Skleroderma, penyakit autoimun kronis yang umum terjadi, secara klinis ditandai dengan peradangan, degenerasi, penebalan, dan fibrosis pada kulit yang menyebabkan sklerosis dan atrofi. Fibrosis fokal atau difus, sklerosis dan akhirnya atrofi dapat terjadi pada berbagai sistem di seluruh tubuh, seperti paru-paru, ginjal, saluran pencernaan dan jantung, yang menyebabkan disfungsi organ. Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak diketahui. Berdasarkan tingkat penebalan kulit dan lokasi lesi, skleroderma biasanya diklasifikasikan secara klinis ke dalam dua kategori utama: skleroderma fokal dan skleroderma sistemik. (1) Skleroderma fokal: Lesi yang khas ditandai dengan atrofi jaringan subkutan yang terbatas, biasanya tanpa keterlibatan organ dalam atau sistem lainnya. Ini termasuk: (i) skleroderma: skleroderma bercak dan skleroderma menetes; (ii) skleroderma linier; dan (iii) skleroderma seperti pisau bedah: jenis skleroderma lurik tertentu, terutama yang melibatkan wajah bagian depan. (2) Skleroderma sistemik: yaitu sklerosis sistemik (SSc). Ini diklasifikasikan menurut ada atau tidaknya keterlibatan viseral: (1) penyakit kulit terbatas (lcSSc): dimulai sebagai fenomena Raynaud dan berkembang menjadi sklerosis pada kulit di ekstremitas. Kerusakan viseral dapat terjadi pada tahap selanjutnya dari penyakit ini. Prognosisnya relatif baik karena penyakit ini biasanya positif untuk antibodi anti-sinovial. Diffuse cutaneous disease (dcSSc): Selain ekstremitas distal, kulit ekstremitas proksimal dan bahkan batang tubuh dan wajah juga terpengaruh. Penyakit ini berkembang dengan cepat. Hal ini sering dikaitkan dengan kerusakan pada organ dalam seperti paru-paru, jantung, saluran pencernaan dan ginjal. Antibodi anti-Scl-70 paling sering positif, sedangkan antibodi mitosis paling sering negatif. Prognosisnya buruk. Skleroderma fokal mudah tertukar dengan skleroderma kulit terbatas, yang merupakan penyakit yang terpisah. Halaman-halaman berikut ini hanya akan membahas skleroderma sistemik (SSc). Gejala pertama skleroderma yang umum terjadi adalah fenomena Raynaud, yang dapat mendahului gejala lain selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Fenomena Raynaud adalah kejang pada pembuluh darah kecil di tangan setelah rangsangan dingin, yang mengakibatkan perubahan warna jari dalam 3 tahap: memutih, ungu dan kemerahan. Fenomena Raynaud juga dapat terjadi selama stres emosional. Tanda-tanda klinis skleroderma: Gejala awal sering kali tidak spesifik dan meliputi fenomena Raynaud, kelemahan dan nyeri muskuloskeletal, yang berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan sebelum gejala lainnya muncul. Tanda-tanda klinis awal yang khas dari SSc adalah kulit yang membengkak dan menebal, dimulai dari jari dan tangan, diikuti oleh berbagai macam manifestasi, terutama pada kulit, paru-paru, jantung, saluran pencernaan, dan ginjal. Lesi kulit: simetris, pertama pada jari dan wajah, kemudian menyebar ke batang tubuh, dengan pembengkakan awal pada jari-jari seperti daging asap dan pembengkakan pada punggung tangan yang secara bertahap menyebar ke lengan bawah. Setelah beberapa minggu hingga beberapa bulan, kulit jari, punggung tangan dan lengan bawah menjadi menebal dan mengeras seperti kulit, seperti lilin dan mengkilap, dan melekat pada jaringan yang lebih dalam. Setelah 5 hingga 10 tahun, kulit memasuki fase atrofi, ketika kulit menjadi ungu, bengkak dan tidak mencolok, halus dan tipis, menempel pada permukaan tulang subkutan, dengan hilangnya garis-garis kulit dan rambut rontok. Lesi sendi: 60% hingga 80% pasien mengalami nyeri sendi akibat fibrosis pada tendon, fasia, dan kulit di sekitar sendi, tetapi sebagian besar mengalami artritis non-erosif ringan. Penebalan kulit dan ketatnya kulit pada sendi dapat menyebabkan kontraktur sendi dan fungsi yang terbatas. Lesi jantung: fibrosis tidak teratur pada miokardium dan kerusakan iskemik lokal, yang dimanifestasikan oleh kelainan konduksi, aritmia, perikarditis, gagal jantung, dll. Lesi gastrointestinal: Disfungsi esofagus bagian bawah dengan kerusakan sfingter, yang dimanifestasikan dengan sensasi tersedak setelah menelan makanan, serta refluks asam, nyeri ulu hati, dan sensasi terbakar di belakang tulang dada. Kerusakan sfingter anus dapat menyebabkan inkontinensia tinja dan prolaps rektum. Lesi paru: telah menjadi penyebab utama kematian pada pasien SSc. Lesi paru berat yang paling umum adalah fibrosis paru interstisial dan hipertensi paru. Radiografi dada, CT, tes fungsi paru dan ekokardiografi membantu dalam diagnosis. Kerusakan ginjal: bermanifestasi sebagai hipertensi, proteinuria dan azotemia. Pada kasus yang parah, dapat berupa hipertensi ganas dan gagal ginjal akut. Pengobatan: Diagnosis dini dan pengobatan dini. Tidak ada obat yang spesifik dan tujuan pengobatannya adalah: mengendalikan perkembangan penyakit. Metode utamanya adalah vasodilatasi, anti-fibrosis, imunosupresi, imunomodulasi, dan pengobatan simtomatik.