Penentuan awal gangguan terkait penyakit kuning

Kasus 1: Perempuan, 63 tahun, penyakit kuning yang disebabkan oleh kanker kandung empedu yang menyusup ke dalam saluran empedu, dua tahun setelah endoprostesis intervensi, demam berulang, dirawat di rumah sakit kami. Situasi saat ini adalah bahwa penempatan stent setelah penyumbatan saluran empedu dapat menghubungi penyakit kuning, terutama di cabang-cabang saluran empedu besar, tetapi ada banyak, banyak cabang-cabang yang lebih kecil dari saluran empedu intrahepatik yang disebut pohon empedu, yang disusupi oleh tumor, menyebabkan kolangitis, demam berulang dan kualitas hidup yang sangat buruk. Karena perkembangan tumor, maka tidak mungkin lagi untuk mengangkatnya melalui pembedahan. Karena prognosis kolangiokarsinoma dan kanker kandung empedu yang buruk, banyak pasien atau anggota keluarga akan memilih pengobatan intervensi yang tidak terlalu invasif dan menolak pembedahan. Faktanya, pembedahan adalah satu-satunya cara untuk memiliki kemungkinan kelangsungan hidup sehat dalam jangka panjang, dan intervensi hanya merupakan pengobatan paliatif jika pembedahan tidak memungkinkan. Pasien ini adalah kasus klasik ikterus bedah dan seharusnya dioperasi. Fakta bahwa ia bertahan hidup dua tahun setelah intervensi menunjukkan bahwa tumornya tidak terlalu ganas dan tidak rentan terhadap metastasis dan kekambuhan. Kelangsungan hidup akan lebih lama dan kualitas hidup akan lebih baik jika pembedahan berhasil mengangkatnya. Xue Jianfeng, Departemen Hepatobilier-Pankreas dan Transplantasi Hati, Rumah Sakit Afiliasi Pertama Universitas Zhengzhou

Kasus 2: Pasien ini dirawat beberapa tahun yang lalu dan lebih mengesankan karena liku-liku pengobatannya.

Laki-laki, 28 tahun, pasien dengan sferositosis herediter, bekerja di Guangdong, ia terlihat secara lokal karena penyakit kuning dan demam, kondisinya ringan dan parah, ia telah terlihat di rumah sakit sub-kabupaten setempat karena tidak nyaman, tidak pernah didiagnosis dengan benar, ia pulang ke rumah untuk berlibur di Festival Musim Semi, datang ke departemen hematologi kami untuk mengkonfirmasi diagnosis dan disembuhkan setelah dirujuk ke operasi hepatobilier untuk mengangkat limpa-nya.

Kedua pasien adalah pasien yang relatif mudah; pasien pertama didiagnosis dengan benar dan pilihan pengobatannya kurang tepat. Yang kedua memiliki proses diagnostik yang lebih memakan waktu, dengan pengobatan sederhana dan prognosis yang baik. Jadi, untuk memberi Anda beberapa gagasan tentang diagnosis penyebab penyakit kuning.

1 Langkah pertama adalah menentukan ada atau tidaknya penyakit kuning: identifikasi penyakit kuning harus dilakukan dalam cahaya alami sepenuhnya. Ikterus sejati disebabkan oleh peningkatan bilirubin serum. Pseudo-jaundice adalah jaringan menguning yang diinduksi pigmen, umumnya disebabkan oleh karoten, labu, jeruk yang tertelan dalam jumlah besar dapat menyebabkan menguning di seluruh tubuh, tetapi telapak tangan dan kaki dan plantar menguning secara signifikan, sklera umumnya tidak berwarna kuning; menguning yang disebabkan oleh adipin paling jelas terlihat pada bagian sklera yang terpapar di sudut-sudut mata, semakin dekat ke kubah konjungtiva semakin terang warna kuningnya, paparan angin dan pasir atau dua lansia yang berdekatan secara internal dapat terjadi bercak kuning, juga harus dibedakan dari penyakit kuning. Pada titik ini, pergilah ke rumah sakit untuk tes laboratorium: pengukuran bilirubin serum, pengukuran bilirubin urin, dan urobilinogen urin.

Langkah berikutnya adalah menentukan jenis penyakit kuning apa yang ada: apakah hasil tes menunjukkan tingkat bilirubin langsung atau tidak langsung yang tinggi; kadang-kadang keduanya bisa meningkat pada saat yang sama. Tergantung pada kadar bilirubin, indikasi kasar mengenai jenis penyakit kuning akan dibuat dan pasien akan diperiksa oleh spesialis yang sesuai.

3 Jika bilirubin tidak langsung (bilirubin non-konjugasi) yang tinggi lebih dominan, ikterus hemolitik lebih mungkin terjadi.

Ciri-ciri penyakit kuning hemolitik.

(1) ikterus ringan pada sklera, kebanyakan berwarna lemon muda, dengan demam dan nyeri punggung pada serangan akut (krisis hemolitik) dan sering kali ditandai dengan pucatnya mukosa kulit.

(ii) Kulit tidak mengalami pruritus.

(iii) Terdapat splenomegali.

(iv) tanda-tanda hiperproliferasi sumsum tulang, seperti peningkatan retikulosit darah perifer, adanya sel darah merah berinti, dan proliferasi aktif sistem sel darah merah sumsum tulang.

(v) Peningkatan bilirubin serum total, biasanya tidak melebihi 85umlol/L, terutama bilirubin tak terkonjugasi.

(vi) peningkatan urobilinogen urin tanpa bilirubin, hemoglobinuria dengan warna kecap pada episode akut, peningkatan hematoksilin yang mengandung zat besi dalam urin pada hemolisis kronis, dan peningkatan ekskresi bilirubin urin dalam feses selama 24 jam.

(vii) Peningkatan kerapuhan eritrosit pada sferositosis herediter dan penurunan kerapuhan pada talasemia.

Paling sering, pasien pertama kali diperiksa oleh dokter spesialis penyakit dalam dan dapat diobati dengan pembedahan jika pengobatan tidak efektif atau obat tidak dapat ditoleransi.

 

4 Bilirubinemia langsung (bilirubin terkonjugasi), yang harus dibedakan sebagai ikterus hepatoseluler atau ikterus kolestatik

        

4.1 Ciri-ciri penyakit kuning hepatoseluler

(i) kulit dan sklera berwarna kuning muda hingga kuning keemasan gelap, terkadang disertai pruritus pada kulit.

(ii) Peningkatan bilirubin tak terkonjugasi dan terkonjugasi dalam darah.

Bilirubin positif dalam urin dan peningkatan urobilinogen, tetapi pada puncak penyakit terjadi penurunan atau ketiadaan urobilinogen akibat lumpur empedu intrahepatik, demikian pula tingkat urobilinogen dalam feses mungkin normal, menurun atau tidak ada.

(iv) Transaminase serum meningkat secara nyata, sering kali melebihi batas atas normal dengan faktor 10, dan sering kali di bawah 8 kali normal dengan adanya lumpur empedu. Aktivitas alkali fosfatase cenderung lebih besar dari 2,5 kali batas atas normal pada kolestasis. Jika transaminase lebih besar dari 10 kali normal dan alkali fosfatase kurang dari 2,5 kali normal, 90% memiliki gangguan hati parenkim (misalnya hepatitis) dan sebaliknya, 90% memiliki kolestasis.

(v) Penanda darah untuk virus hepatitis seringkali positif.

(vi) Biopsi hati penting dalam diagnosis penyakit hati yang menyebar.

Paling sering terlihat pada: hepatitis virus, hati alkoholik, hepatitis autoimun, cedera hati akibat obat, dll.

Sebagian besar kasus memerlukan perawatan medis, tetapi perawatan ajuvan bedah tersedia untuk pasien dengan splenomegali, hipersplenisme, perdarahan saluran cerna bagian atas, dll.

4.2 Ciri-ciri penyakit kuning kolestatik

(i) Kulit kuning kusam, kuning-hijau atau coklat kehijauan.

(ii) Pruritus yang signifikan pada kulit, sering terjadi sebelum timbulnya penyakit kuning.

(iii) Peningkatan bilirubin dalam darah, terutama bilirubin terkonjugasi, dengan respons langsung terhadap uji bilirubin kualitatif.

(iv) Bilirubin urin positif tetapi urobilinogen berkurang atau tidak ada.

(v) Urobilinogen menurun atau tidak ada dalam tinja, dengan warna tinja abu-abu muda atau vitrifikasi.

(6) Peningkatan kolesterol total serum, alkali fosfatase, gamma glutamyl transpeptidase dan lipoprotein positif.

Perbedaan antara bentuk intrahepatik dan ekstrahepatik

Tergantung pada penyebab dan mekanisme terjadinya, obstruksi ekstrahepatik, obstruksi intrahepatik dan ikterus kolestatik intrahepatik dapat diklasifikasikan menurut lokasi anatomi empedu.

1) Kolestasis obstruktif ekstrahepatik: batu empedu, ascariasis bilier, kolangitis, infiltrasi kanker, stenosis saluran empedu pasca-bedah; obstruksi ekstrahepatik termasuk kanker periampullary, kanker kepala pankreas, karsinoma hepatoseluler, kelenjar getah bening metastasis di sekitar hilar atau saluran empedu umum, dll. yang menyebabkan kompresi saluran empedu.

2) Kolestasis obstruktif intrahepatik termasuk batu seperti sedimen intrahepatik, kanker hati primer yang menyerang saluran empedu intrahepatik atau membentuk emboli kanker, dan Schistosoma mansoni.

(3) Kolestasis intrahepatik terlihat pada hepatitis virus, ikterus yang berhubungan dengan obat (misalnya, karena klorpromazin, metiltestosteron), sirosis bilier primer dan ikterus berulang selama kehamilan.

Mengidentifikasi penyebab kolestasis ekstrahepatik dan mengobatinya melalui pembedahan.

Penyebab kolestasis intrahepatik diidentifikasi dan diobati secara medis.

Ada juga beberapa ikterus non-haemolitik kongenital