Pedoman untuk penanganan kanker vagina

Kanker vagina didefinisikan sebagai lesi yang berasal dari kanker vagina. Kanker ini jarang terjadi dan hanya mencakup 2% dari tumor ganas pada saluran genital wanita. Namun demikian, vagina merupakan tempat metastasis yang umum untuk tumor ganas pada sistem reproduksi wanita. Tumor serviks dan vulva dapat secara langsung menyerang vagina, sementara kanker endometrium dan penyakit trofoblas dapat bermetastasis ke vagina melalui jalur limfatik atau pembuluh darah. Keganasan sistemik lainnya juga dapat menyerang dan bermetastasis langsung ke vagina, seperti tumor kandung kemih, uretra, kelenjar adrenal, dan rektum, serta tumor pada payudara, paru-paru, atau tempat lainnya. Jika lesi menyerang serviks dan melibatkan pembukaan eksternal serviks, diagnosisnya adalah kanker serviks; jika lesi terbatas pada uretra, diagnosisnya adalah kanker uretra; jika lesi melibatkan vulva, diagnosisnya adalah kanker vulva. Sebagian besar kanker vagina terjadi pada wanita menopause atau wanita yang lebih tua. Pasien yang lebih muda dikaitkan dengan neoplasia intraepitel serviks dan infeksi human papillomavirus (HPV). Hampir 90% kanker vagina primer adalah karsinoma sel skuamosa dan adenokarsinoma jarang terjadi. Hingga 30% pasien dengan kanker vagina primer memiliki riwayat karsinoma serviks in situ atau karsinoma invasif lima tahun sebelumnya. Beberapa kanker vagina berkembang dari vaginal intraepithelial neoplasia (VAIN) dan juga dapat dipicu oleh radioterapi panggul sebelumnya. 1. Skrining Pasien yang telah menjalani histerektomi total untuk penyakit jinak memiliki risiko yang sangat rendah terkena kanker vagina, sehingga skrining rutin untuk kanker vagina tidak dianjurkan pada populasi ini. Pasien dengan riwayat neoplasia intraepitel serviks atau karsinoma invasif berisiko tinggi terkena kanker vagina, tetapi skrining sitologi konvensional memiliki tingkat deteksi yang rendah; penggunaan kombinasi tes HPV dapat memperpanjang interval skrining dan meningkatkan efektivitas biaya. 2. Penentuan stadium Kanker vagina primer dilakukan secara bertahap. 3. Neoplasia intraepitel vagina Pasien dengan hasil Pap smear yang abnormal dan lesi yang tidak terlihat dengan mata telanjang memerlukan kolposkopi dan tes yodium Lugol. Biopsi (biasanya di bawah anestesi) diperlukan jika ditemukan lokasi abnormal pada kolposkopi. Jika lesi melibatkan forniks vagina, biopsi eksisi diperlukan, dan hingga 28% dari VAIN ditemukan sebagai okultisme. Pengobatan VAIN harus bersifat individual. Terdapat berbagai pilihan pengobatan, termasuk eksisi bedah lokal atau ablasi, dan radioterapi intrakaviter. Memilih opsi yang tepat memerlukan pertimbangan yang cermat terhadap sejumlah faktor, termasuk kondisi umum pasien, jenis patologi, lokasi dan luasnya lesi, tingkat keahlian penyedia layanan, dan kebutuhan untuk melindungi ureter, kandung kemih, dan rektum yang berdekatan, yang dapat menyebabkan pembentukan fistula jika terganggu atau rusak. Mereka yang pernah menjalani radioterapi panggul sebelumnya memiliki risiko lebih tinggi mengalami fistula. Penguapan laser karbon dioksida, adalah pengobatan yang efektif untuk VAIN. Biasanya dilakukan dengan anestesi lokal atau umum. Aplikasi topikal fluorourasil (5-FU) diindikasikan untuk lesi yang besar atau beberapa lesi. Metode ini relatif sederhana dan dapat dilakukan pada pasien rawat jalan tanpa memerlukan anestesi dan instrumen yang rumit. Efek samping biasanya ringan selama tidak diberikan lebih dari dua kali seminggu. Krim Imiquimod (5%) dapat digunakan sebagai alternatif pada pasien muda yang positif HPV dengan lesi multipel dan lesi bermutu tinggi (VAIN grade 2 dan 3). Eksisi lesi dengan loop electrodebrider atau pisau dingin secara khusus diindikasikan untuk lesi di forniks. Jika lesi sangat luas dan mendekati seluruh panjang vagina, vagotomi total dan pencangkokan flap tebal diperlukan jika perawatan konservatif lainnya tidak efektif. Sebagian besar pasien datang dengan perdarahan dan drainase vagina yang tidak nyeri dan dapat didiagnosis dengan biopsi lesi yang terlihat dengan mata telanjang menggunakan pemeriksaan spekulum. Biopsi dapat dilakukan pada pasien rawat jalan, jika perlu dengan pembiusan. Penanganan kanker vagina harus bersifat individual, dengan rencana penanganan yang ditentukan oleh stadium penyakit dan lokasi lesi. Fungsi vagina harus dipertahankan semaksimal mungkin meskipun ada gangguan tumor dan berbagai pengobatan yang dapat menyebabkan penyempitan atau pemendekan vagina (terutama pada wanita yang lebih tua). (1) Pembedahan: Penggunaan pembedahan untuk kanker vagina terbatas karena kedekatan vagina dengan kandung kemih dan rektum. Pembedahan dapat dipertimbangkan dalam kasus-kasus berikut: (1) Pada pasien stadium I dengan lesi yang melibatkan dinding vagina bagian posterior atas, histerektomi ekstensif, reseksi vagina superior (setidaknya 1 cm lesi di sebelah batas sayatan) dan pembedahan kelenjar getah bening panggul jika rahim belum diangkat. Jika histerektomi telah dilakukan, reseksi supravaginal radikal dan diseksi kelenjar getah bening panggul dilakukan. (ii) Transposisi ovarium (abdomen atau laparoskopi) sebelum radioterapi pada pasien muda yang dipilih untuk menjalani radioterapi, atau pembedahan kelenjar getah bening positif yang membesar pada pasien tertentu. (iii) Pembentukan organ panggul pada pasien stadium IVA, terutama jika dikombinasikan dengan fistula rektovaginal atau vesikovaginal, dan pada beberapa pasien mungkin juga memerlukan pengangkatan kelenjar getah bening panggul atau radioterapi pra-operasi. Jika lesi melibatkan sepertiga bagian bawah vagina, pengangkatan kelenjar getah bening inguinalis secara bilateral harus dipertimbangkan. (4) Pembentukan organ panggul pada pasien dengan kekambuhan sentral setelah radioterapi. (2) Radioterapi: Sebagian besar pasien dengan kanker vagina memerlukan radioterapi, biasanya dikombinasikan dengan radiasi eksternal dan brakiterapi (pemuatan kembali intrakaviter atau penyisipan jaringan interstisial). Rencana radioterapi perlu disesuaikan dengan lokasi tumor dan hubungannya dengan jaringan vital di sekitarnya, dan kombinasi radiasi eksternal dan brakiterapi dapat sangat bervariasi dari satu rencana ke rencana lainnya. Stadium I fokal kecil (atau bahkan stadium II) dapat diobati dengan brakiterapi saja, dan kombinasi penyinaran eksternal dapat mengurangi risiko kekambuhan lokal-regional. Lesi yang lebih besar diobati dengan radiasi eksternal sekitar 45-50 Gy untuk mengurangi ukuran tumor dan mengobati kelenjar getah bening panggul, diikuti dengan dosis tambahan brachytherapy atau radiasi eksternal pada lesi primer yang terlihat secara visual dan kelenjar getah bening yang terkena. Kontrol lokal dapat ditingkatkan ketika lesi primer menerima dosis lebih dari 70 Gy. Untuk mencapai volume perawatan yang diperlukan untuk seluruh tumor tanpa melebihi toleransi jaringan normal di sekitarnya, brachytherapy adalah metode yang paling sederhana dan termudah. Brakiterapi lebih disukai jika memungkinkan, tetapi untuk beberapa pasien dengan lesi besar dan lesi yang berdekatan dengan jaringan penting (misalnya septum rektovaginal), suplementasi radiasi eksternal yang sangat sesuai dapat digunakan untuk memberikan cakupan yang seragam pada seluruh tumor. Jika lesi melibatkan sepertiga bagian bawah vagina, kelenjar getah bening inguinalis harus diobati. Terdapat laporan terbatas tentang radioterapi bersamaan untuk kanker vagina. Sebuah penelitian terbaru berdasarkan data kanker nasional AS dan melibatkan 13.689 pasien kanker vagina menunjukkan bahwa proporsi pasien yang diobati dengan radioterapi bersamaan meningkat dari 20,8% menjadi 59,1% antara tahun 1998 dan 2011, bahwa rata-rata kelangsungan hidup lebih lama pada pasien yang diobati dengan radioterapi bersamaan dibandingkan dengan pasien yang diobati dengan radioterapi saja (56,2 bulan vs 41,2 bulan), dan bahwa radioterapi bersamaan merupakan faktor prognosis yang independen dalam memperpanjang kelangsungan hidup. (3) Prognosis: Data sebelumnya menunjukkan bahwa radioterapi bersamaan merupakan faktor prognosis independen dalam memperpanjang kelangsungan hidup. (3) Prognosis: Data sebelumnya menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk kanker vagina hanya sekitar 52%; namun, data terbaru dari pusat medis besar menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk kanker vagina mendekati tingkat kelangsungan hidup kanker serviks. (46 kasus). 5. Jenis keganasan vagina yang jarang terjadi (1) Adenokarsinoma: Adenokarsinoma vagina menyumbang sekitar 10% dari kanker vagina primer dan dapat berasal dari adenopati vagina akibat paparan dietilstilbestrol (DES), dari sisa jaringan mesonefritis, kelenjar parauretra, atau lesi endometriosis. Karsinoma sel jernih terkait DES pada vagina terjadi pada wanita yang lebih muda, tetapi sekarang setelah individu yang terpapar DES berusia lebih dari setengah abad, tumor terkait DES sekarang jarang terjadi. sebuah studi tahun 2007 di M.D. Anderson Cancer Center, yang melibatkan 26 pasien, menunjukkan bahwa usia rata-rata timbulnya adenokarsinoma vagina non-DES adalah 54 tahun. Pengobatan adenokarsinoma mirip dengan karsinoma skuamosa. Namun, adenokarsinoma memiliki risiko kekambuhan lokal atau jauh yang lebih tinggi, dan pengobatan komprehensif harus ditekankan, meskipun lesi kecil. Prognosis untuk karsinoma sel jernih terkait DES pada vagina biasanya baik, dengan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 78%. Adenokarsinoma vagina yang tidak terkait DES memiliki prognosis yang jauh lebih buruk daripada karsinoma skuamosa, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan hanya 34% pada 26 pasien dalam penelitian M.D. Anderson Cancer Centre, dengan tingkat kekambuhan lokal dan metastasis yang jauh yang tinggi. (2) Melanoma ganas vagina: Melanoma ganas vagina cukup jarang terjadi, dengan hampir semua kasus terjadi pada wanita kulit putih (melanoma ganas vagina juga terjadi pada orang Tionghoa – catatan penulis). Lesi biasanya terletak di bagian bawah vagina, terutama dinding vagina anterior. Mayoritas melanoma ganas vagina adalah kanker invasif yang dalam dan pengobatan utamanya adalah pembedahan radikal, biasanya dikombinasikan dengan pembentukan organ panggul. Laporan terbaru menunjukkan bahwa eksisi lokal yang lebih konservatif (biasanya dikombinasikan dengan radioterapi pasca operasi) memiliki tingkat kelangsungan hidup yang setara dengan pembedahan radikal. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk penyakit ini adalah sekitar 15%. (3) Chylosarcoma vagina: Chylosarcoma vagina adalah bentuk rhabdomyosarcoma yang sangat ganas. Ini terjadi pada bayi dan anak-anak dan muncul dengan drainase vagina, perdarahan atau pembengkakan pada lubang vagina. Di masa lalu, pengobatan yang dilakukan adalah pembentukan organ panggul, tetapi tingkat kelangsungan hidupnya sangat rendah. Baru-baru ini, penggunaan pembedahan konservatif yang dikombinasikan dengan radioterapi sebelum atau sesudah operasi telah secara signifikan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup. Mayoritas rejimen kemoterapi adalah rejimen VAC (vinkristin, aktinomisin D, dan siklofosfamid). Pembedahan lebih disukai jika lesi kecil dan dapat diangkat serta organ dipertahankan. Jika lesi besar, kemoterapi atau radioterapi radiasi eksternal atau brachytherapy dapat diberikan sebelum operasi. Radioterapi lapangan yang diperluas tidak dianjurkan karena dapat merusak atau mengganggu pusat penulangan dan menyebabkan gangguan perkembangan panggul pada kasus-kasus pediatrik.