Secara umum, neurofibromatosis khas hadir dengan pigmentasi kulit, yang dikenal sebagai bintik-bintik café-au-lait, sering hadir saat lahir atau kadang-kadang terjadi dalam beberapa bulan hingga satu tahun setelah kelahiran, sering kali banyak dan tidak teratur tersebar di bagian tubuh mana pun kecuali area palmoplantar, disebut bintik-bintik café-au-lait susu karena sebagian besar berwarna kopi, berbentuk oval atau tidak beraturan, bertambah besar dan jumlahnya seiring bertambahnya usia. Pigmentasi seperti bintik-bintik di ketiak dan selangkangan juga merupakan ciri penyakit ini. Perawatan dapat dilakukan dengan laser pewarna atau laser YAG, atau dengan aplikasi topikal krim hidrokuinon 2%.