Jalur klinis untuk perawatan primer anak dengan APL

I. Proses rawat inap standar dari jalur klinis untuk APL pada anak yang mendapat perawatan pertama (i) Standar masa inap di rumah sakit adalah dalam waktu 40 hari. (ii) Kriteria jalur masuk. 1. Diagnosis pertama harus sesuai dengan kode penyakit untuk leukemia promyelositik akut (APL) pada anak (ICD-10: C92.401, M9866/3). 2. Ketika pasien memiliki diagnosis penyakit lain pada saat yang bersamaan, tetapi tidak memerlukan perawatan khusus selama rawat inap dan tidak memengaruhi pelaksanaan proses jalur klinis untuk diagnosis pertama, pasien dapat masuk ke dalam jalur tersebut. (c) Diperlukan waktu 3-5 hari (mengacu pada hari kerja) untuk mengklarifikasi diagnosis dan pemeriksaan rutin masuk. 1 .Pemeriksaan yang diperlukan: (1) pemeriksaan darah rutin, pemeriksaan urin rutin, pemeriksaan feses rutin; (2) pemeriksaan fungsi hati dan ginjal, elektrolit, fungsi pembekuan darah, golongan darah, pemeriksaan sebelum transfusi; (3) foto rontgen dada, elektrokardiogram, USG abdomen, pemeriksaan funduskopi. (2) Untuk pasien yang mengalami demam atau dicurigai mengalami infeksi: kultur mikroorganisme patogen, pemeriksaan pencitraan; (3) Pemeriksaan sumsum tulang (morfologi termasuk histokimia), imunofenotipe, sitogenetik, dan pengujian gen terkait leukemia (PML/RARa dan variannya). 4. Pasien dan keluarganya menandatangani formulir persetujuan berikut ini: pemberitahuan tentang penyakit serius atau kritis, persetujuan untuk pungsi tulang, persetujuan untuk pungsi lumbal dan injeksi intratekal, persetujuan untuk kemoterapi, persetujuan untuk transfusi darah, dan persetujuan untuk kanulasi vena (jika tersedia). (D) Persiapan sebelum kemoterapi. 1, pasien demam dianjurkan untuk segera melakukan kultur mikroba patogen dan menggunakan obat antibakteri, dapat memilih pengobatan antiinflamasi sefalosporin (atau penisilin), 3 hari setelah demam tidak kunjung reda, dapat mempertimbangkan untuk mengganti karbapenem dan / atau glikopeptida dan / atau pengobatan antijamur; ada infeksi organ yang jelas pada pasien harus didasarkan pada tempat infeksi dan hasil biakan mikroorganisme patogen untuk memilih obat antibakteri yang sesuai. 2 . Untuk pasien dengan Hb80g / L, PLT30 × 109 / L atau perdarahan aktif, transfusi sel darah merah pekat, trombosit tunggal atau banyak, jika ada kecenderungan koagulasi intravaskular diseminata (DIC), maka PLT50 × 109 / L, yaitu trombosit tunggal atau banyak yang terkumpul harus ditransfusikan, dan penggunaan heparin dan obat pengobatan DIC terkait lainnya. Insufisiensi jantung dapat melonggarkan indikasi transfusi. 3 . Dengan kelainan koagulasi, transfusi produk darah yang relevan. Fibrinogen 1,5 g/L, transfusi plasma segar atau konsentrat fibrinogen. (E) Kemoterapi dimulai pada hari ke-1 setelah diagnosis jelas. (vi) Regimen kemoterapi. Salah satu dari rejimen berikut ini dapat digunakan untuk terapi induksi 1.ATRA: ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28-40d 2.ATRA + DNR: ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28-40d DNR dimulai pada hari ke-4 setelah pengobatan ATRA, dan jumlah maksimumnya dapat mencapai 135mg・m-2, yang diberikan setidaknya dalam 3 hari. 3, ATRA + ATO: ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28-40d, ATO 0,2mg・Kg-1・d-1×28-35d, DNR, hidroksiurea, dan obat sitotoksik lainnya dapat ditambahkan dengan tepat sesuai dengan perubahan jumlah leukosit selama pengobatan. (VII) Item pemeriksaan yang harus ditinjau ulang dalam waktu 30 hari setelah pengobatan. 1, pemeriksaan darah rutin, fungsi hati dan ginjal, elektrolit, fungsi koagulasi. 2, Evaluasi fungsi organ. 3, Pemeriksaan sumsum tulang (jika respons hematologi tidak memadai pada 30 hari, dapat diperpanjang hingga tanggal pemulangan). 4, Deteksi lesi residu mikroskopis (jika tersedia). (H) Perawatan selama dan setelah kemoterapi. 1, pencegahan dan pengendalian infeksi: pasien demam dianjurkan untuk segera melakukan kultur mikroba patogen dan penggunaan obat antimikroba, dapat memilih pengobatan antiinflamasi sefalosporin (atau penisilin); 3 hari setelah demam tidak mereda, dapat dipertimbangkan untuk mengganti karbapenem dan / atau glikopeptida dan / atau terapi obat antijamur; ada pasien dengan infeksi organ yang jelas, harus didasarkan pada tempat infeksi dan hasil kultur mikroorganisme patogen untuk memilih obat antimikroba yang sesuai. 2 . Mencegah dan mengendalikan kerusakan fungsi organ: antiemetik, hepatoproteksi, hidrasi, alkalisasi, mencegah dan mengendalikan nefropati asam urat (allopurinol), mengobati sindrom diferensiasi yang diinduksi (deksametason), dan penekan asam. 3, transfusi komponen: untuk Hb80g / L, PLT30 × 109 / L atau pasien perdarahan aktif, masing-masing, transfusi sel darah merah pekat, trombosit tunggal atau multi-dikumpulkan, jika ada kecenderungan DIC PLT50 × 109 / L yaitu, harus ditransfusikan dengan trombosit dan penggunaan heparin dan obat pengobatan DIC lainnya. Jika ada insufisiensi jantung, indikasi transfusi darah dapat dilonggarkan. 4, faktor pertumbuhan hematopoietik: nilai neutrofil absolut (ANC) ≤ 1,0 × 109 / L setelah kemoterapi, faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) 5 μg ・ Kg-1 ・ d-1. (IX) Kriteria pemulangan. 1. Kondisi umum yang baik. 2. Tidak ada komplikasi dan/atau penyakit penyerta yang memerlukan rawat inap. (J) Analisis variasi dan penyebab. 1, Pasien yang mengalami infeksi, anemia, perdarahan dan penyakit penyerta lainnya sebelum, selama atau setelah perawatan memerlukan diagnosis dan perawatan yang relevan, yang dapat memperpanjang masa rawat inap di rumah sakit dan mengakibatkan peningkatan biaya. 2, Mereka yang tidak mencapai remisi lengkap setelah 40 hari terapi diferensiasi yang diinduksi menarik diri dari jalur tersebut. 3 . Jika pemeriksaan cairan serebrospinal setelah pungsi lumbal menunjukkan adanya CNSL, keluar dari jalur ini dan masuk ke jalur terkait.