Anomali kongenital pada rektum dan saluran anus adalah kelainan pada saluran cerna yang disebabkan oleh gangguan perkembangan usus besar selama masa embrio, dan umum terjadi pada bedah anorektal pediatrik, dan merupakan kelainan saluran cerna kongenital dengan jumlah terbesar. Angka prevalensinya adalah 1:1500-5000, dengan data survei di Cina menunjukkan bahwa angka prevalensinya sekitar 1:4000, tanpa ada perbedaan insiden antara pria dan wanita. Lebih dari 50% kelainan rekto-anal kongenital berhubungan dengan pembentukan fistula antara rektum dan saluran genitourinari. Sebagian besar anak dengan malformasi rekto-anal tidak memiliki anus dalam posisi normal dan mudah dideteksi. Pada kasus fistula, fistula berukuran kecil dan tidak dapat mengeluarkan feses atau hanya dapat mengeluarkan sedikit feses, dan anak muntah setelah menyusui. Fistula berukuran besar, tetapi gejala obstruksi usus tidak muncul selama beberapa waktu setelah lahir, tetapi secara bertahap berkembang selama berminggu-minggu hingga bertahun-tahun. Pada anak-anak dengan atresia rektum yang tinggi dan anus serta saluran anus yang normal, tidak ada keluarnya tinja atau cairan keruh dari uretra, dan atresia rektum dapat dideteksi pada pemeriksaan rektal. Anak perempuan sering mengalami fistula vagina. Fistula kemih hampir selalu terlihat pada anak laki-laki. Keluarnya cairan dari uretra dan mekonium adalah gejala utama fistula rekto-uretra. Diagnosis: Diagnosis sebagian besar tidak sulit. Tidak ada keluarnya mekonium setelah lahir dan tidak ada anus pada pemeriksaan. Diagnosis dapat ditegakkan. Atresia rektum dengan saluran anus yang normal juga dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan jari rektal. Keluarnya feses melalui vagina mengindikasikan adanya fistula vagina; fistula uretra jika lubang uretra tidak terbuka dan mengeluarkan feses saat buang air kecil; fistula kandung kemih jika feses keluar saat buang air kecil dan air seni berwarna hijau. Jenis malformasi rekto-anal sering kali dapat diidentifikasi dengan bantuan pencitraan. Pencitraan: Diagnosis malformasi rektoanal kongenital tidaklah sulit, tetapi pencitraan diperlukan untuk menentukan tinggi atresia rektum, hubungan antara ujung rektum dan otot puborektalis, serta adanya fistula kemih. Radiografi terbalik dapat digunakan untuk menentukan posisi bayangan gas di ujung rektum dan untuk menentukan lokasi kelainan. Garis antara tulang kemaluan dan sendi sakrokoccygeal pada tampilan lateral terbalik disebut garis Pc dan sesuai dengan bidang otot puborektalis, yang membedakan antara kelainan bentuk tinggi, menengah dan rendah. Fistulogram menunjukkan arah, panjang dan ketebalan fistula. Ultrasonografi lebih akurat daripada sinar-X dalam menemukan ujung rektum. Pencitraan resonansi magnetik juga secara bertahap digunakan dalam praktik klinis dan akurat serta dapat diandalkan. Perawatannya bervariasi sesuai dengan jenis malformasi rektum dan saluran anus, tetapi semuanya harus ditangani melalui pembedahan. Pada kasus atresia rekto-rektal, pembedahan harus dilakukan segera setelah lahir. Anomali letak rendah relatif mudah dioperasi dan sebagian besar dapat dilakukan melalui pendekatan perineum. Pada atresia sederhana, hanya membran anus yang diangkat dan mukosa rektum dijahit ke kulit anus. Untuk atresia saluran anus, ujung rektum yang buta dapat dibebaskan, diseret keluar melalui anus, dijahit ke kulit anus dan dilakukan anorektoplasti. Untuk kelainan bentuk yang lebih tinggi, anorektoplasti harus dilakukan melalui sayatan abdomen, perineum atau sagital posterior. Prinsip-prinsip pembedahan: 1) membebaskan ujung rektum yang buta; 2) mengangkat dan memperbaiki fistula jika dikombinasikan dengan fistula; 3) anorektoplasti. Pada umumnya, kolostomi dilakukan terlebih dahulu, diikuti dengan operasi tahap kedua 6 & mdash; 12 bulan kemudian.