Etiologi
1, produksi cairan serebrospinal yang berlebihan: dengan pengecualian papiloma pleksus koroid dalam sistem ventrikel, hiperplasia vili difus pleksus koroid adalah penyebab yang sangat jarang dari produksi cairan serebrospinal yang berlebihan.
2, gangguan penyerapan cairan serebrospinal: anak-anak dengan perdarahan intrakranial atau infeksi sistem saraf pusat, perdarahan tengkorak dasar tengkorak subarachnoid adhesi, mengakibatkan berkurangnya penyerapan cairan serebrospinal oleh butiran arachnoid, sebagian besar hidrosefalus disebabkan oleh gangguan penyerapan cairan serebrospinal.
3, obstruksi saluran sirkulasi cairan serebrospinal: untuk faktor bawaan atau yang didapat, obstruksi saluran sirkulasi cairan serebrospinal memiliki obstruksi intraserebroventrikular dan obstruksi ekstraventrikular.
Manifestasi klinis
Pembesaran tengkorak dimulai beberapa minggu setelah lahir dan biasanya terdeteksi secara bertahap setelah 3 sampai 5 bulan, tetapi ada juga kasus di mana tengkorak membesar saat lahir. Gambaran klinisnya adalah salah satu pembesaran kranial abnormal yang progresif, terutama akibat peningkatan tekanan intrakranial, yang tidak sebanding dengan pertumbuhan tubuh. Area frontal menonjol ke depan, atap orbital ditekan ke bawah, mata diturunkan, bola mata diputar ke bawah, bagian atas sklera menjadi putih, fontanel membesar dan ketegangannya meningkat, fontanel lainnya juga dapat membesar, jahitan tengkorak dipisahkan dan vena kulit kepala melebar. Perkusi tengkorak menunjukkan “suara pot yang pecah”. Pada bayi dan anak kecil, ketika jahitan tidak tertutup, tengkorak dapat mengimbangi peningkatan tekanan intrakranial, sehingga gejala peningkatan tekanan intrakranial mungkin tidak jelas pada tahap awal. Namun demikian, apabila hidrosefalus parah dan berkembang pesat, hidrosefalus juga bisa muncul, dengan gejala seperti muntah berulang. Degenerasi otak, gangguan perkembangan otak, kelumpuhan sentral pada anggota tubuh, terutama anggota tubuh bagian bawah, sering kali disertai perubahan mental dan gangguan perkembangan. Kompresi dan atrofi saraf optik dapat menyebabkan kebutaan. Nistagmus dan kejang-kejang juga umum terjadi. Malformasi pada bagian tubuh lainnya juga umum terjadi.
Dalam sejumlah kecil kasus, hidrosefalus dapat berhenti dengan sendirinya setelah jangka waktu tertentu, dan tengkorak mungkin tidak terus tumbuh dan tekanan intrakranial mungkin tidak tinggi.
Pemeriksaan
1. Tengkorak bayi besar secara abnormal, dengan ubun-ubun yang penuh dan menonjol, muntah dan tangisan yang berulang-ulang, “suara retak” pada perkusi tengkorak, dan “tanda matahari terbenam” pada kedua mata.
2. Ultrasonografi dan radiografi tengkorak menunjukkan rongga tengkorak yang membesar, penipisan tengkorak, pelebaran jahitan tengkorak, dan pembesaran fontanel.
3. Pemeriksaan ultrasonografi otak menunjukkan pembesaran simetris dari ventrikel bilateral.
4. Pemeriksaan CT atau MRI kepala menunjukkan luasnya pembesaran ventrikel dan dapat mengukur ketebalan korteks untuk memahami lokasi obstruksi dan penyebab hidrosefalus.
Diagnosis
Pada bayi dan anak kecil, pembesaran kepala yang abnormal dan ukuran lingkar kepala yang tidak sesuai dengan usia adalah tanda-tanda utama hidrosefalus. Pengukuran lingkar kepala bayi secara teratur akan membantu mendeteksi hidrosefalus secara dini dan memungkinkan diagnosis definitif dan pengobatan yang cepat sebelum tanda-tanda khas muncul. Pada bayi baru lahir, meskipun terjadi pembesaran ventrikel atau hidrosefalus, ubun-ubun masih bisa cekung, terutama pada bayi dengan berat lahir yang lebih ringan, yang mungkin memiliki kepala lebih kecil dari normal akibat dehidrasi pada anak yang sakit. Meskipun pembesaran abnormal lingkar kepala pada anak-anak merupakan tanda penting hidrosefalus, tidak ada hubungan mutlak antara keduanya dan pengamatan terus menerus terhadap dilatasi ventrikel dengan investigasi tambahan diperlukan untuk membuat diagnosis definitif.
Diagnosis banding
1. Efusi subdural kronis atau hematoma
Sering terdapat riwayat cedera lahir, lesi mungkin unilateral atau bilateral, sering terdapat oedema diskus optikus, dan tanda matahari terbenam negatif. Aspirasi rongga subdural dengan cairan hemoragik atau kekuningan dengan tusukan ubun-ubun sudah cukup untuk membuat diagnosis definitif. Angiografi serebral, CT atau MRI juga dapat digunakan untuk membedakan.
2. Tumor intrakranial pada bayi baru lahir
Tumor intrakranial pada bayi baru lahir sering kali memiliki lingkar kepala yang membesar atau hidrosefalus sekunder, dan ventrikulografi atau CT scan dan MRI dapat mengkonfirmasi diagnosis.
3.Penyakit kekurangan vitamin D
Lingkar kepala dapat diperbesar menjadi tengkorak persegi, dengan fontanel yang membesar, nada rendah dan manifestasi lain dari kekurangan vitamin D.
4. Makrokrania kongenital
Tidak ada tanda hidrosefalus, tanda matahari terbenam negatif, tidak ada pembesaran sistem ventrikel, tidak ada peningkatan tekanan intrakranial, CT scan dapat memastikan diagnosis.
Pengobatan
1. Penyakit ini terutama diobati dengan pembedahan dan dapat dibagi menjadi tiga kategori.
(1) Pembedahan untuk menghilangkan penyebab obstruksi;
(2) Pembedahan untuk mengurangi sekresi cairan serebrospinal;
(3) pirau cairan serebrospinal.
2. Hipertensi intrakranial pra-operasi dapat diobati dengan dehidrasi untuk menurunkan tekanan kranial. Untuk memperbaiki edema serebral dan menurunkan tekanan intrakranial, 20% manitol, tachyphylaxis, deksametason adalah obat utama, dan bahkan albumin manusia dapat digunakan.
3, gejala, pencegahan infeksi, nutrisi saraf dan pengobatan lainnya.
Pencegahan
Kunci untuk mengendalikan terjadinya hidrosefalus adalah dengan mengeliminasi faktor risiko sebelum pembentukan janin dan faktor konstitutif selama periode janin dan perinatal. Hal ini sangat penting dalam mencegah terjadinya hidrosefalus.
1.Penelitian etiologi
2.Memperkuat diagnosis prenatal dini
3.Mempromosikan pengetahuan tentang eugenika dan mengurangi jumlah kelahiran
4.Mempromosikan persalinan yang sesuai usia
5.Memperkuat pendidikan tentang eugenika dan meningkatkan kualitas budaya penduduk.
6.Persalinan yang aman, mencegah asfiksia dan cedera lahir.