan untuk menentukan bahwa sel nevus lebih dangkal. Meskipun metode ini menghilangkan sebagian besar sel nevus, masih ada sejumlah kecil sel nevus yang tersisa, sehingga tindak lanjut pasca operasi diperlukan untuk waktu yang lama untuk melihat apakah ada kekambuhan.  Yang lainnya adalah prosedur pembedahan di mana tahi lalat dihilangkan seluruhnya dan kemudian area kulit yang normal dipindahkan untuk menutupi luka, biasanya menggunakan cangkok kulit atau kulit yang diperluas. Implan masih menjadi pengobatan pilihan bagi banyak ahli bedah, dan memberikan cakupan yang baik pada luka setelah pengangkatan nevus. Namun, kontraktur pasca-implan, pengerasan atau pigmentasi pada fragmen kulit tetap menjadi tantangan klinis. Selain itu, area yang luas dari pengangkatan kulit sering kali memiliki jaringan parut yang signifikan, dan beberapa pasien bahkan dapat mengalami hiperplasia jaringan parut di area donor, yang menyebabkan rasa gatal dan ketidaknyamanan. Trauma yang disebabkan oleh pengangkatan kulit sering kali lebih mengkhawatirkan pada anak-anak dengan luas permukaan tubuh yang kecil. Jika area implan terletak di area yang terbuka seperti wajah atau leher, estetika akan sangat terganggu. Pengangkatan nevi dari ekstremitas, yang diobati dengan cangkok kulit, sering kali menyebabkan depresi lokal dan morfologi yang buruk karena kurangnya jaringan lemak lokal. Laju pertumbuhan kulit yang dicangkokkan sering kali terlalu lambat dibandingkan dengan kulit normal di sekitarnya. Oleh karena itu, seiring dengan pertumbuhan anak, perawatan sekunder seperti pencangkokan kulit sering kali diperlukan.  Penggunaan klinis perluasan jaringan kulit secara luas kini telah membawa fajar baru dalam cakupan trauma. Ekspansi jaringan kulit melibatkan alat ekspansi seperti kantung air yang ditanam di bawah kulit normal, yang secara bertahap mengembang dan bertambah besar dengan cara menyuntikkan air secara perlahan ke dalam balon dengan kulit normal di permukaannya. Kulit sehat yang berlebih inilah yang digunakan oleh ahli bedah untuk menutupi luka setelah pengangkatan tahi lalat.  (1) Area kulit yang melebar dapat ditarik dan dijahit secara langsung, sehingga hanya menyisakan bekas luka jahitan linier, bukan bekas luka pipih yang besar.  (2) Flap umumnya terdiri dari kulit dan jaringan lemak subkutan. Warna, tekstur dan kekenyalan luka yang diperbaiki dengan flap ini sama dengan kulit normal.  (3) Flap yang diperluas memiliki kemampuan untuk mengeluarkan keringat dan kelenjar sebasea dan secara bertahap dapat bertambah besar seiring dengan pertumbuhan anak, yang kesemuanya merupakan keuntungan yang tidak tersedia pada metode pencangkokan kulit.  Banyak pasien, meskipun telah dirawat dengan implan saat masih kecil, masih memerlukan metode expander untuk merawat area nevus dan jaringan parut pada area ekstraksi kulit seiring bertambahnya usia. Namun, beberapa pasien mungkin tidak dapat menjalani perawatan flap expander karena luasnya pengangkatan kulit dan sedikitnya jumlah kulit sehat yang tersisa di tubuh. Namun demikian, flap memiliki peran yang sangat penting dalam meredakan pikiran orang tua untuk sementara waktu.  Masalah lain menyangkut waktu pelaksanaan prosedur. Para ahli baik di tingkat nasional maupun internasional kini merekomendasikan pembedahan dini. Hal ini karena nevi raksasa (terutama jika terletak di kepala, di bagian belakang leher, di area paraspinal, atau dengan lesi satelit) rentan terhadap perubahan ganas menjadi melanoma ganas atau melanositosis neurokutaneus. Insiden melanoma maligna adalah 0-4,9% bila lesi <20 cm, dibandingkan dengan 4,5%-10% bila lesi >20 cm. Hampir setengah dari perubahan ganas terjadi sebelum usia 3 tahun. Anak-anak dengan makromegali kongenital memiliki kemungkinan 16 kali lebih besar untuk mengalaminya dibandingkan anak-anak normal. Melihat angka-angka ini, orang tua tidak perlu terlalu khawatir karena kemungkinan terjadinya keganasan masih relatif rendah. Statistik di atas berasal dari literatur internasional, tetapi saya belum dapat menemukan statistik yang akurat mengenai tingkat keganasan makromegali kongenital di Cina – berapa angka 10%? Wanita Amerika saat ini juga memiliki peluang 10% seumur hidup untuk terkena kanker payudara. Jika tahi lalat tumbuh dengan cepat dalam waktu singkat, warnanya menjadi lebih terang atau lebih gelap, terasa geli, terbakar atau nyeri, dan permukaan tahi lalat berubah warna, merah atau pecah, maka kemungkinan perubahan keganasan harus dipertimbangkan dan tahi lalat harus segera diperiksa di rumah sakit untuk dilakukan biopsi. Dari perspektif pencegahan kanker, semakin dini operasi, semakin baik. Sebagian besar tahi lalat besar di seluruh bagian tubuh dapat dihilangkan dengan perawatan dilator. Pada beberapa kasus yang parah, meskipun tidak semua nevus dapat dihilangkan, pengurangan jumlah melanosit yang signifikan dapat mengurangi kemungkinan keganasan.  Selain mencegah keganasan, ada beberapa alasan lain untuk mendukung pengobatan dini: 1) bayi dan anak kecil memiliki pertumbuhan kulit yang cepat, yang memfasilitasi perluasan kulit baru; 2) secara psikologis, pengobatan dini mengurangi beban psikologis orang tua dan anak. Jika pengobatan dapat diselesaikan sebelum usia sekolah, dampak psikologis pada anak dapat dikurangi secara efektif.  3. “Periode emas” untuk perawatan dilator adalah dari usia 6 bulan hingga 1,5 tahun, saat anak tidak terlalu banyak bergerak dan lebih mudah dikontrol. Anak-anak di atas usia 2 tahun juga dapat diobati dengan dilator, tetapi seiring dengan bertambahnya usia, kesulitan dan risikonya meningkat.  Dalam hal perawatan harian, penting untuk menghindari paparan sinar matahari untuk mencegah kerusakan akibat sinar UV yang berlebihan pada area yang terkena, tetapi bayi dan anak kecil membutuhkan paparan sinar matahari dalam jumlah sedang dan dapat memakai tabir surya saat keluar rumah. Untuk area yang kering dan gatal, krim pelembab seperti Vaseline dapat dioleskan di bawah pengawasan medis.