Hidrosefalus dapat dibagi menjadi hidrosefalus intraventrikular dan hidrosefalus ekstraventrikular, tergantung pada lokasi hidrosefalus. Yang terakhir ini juga dikenal sebagai externalhydrocephalus (eh). Hidrosefalus Eksternal adalah peningkatan cairan dalam ruang subarakhnoid di dalam tengkorak, yang merupakan akumulasi air dalam ruang antara tengkorak dan jaringan otak. Biasanya, ada sejumlah kecil cairan dalam ruang subarachnoid, yang jumlahnya tetap konstan karena sekresi dan ekskresi berada dalam keseimbangan dinamis. Hal ini terjadi terutama pada masa bayi dan awal masa kanak-kanak, dan hanya pada anak-anak yang fontanelnya belum menutup. Faktor apa pun yang menyebabkan kerusakan pada sistem saraf pusat yang timbul selama periode perinatal dapat menyebabkan hidrosefalus eksternal. Ini termasuk asfiksia, persalinan terhambat, kelahiran prematur, perdarahan intrakranial dan hiperbilirubinemia neonatal. Trauma kranial dan infeksi juga merupakan penyebab penting, seperti halnya infeksi paru-paru dan toksisitas atau defisiensi vitamin A. Namun demikian, dalam kondisi patologis seperti peradangan pada meninges dan peradangan serta pendarahan pembuluh darah di ruang subarachnoid, mungkin terdapat peningkatan sekresi atau gangguan drainase cairan serebrospinal yang mengakibatkan retensi cairan di ruang subarachnoid, dan dalam kasus atrofi lobus frontal atau hipoplasia, mungkin terdapat peningkatan cairan sekunder akibat ruang yang membesar antara otak dan tengkorak di ruang subarachnoid. Hidrosefalus eksternal berbeda dari apa yang umumnya disebut sebagai hidrosefalus kongenital atau inflamasi, yang merupakan peningkatan akumulasi cairan intraserebroventrikular yang mengakibatkan atrofi otak akibat kompresi air pada jaringan otak, dengan prognosis yang buruk dan sering kali memerlukan perawatan bedah. Hidrosefalus eksternal, di sisi lain, adalah jenis hidrosefalus luar ruangan yang memiliki prognosis yang lebih baik dan biasanya tidak memerlukan pembedahan.