Hemolisis ABO mengacu pada penghancuran sel darah merah oleh lisis akibat reaksi antigen-antibodi yang disebabkan oleh ketidakcocokan golongan darah. Ada dua jenis hemolisis ABO dalam praktek klinis. Yang pertama adalah kasus hemolisis ABO yang disebabkan oleh transfusi golongan darah yang salah, misalnya, jika pasien dengan darah tipe O menerima darah tipe A, antibodi anti-A dalam darah tipe O dapat bergabung dengan antigen A dalam darah tipe A, yang mengakibatkan penghancuran sel darah merah oleh lisis. Jenis kedua adalah kelainan hemolitik ABO neonatal, yang juga dikenal sebagai kelainan hemolitik ABO ketidakcocokan ibu-bayi, yang umumnya terjadi apabila ibu memiliki darah tipe O dan janin memiliki darah tipe A atau B. Hal ini karena selama kehamilan, sel darah merah janin masuk ke dalam tubuh ibu, menyebabkan ibu memproduksi antibodi anti-A atau antibodi anti-B, yang dapat masuk ke dalam janin selama proses persalinan dan menyebabkan kelainan hemolitik ABO pada bayi baru lahir.