Kelainan bentuk dinding dada bawaan biasanya dibagi menjadi lima kategori: corong dada (Pectus excavatum atau corong dada), dada ayam (Pectus carinatum atau dada merpati), sindrom Polandia, cacat sternum (cacat sternum), dan kelainan bentuk dada lainnya yang tidak normal atau terlihat pada penyakit tulang yang luas. . Sebagian besar kelainan bentuk dinding dada tidak mengancam jiwa, tetapi dapat menyebabkan beberapa kelainan fungsional. Dada corong Dada corong adalah kelainan bentuk dinding dada yang paling umum, dengan prevalensi 1 hingga 4 per 1.000, mencakup lebih dari 90% dari semua kelainan bentuk dinding dada. Angka kejadiannya adalah 1 ~ 4 per seribu, terhitung lebih dari 90% dari semua kelainan bentuk dinding dada. laki-laki lebih sering terjadi dibandingkan perempuan, dengan rasio laki-laki dan perempuan 4:1. Dada corong adalah lesi bertahap, yang mungkin sudah ada sejak lahir, tetapi sering ditemukan oleh orang tua hanya setelah beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun ketika lesi tersebut semakin terlihat jelas, dan 90% pasien dapat ditemukan memiliki kelainan ini dalam waktu satu tahun setelah lahir, dan malformasi umumnya semakin serius seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Manifestasi utamanya adalah depresi tulang dada ke dalam, yang memberikan bentuk corong pada dada bagian anterior, bahu yang meregang ke depan, sedikit bungkuk dan epigastrium yang menonjol. Penyebab dada corong tidak diketahui, dan beberapa ahli percaya bahwa hal ini terkait dengan faktor keturunan. Etiologi: Penyebab pastinya tidak sepenuhnya dipahami. Beberapa orang berpikir bahwa hal ini disebabkan oleh pertumbuhan tulang rusuk yang tidak terkoordinasi dan ekstrusi tulang rusuk yang terlalu panjang, yang membuat tulang dada cekung ke belakang, tetapi beberapa orang berpikir bahwa hal ini disebabkan oleh pendeknya tendon pusat diafragma yang menempel di ujung bawah tulang dada, yang membuat tulang dada dan proses xifoideus mengalami tarikan ke belakang dan cekung. Timbulnya penyakit ini tidak terkait dengan “kekurangan kalsium”, dan ada riwayat keluarga yang jelas tentang penyakit ini pada sekitar 10-20% anak-anak. Pada sejumlah kecil kasus, dada corong terjadi setelah pembedahan dada (misalnya pembedahan untuk penyakit jantung bawaan). Gejala dan tanda: dinding dada anterior cekung (berbentuk corong), tulang rawan iga keempat sampai kedelapan dari sambungan tulang rawan iga dari arah medial atau lateral ke arah tulang belakang corong cekung pada kedua sisi dinding, badan tulang dada yang cekung (terutama akar proses xiphoid) merupakan titik terendah dari corong, sehingga dinding dada anterior menyerupai corong, corong dada tulang rusuk yang bergerak lebih miring daripada normal, tulang rusuk dari bagian atas belakang cekung ke bawah yang tajam di depan bagian depan dan bawah, sehingga bagian depan dan belakang dari bagian proksimal bagian proksimal bagian proksimal bagian proksimal corong menjadi lebih dekat. Pada kasus yang parah, depresi tulang dada yang paling dalam dapat mencapai tulang belakang. Jantung tertekan dan tergeser, dan paru-paru terbatas dalam gerakan karena deformitas toraks, yang mempengaruhi fungsi kardiopulmoner anak. Deformitas cenderung simetris pada usia muda, tetapi menjadi asimetris seiring bertambahnya usia. Tulang dada cenderung berputar ke kanan, cekungan tulang rawan kosta kanan cenderung lebih dalam daripada kiri, dan kelenjar susu kanan kurang berkembang dengan baik daripada kiri. Bagian belakang dada sering kali rata atau bulat, dan skoliosis secara bertahap meningkat seiring bertambahnya usia, yang tidak mudah terlihat saat pasien masih muda, tetapi lebih jelas terlihat setelah pubertas. “Postur dada” khusus ditandai dengan bahu yang miring dan tulang belakang yang terlalu melengkung, seolah-olah anak tersebut bungkuk. Bahu dimiringkan ke depan, punggung melengkung, dahi cekung dan perut buncit, ada tonjolan tepi tulang rusuk yang rendah dan dinamika pernapasan yang tidak normal, dan tulang dada secara paradoks tertekan selama menghirup napas dalam-dalam. Sebagian besar pasien memiliki manifestasi berkurangnya toleransi olahraga, sesak napas dan jantung berdebar setelah melakukan aktivitas berat. Pasien menjadi lemah dan sering mengalami infeksi saluran pernapasan bagian atas dan paru-paru, bahkan gagal jantung. Gejala menjadi semakin jelas setelah usia 3 tahun, dengan dada cekung, perut cembung, kekurusan dan perkembangan yang buruk. Dada corong ringan dapat asimtomatik, kelainan bentuknya adalah kompresi jantung dan paru-paru yang lebih serius, mempengaruhi fungsi pernapasan dan peredaran darah, kapasitas paru-paru berkurang, volume udara residu fungsional meningkat, toleransi aktivitas menurun, kemampuan untuk membatasi aktivitas volume ekspirasi paksa dan ventilasi maksimum berkurang secara signifikan. Anak-anak sering kali kurus dan tidak dapat bergerak, dan anak kecil sering kali mengalami infeksi saluran pernapasan berulang dengan batuk dan demam, yang sering kali didiagnosis sebagai bronkitis atau mengi. Anak kecil memiliki gejala peredaran darah yang lebih sedikit. Anak yang lebih tua mungkin mengalami sesak napas, denyut nadi cepat, palpitasi, dan bahkan nyeri prekordial setelah beraktivitas, terutama karena stres jantung, curah jantung yang tidak dapat memenuhi permintaan saat beraktivitas, dan hipoksia miokard, sehingga menimbulkan rasa sakit. Beberapa pasien juga dapat mengalami aritmia dan murmur sistolik. Gejala ringan kompresi corong dada pada masa bayi sering kali tidak diketahui. Pada beberapa kasus, terdapat stridor inspirasi dan depresi inspirasi pada sternum, tetapi penyebab obstruksi jalan napas sering kali tidak terdeteksi. Corong dada kadang-kadang dikombinasikan dengan hipoplasia paru, sindrom Marfan, asma, dll. Kombinasi kondisi ini sering menjadi kelainan bentuk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien dan sering membutuhkan koreksi bedah dini. Rontgen jantung dan elektrokardiogram: jantung sering bergeser ke kiri dan diputar searah jarum jam, tepi jantung kanan sering tumpang tindih dengan tulang belakang, dan bayangan jantung dapat sepenuhnya terletak di rongga dada kiri pasien yang serius, dan tulang belakang sering mengalami skoliosis pada pasien yang lebih tua. radiografi dada lateral rontgen dapat melihat bahwa bagian bawah tulang dada cekung ke belakang, dan jarak dengan tulang belakang diperpendek, dan bagian bawah tulang dada dapat tiba di tepi anterior tulang belakang dalam beberapa kasus. cekungnya gambar CT lebih tepat dan jelas, yang dapat dengan jelas menunjukkan tingkat keparahan kelainan bentuk dada. Gambar CT lebih tepat dan lebih jelas, dan dapat dengan jelas menunjukkan tingkat keparahan kelainan bentuk dada dan tingkat perpindahan jantung di bawah tekanan. Elektrokardiogram dapat menunjukkan gelombang P terbalik atau dua arah di V1. Blok cabang berkas kanan juga dapat terjadi, dan kateterisasi jantung dapat melacak lereng diastolik dan dataran tinggi, seperti yang terlihat pada perikarditis konstriktif. Angiografi kardiovaskular menunjukkan kelainan kompresi jantung kanan dan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan. Dada corong sangat mudah didiagnosis secara klinis dan kelainan bentuknya mudah terlihat. Namun, sulit untuk menentukan tingkat keparahan dada corong, dan ada banyak cara untuk menggambarkannya di klinik. Saat ini, indeks Haller (rasio diameter transversal kanan dan kiri serta diameter anterior dan posterior pada bidang dada yang paling tertekan) umumnya digunakan untuk menunjukkan tingkat keparahan dada corong, dan indeks dada 3,20 atau kurang dianggap sebagai bentuk dada corong yang ringan. Pengobatan dada corong umumnya bersifat progresif, dan dampaknya terhadap jantung dan paru-paru akan terlihat secara bertahap, sehingga semua kecuali dada corong ringan harus diobati. Pembedahan adalah satu-satunya pengobatan yang efektif untuk dada corong, dan usia pembedahan biasanya dipilih di atas 3 tahun, dan usia terbaik untuk pembedahan adalah 3-6 tahun. Indikasi pembedahan: Termasuk 2 atau lebih dari 2 kriteria berikut: (1) Indeks toraks pemeriksaan CT lebih besar dari 3,20; Indeks toraks (indeks Haller, rasio diameter melintang kanan dan kiri serta anterior dan posterior pada bidang toraks yang paling tertekan) (2) fungsi paru yang menunjukkan adanya lesi saluran napas yang restriktif atau obstruktif, gangguan ventilasi pada saluran napas kecil, dan penurunan fungsi cadangan pernapasan; (3) temuan elektrokardiogram, ekokardiografi (3) gangguan jantung pada elektrokardiogram dan ekokardiogram; (4) perkembangan kelainan bentuk corong dengan gejala yang signifikan; dan (5) masalah psikologis dan kejiwaan pada anak akibat kelainan bentuk corong dada. Ada banyak metode bedah untuk dada corong, termasuk koreksi dada corong invasif minimal (operasi Nuss), sternotomi, pengangkatan sternum (operasi Ravitch) dan modifikasinya, dll. Saat ini, koreksi dada corong invasif minimal (operasi Nuss) paling banyak digunakan. Prinsip utama koreksi bedah corong dada adalah mengangkat tulang dada yang tertekan dan tulang rawan kosta. Pendekatan awal adalah pembedahan sternum ke pembedahan sternum yang dimodifikasi dengan mempertahankan ujung pembuluh darah dan otot. Kemunculan prosedur Ravitch selanjutnya menyederhanakan operasi pembedahan, tetapi prosedur ini masih memerlukan pemotongan atau pengangkatan tulang rawan kosta dan tulang dada yang mengalami deformasi sebelum dijahit kembali. Prosedur ini secara bertahap digantikan oleh koreksi corong dada invasif minimal (prosedur Nuss) karena kompleksitas operasi pembedahan, durasi operasi yang lama, pukulan yang berat pada pasien, tingkat komplikasi dan kekambuhan yang tinggi setelah operasi, dan ketidakpuasan penampilan pasien setelah operasi. Operasi koreksi corong dada umumnya memiliki prognosis yang lebih baik dan komplikasi bedah yang lebih rendah. Operasi koreksi corong dada invasif minimal saat ini memiliki penampilan ortopedi yang memuaskan dan tingkat kekambuhan yang rendah. Dada ayam Dada ayam adalah kelainan bentuk dada yang umum terjadi, karena tonjolan tulang dada ke depan yang disebabkan oleh perubahan patologis, menyumbang sekitar 6-22% kelainan bentuk dada, rasio pria dan wanita sekitar 3-6: 1. Etiologi Patogenesis dada ayam sebagian besar terkait dengan metabolisme kalsium dan fosfor. Secara klinis, ditemukan bahwa dada corong dan dada ayam hidup berdampingan dalam keluarga, sehingga sejumlah kecil orang juga dianggap sebagai bawaan lahir, dan dada ayam ditemukan saat lahir hanya pada 10 persen orang secara statistik. Beberapa di antaranya merupakan akibat dari kelainan jantung bawaan atau operasi dada. Gejala dan tanda Sebagian besar dada ayam tidak terdeteksi saat lahir seperti dada corong dan sering kali diketahui setelah usia lima atau enam tahun. Dada ayam adalah peninggian tulang dada ke depan. Dada ayam yang ringan memiliki efek yang kecil pada organ toraks dan jarang terjadi dengan gejala kompresi jantung dan paru-paru, tetapi dada ayam yang sedang hingga berat akan menyebabkan penurunan volume toraks, kompresi jantung dan paru-paru, dan manifestasi klinis insufisiensi kardiopulmoner. Deformitas sedang dan berat akan menyebabkan efek buruk pada perkembangan fisik dan psikologis pasien. Secara klinis, menurut morfologi tulang dada yang berbeda, dada ayam dapat dibagi menjadi tiga jenis: 1. Dada berbentuk perahu terutama terdiri dari tulang dada yang memanjang, proyeksi ke depan, dan penurunan tulang rawan tulang rusuk bilateral bagian bawah, yang menyerupai lunas perahu, dan pada kasus yang parah, volume rongga dada berkurang. Film rontgen lateral menunjukkan bahwa tulang rusuk terpisah dari tulang dada, dan ruang sternum posterior memanjang. Spherical pigeon chest ditandai dengan menonjolnya batang sternum, badan sternum dan tulang rawan iga yang berdekatan. Jika sudut sternum berkurang, maka akan menyebabkan badan sternum turun dan tulang rawan iga ke-2 sampai ke-5 menonjol di samping sternum. Dada merpati bulat sering disertai dengan garis osifikasi sternum, terutama osifikasi awal di persimpangan styloid sternum dan badan sternum, yang dapat dilihat pada usia 3 tahun, atau bahkan sebelum usia 3 tahun. Sebaliknya, tangkai sternum, persimpangan badan sternum terbuka pada 99 persen individu secara umum, tanpa memandang usia. Pengerasan sambungan antara batang sternum dan tubuh serta peninggian sudut sternum disebut “sambungan tulang sudut sternum”. Dada ayam unilateral juga disebut dada ayam asimetris, yang ditandai dengan penonjolan salah satu sisi dinding dada, terkadang disertai dengan penurunan sisi yang berlawanan. Kelainan bentuk tulang rusuk memainkan peran penting dalam jenis ini, dan posisi tulang dada yang tidak normal tidak terlihat jelas. Pengobatan dada ayam yang sedang hingga parah harus ditangani dengan pembedahan pada usia yang tepat. Pembedahan dini untuk dada ayam dianjurkan untuk dilakukan setelah masa pubertas karena kemungkinan kambuh karena kelembutan tulang dan kemampuan beberapa dada ayam ringan untuk memperbaiki diri sendiri selama perkembangan. Usia operasi biasanya di atas 10 tahun. Namun, usia pembedahan dapat dimajukan secara moderat sesuai dengan situasi spesifik bagi mereka yang memiliki kelainan bentuk yang lebih serius dalam penampilan dan pengaruhnya terhadap fungsi kardiopulmoner. Dada ayam yang didapat secara ringan dapat diamati secara rawat jalan, jika gejalanya tidak membaik dan berdampak pada fungsi kardiopulmoner, atau menimbulkan dampak psikologis, pasien dan keluarganya sangat meminta, juga tepat untuk mempertimbangkan koreksi bedah. Saat mengoreksi kelainan bentuk dada ayam dengan pembedahan, perlu diperhatikan apakah tulang dada yang menonjol asli akan menekan jantung setelah pembedahan, sehingga radiografi dada dan film CT harus dipelajari dengan cermat sebelum pembedahan. Jika tidak ada jaringan paru-paru di antara tulang dada dan jantung, kompresi tulang dada pada jantung dapat terjadi setelah pembedahan, dan posisi tulang dada harus ditinggikan dengan tepat selama pembedahan. Ada bedah ortopedi dada ayam tradisional dan bedah ortopedi dada ayam invasif minimal. Bedah ortopedi dada ayam tradisional adalah sayatan melintang atau membujur di tengah dada, membebaskan jaringan lunak dinding dada dan otot pektoralis mayor di kedua sisi; pengupasan subperiosteal dan reseksi beberapa pasang tulang rawan tulang rusuk yang cacat secara bilateral, sesuai dengan bentuk anatomis tulang dada yang berbeda untuk memotong bagian tengah tulang dada atau membuat osteotomi yang tidak lengkap pada ujung proksimal, cukup melonggarkan dan meluruskan tulang dada; countersinking tulang rusuk sternum untuk memulihkan dada yang normal, reseksi tulang rawan tulang rusuk yang terlalu panjang setelah countersinking dan jahitan periosteum. Jika tulang dada tidak stabil, pin Kirschner dapat ditempatkan secara melintang atau membujur di dalam tulang dada untuk mengencangkannya ke dinding dada. Otot-otot pektoralis mayor bilateral ditarik bersama dan dijahit di depan tulang rusuk untuk mencegah melambungnya tulang dada. Bedah ortopedi dada ayam invasif minimal mengadopsi pelat baja eksternal toraks bertulang untuk mengompres dinding dada cembung anterior untuk mencapai tujuan ortopedi, yang merupakan metode bedah yang baru dilakukan pada tahun ini. Indikasi operasi dada ayam harus dipilih secara individual sesuai dengan usia pasien dan jenis dada ayam; pasien dengan kepatuhan dinding dada yang baik, simetris, pada dasarnya simetris, agak asimetris atau sebagian proptosis tanpa depresi yang jelas cocok untuk memilih operasi invasif minimal; pasien dengan tulang yang keras dan elastisitas dinding dada yang buruk pada usia yang lebih tua; pasien dengan depresi yang jelas selain proptosis dinding dada dan rotasi sternum yang berat; pasien dengan stenosis dada yang tinggi, meremas jantung dan paru-paru, membuat jantung dan paru-paru menjadi sangat sempit; dan pasien dengan nyeri dada yang tinggi, yang membuat jantung dan paru-paru menjadi sangat lemah. Pasien dengan stenosis toraks yang tinggi, ekstrusi jantung dan paru-paru, yang sangat memengaruhi fungsi kardiopulmoner, dan komorbiditas lain yang mungkin tidak cocok untuk pembedahan invasif minimal. Prognosis bedah dada ayam lebih baik, dengan komplikasi bedah yang lebih rendah dan hasil bedah ortopedi yang lebih memuaskan, tetapi ada tingkat kekambuhan tertentu setelah pembedahan. Kelainan bentuk dinding dada yang jarang terjadi lainnya I. Sindrom Polandia Sindrom Polandia adalah morbiditas yang disebarluaskan, angka kejadiannya hanya sekitar 1/30.000 -32.000, merupakan sekelompok malformasi kongenital yang berhubungan dengan sistem otot rangka. Terdapat keragaman manifestasi klinis yang luar biasa. Semua anak dengan Sindrom Poland mengalami keterbelakangan atau hipoplasia otot pektoralis mayor, tulang dada, tulang rawan, dan setidaknya satu kelainan bentuk lainnya, seperti tidak adanya otot pektoralis minor, tidak adanya tulang rusuk, penurunan dinding dada yang terlokalisasi, tidak adanya puting susu atau payudara dan sindaktili, tidak adanya bulu ketiak, dan lemak subkutan yang terbatas. tingkat keterlibatan otot. Koreksi bedah tulang rawan tulang rusuk atau pencangkokan otot diperlukan pada pasien dengan cacat dinding dada yang parah atau depresi parah pada dinding dada akibat cacat tulang rusuk atau hipoplasia. sebagian besar anak perempuan memerlukan rekonstruksi payudara, tetapi akhirnya operasi ditunda hingga akhir masa pubertas. Kedua, cacat tulang dada Cacat tulang dada jauh lebih jarang terjadi dan diklasifikasikan sebagai: kelainan jantung pada dada, kelainan jantung pada leher, kelainan jantung pada dada dan perut, dan bifurkasi sternum atau pemisahan tulang dada. Cacat sternum memerlukan pembedahan untuk memperbaiki tulang dada yang rusak guna melindungi jantung dan organ intratoraks lainnya dari cedera. Ketiga, anomali lain atau kelainan bentuk toraks yang terlihat pada penyakit tulang yang luas 1, atrofi toraks sesak napas (sindrom insufisiensi toraks, TIS) – Sindrom Jeune atrofi toraks sesak napas adalah keturunan resesif autosomal yang langka. Ini adalah penyakit resesif autosomal langka yang ditandai dengan dada kecil, kelainan bentuk panggul, tungkai pendek, dan polidaktili. Manifestasi klinis meliputi tulang rusuk pendek, dada sempit, kesulitan dalam gerakan pernapasan, dan polidaktili pada 20% pasien. Pasien semacam ini pada masa neonatal dan masa bayi sebagian besar disebabkan oleh infeksi saluran pernafasan, bayi dan anak kecil dapat disebabkan oleh displasia toraks yang disebabkan oleh dispnea, infeksi saluran pernafasan yang berulang, sehingga mengakibatkan pneumonia yang parah dan kematian, jika dapat melewati masa bayi, anak-anak karena pertumbuhan toraks infeksi saluran pernafasan pada kejadiannya berkurang, tetapi mungkin karena fibrosis ginjal yang mengakibatkan gagal ginjal kronik dan kematian. 2, tardive toraks tulang belakang – Sindrom Jarcho-Levin gangguan resesif autosomal resesif, sebagian besar terjadi pada orang Puerto Rico. Beberapa hemivertebra yang bergantian dapat mempengaruhi sebagian besar atau seluruh vertebra toraks dan lumbal, dan pusat penulangan vertebra jarang melewati garis tengah. Beberapa fusi posterior tulang rusuk dan pemendekan vertebra toraks yang ditandai memberikan tampilan seperti kepiting pada pencitraan radiologis. Sekitar 1/3 memiliki kombinasi malformasi lain, termasuk penyakit jantung bawaan dan malformasi ginjal. Sebagian besar pasien meninggal sebelum usia 15 bulan, biasanya pada awal masa bayi akibat gagal napas dan pneumonia. 3, Sindrom Cerebro-costo-mandibula (Sindrom Cerebro-costo-mandibula), keterbelakangan pertumbuhan sebelum dan sesudah kelahiran, keterbelakangan mental, 50%. Malformasi palatal (tidak ada langit-langit lunak, langit-langit keras pendek dengan foramen sentral, tidak ada uvula). Lidah ptosis, yang menyebabkan gangguan pernapasan neonatal pada saat lahir. Rahang kecil yang parah dengan celah antara tulang rusuk keras dan lunak (terutama tulang rusuk ke-4 sampai ke-10). Dada kecil berbentuk lonceng. Kulit kendur, kelainan bentuk tulang belakang, hipoplasia siku. Kadang-kadang, terdapat mikrosefali. Prognosis penyakit ini buruk, dengan gangguan pernapasan yang setara dengan kematian dini, dengan 40 persen meninggal dalam waktu satu tahun.