Pengobatan penyakit kuning non-hemolitik kongenital

  Ikterus non-haemolitik kongenital (sindrom Gilbert) adalah kelompok kondisi komprehensif yang pertama kali dilaporkan oleh dokter Prancis Gilbert pada tahun 1092 sebagai ikterus akibat bilirubinemia non-haemolitik dan non-konjugasi. Ini adalah kelainan dominan autosomal yang terjadi pada sekitar 25% hingga 50% keluarga dengan pasien bawaan lahir. Sebenarnya, hal ini ditandai dengan hiperbilirubinemia non-haemolitik, non-konjugasi dengan asam empedu serum normal dan fungsi hati normal.  Manifestasi utama adalah ikterus intermiten kronis sejak awal masa kanak-kanak, yang mungkin resesif; ikterus dapat bertahan hingga usia tua, tetapi cenderung berkurang seiring bertambahnya usia. Bilirubin serum kurang dari 102,6 μmol/L, biasanya kurang dari 51,3 μmol/L, dengan fluktuasi diurnal atau musiman; sekitar 1/3 kasus normal pada pemeriksaan rutin. Penyakit kuning dapat dipicu atau diperparah oleh kelelahan, perubahan suasana hati, kelaparan, infeksi, demam, pembedahan, penyalahgunaan alkohol dan kehamilan.  Kebanyakan orang sekarang percaya bahwa kurangnya aktivitas glukuronosiltransferase bilirubin dalam aparatus mikrosomal hepatosit, baik yang diturunkan atau diperoleh, mempengaruhi pemrosesan normal reaksi pengikatan bilirubin tak terkonjugasi dalam hepatosit, yang mengakibatkan gangguan penyerapan bilirubin oleh hepatosit, sehingga menyebabkan cacat ganda dalam penyerapan dan pengikatan bilirubin tak terkonjugasi oleh hepatosit.  Komplikasi Anemia hemolitik ringan mungkin ada.  Pengobatan Tidak ada pengobatan khusus yang biasanya diperlukan, tetapi harus berhati-hati untuk menghindari pemicu yang dapat menyebabkan peningkatan penyakit kuning.  2. Prognosis Sindrom Gilbert adalah penyakit jinak dengan prognosis yang baik.