Penyakit hati pediatrik (disebut sebagai penyakit hati pediatrik) telah menarik perhatian yang semakin meningkat. Sejak akhir tahun 1970-an, negara-negara seperti Prancis, Inggris, Amerika Serikat dan Kanada telah menerbitkan monograf tentang penyakit hati pediatrik dan penyakit sistem empedu, dan beberapa negara telah mendirikan pusat penelitian untuk penyakit hati pediatrik. Dengan perkembangan ilmu kedokteran dan aplikasi klinis teknologi tinggi, kemajuan baru telah dibuat dalam studi etiologi dan patogenesis penyakit hati pediatrik, sarana diagnostik dan terapeutik serta tindakan pencegahan. Karakteristik fisiologis dan anatomis hati pada semua usia pada periode pediatrik agak berbeda dengan orang dewasa, dan semakin muda usianya, semakin signifikan perbedaannya. Terlepas dari penyakit sistemik atau lokal, yang menyebabkan pembesaran hati primer atau sekunder atau hepatosplenomegali, kelainan fungsi hati seperti peningkatan aminotransferase dan bahkan gangren, adalah penyebab penyakit hati. Di Cina, penyakit hati dan kandung empedu pada anak sangat umum terjadi sebagai penyakit pernapasan. Penyebabnya sangat banyak, dan manifestasi klinisnya, kecuali penyakit kuning, seringkali tidak mencolok dan sulit dideteksi, tetapi bahayanya masih lebih serius, pada kasus yang ringan, hanya terjadi peningkatan ringan pada fungsi hati (sALT), dan pada kasus yang parah, sirosis hati atau gagal hati dapat terjadi. Klasifikasi etiologi penyakit hati pediatrik: dapat dibagi menjadi penyakit hati menular dan tidak menular 1, penyakit hati menular (1) hepatitis virus: hepatitis virus adalah peradangan yang disebabkan oleh sekelompok virus hepatofilik dengan lesi hepatoseluler sebagai penyebab utama. Virus utama adalah virus hepatitis A, virus hepatitis B, virus hepatitis C, virus hepatitis D, virus hepatitis E, dan virus hepatitis G. Virus lain, meskipun tidak secara eksklusif hepatofilik, juga dapat menyerang hati seperti cytomegalovirus, EBV, virus rubella, virus herpes simpleks, dan enterovirus (coxsackievirus, echovirus, dan lain-lain). Selain itu, virus campak dan hantavirus lainnya, dll. dapat menyebabkan reaksi peradangan pada hati. Virus hepatitis A: merupakan penyakit infeksi akut yang disebabkan oleh virus hepatitis A (HAV), umum terjadi pada anak-anak dan remaja, tingkat kejadian hepatitis A pada anak-anak adalah yang kedua setelah hepatitis B, menyumbang 17,3% dari total jumlah kasus hepatitis, dan ciri-ciri epidemiologi utama adalah: ① sumber infeksi adalah pasien dengan hepatitis A dan infeksi subklinis, dengan fase laten lanjut dan penyakit kuning sebelum dan sesudah munculnya 1 minggu yang paling menular. ② Terutama melalui jalur penularan fecal-oral, sumber infeksi makanan dan air dapat menyebabkan wabah. Baru-baru ini dilaporkan ada kasus penularan melalui darah dan produk darah. ③Tubuh memiliki kekebalan yang menetap setelah terinfeksi. Manifestasi klinisnya adalah hepatitis kuning akut, hepatitis non-kuning akut, hepatitis lumpur, dan hepatitis berat. ⑤ Tes antigen-antibodi hepatitis A adalah dasar untuk mendiagnosis penyakit ini. ⑥ Penggunaan vaksin hepatitis A secara luas akan secara efektif mengendalikan epidemi hepatitis A. Kejadian hepatitis A sebagian besar terkait dengan kebersihan makanan. Prevalensi hepatitis A sangat erat kaitannya dengan kondisi tempat tinggal, kebiasaan hidup bersih dan pendidikan, untuk mencegah timbulnya hepatitis A, selain kebersihan, dapat dilakukan vaksinasi dengan vaksin hepatitis A. Hepatitis B: Hepatitis B adalah hepatitis anak yang utama di negara kita, dan sebagian besar merupakan infeksi vertikal dengan toleransi kekebalan tubuh yang kuat. Statistik menunjukkan bahwa kejadian hepatitis B mencapai 60,3% dari total hepatitis. Hepatitis B akut pediatrik jarang terjadi, sebagian besar hepatitis B kronis, menyumbang 93,5% dari total jumlah hepatitis B. Mayoritas hepatitis B kronis, menyumbang 93,5% dari total jumlah hepatitis B. Analisis tingkat keparahan penyakit menunjukkan bahwa penyakit ini sebagian besar ringan, sejumlah kecil hati sedang, lambat dan parah dan komplikasi sirosis dan kanker hati jarang terjadi, yang mungkin terkait dengan toleransi kekebalan tubuh, kondisi evolusi ringan menjadi sirosis dan kanker hati juga berkurang. Karena onset hepatitis B kronis yang berbahaya pada anak-anak, 60,8 persen kasus ditemukan pada pemeriksaan fisik, sehingga durasi penyakit tidak dapat secara akurat mencerminkan kondisi sebenarnya. Diamati bahwa dengan bertambahnya usia secara bertahap, derajat fibrosis secara bertahap meningkat, sehingga dalam menentukan penyakit, usia juga merupakan indeks referensi yang penting, dan penularan vertikal ibu-ke-anak pada anak, kejadian dan tingkat keparahan fibrosis hati tidak meningkat, tetapi lebih banyak anak-anak lain yang berkurang. Dalam patogenesis hepatitis B kronis, faktor kekebalan tubuh memainkan peran dominan, pembersihan virus dan penurunan jumlah virus melalui proses kerusakan kekebalan tubuh. Dalam proses pengobatan, tidak hanya obat antivirus yang harus digunakan, tetapi juga harus memperhatikan penyesuaian fungsi kekebalan tubuh untuk mendapatkan hasil yang diinginkan. Riwayat keluarga, riwayat vaksinasi hepatitis B, skrining penanda virus hepatitis B termasuk hepatitis B penta, HBV-DNA, anti-HBc-IgM dan USG harus dilakukan. Infeksi HBV dapat menyebabkan hepatitis B akut, hepatitis B kronik, status pembawa virus hepatitis B, hepatitis berat, sirosis, dan juga dapat tumpang tindih dengan infeksi HAV dan HEV. Infeksi HBV pada masa kanak-kanak sebagian besar disebabkan oleh toleransi kekebalan yang dimanifestasikan sebagai status pembawa kronis, dengan pertumbuhan usia yang bertahap, dari toleransi kekebalan menjadi status pembersihan kekebalan sebelum kelainan fungsi hati, biasanya tidak ada gejala dan tanda positif, terutama melalui deteksi pemeriksaan fisik. Beberapa anak dengan kelainan fungsi hati dapat terlihat pada usia muda, terutama dimanifestasikan sebagai peningkatan ALT, jarang penyakit kuning, kadar HBV-DNA yang tinggi, yang membutuhkan pengobatan antivirus. (iii) Hepatitis C: Merupakan penyakit menular yang disebabkan oleh Virus Hepatitis C (HCV) yang terutama merusak hati. Jika Anda memiliki riwayat operasi transfusi darah, Anda harus waspada terhadap infeksi virus hepatitis C. Menurut informasi terbaru yang dikeluarkan oleh WHO, saat ini ada 170 juta orang yang terinfeksi virus hepatitis C di seluruh dunia. Sebagian besar kasus dimulai secara diam-diam tanpa gejala yang jelas. Bila ditelusuri dari riwayat medis, terdapat riwayat paparan produk darah atau operasi transfusi darah pada usia muda, dan manifestasinya adalah ALT yang sedikit meningkat, bilirubin yang tinggi sangat jarang terjadi, dan tes laboratorium positif anti-HCV dan HCV-RNA. Pengobatan pilihannya adalah interferon plus ribavirin, dengan durasi yang diharapkan selama 1 tahun. Semakin dini usia pengobatan, semakin baik prognosisnya dan semakin rendah kemungkinan sirosis di masa depan. HCV ditularkan melalui transfusi darah atau produk darah, dan penularan dari ibu ke anak merupakan rute penularan yang penting untuk infeksi HCV pediatrik, Manifestasi klinis infeksi HCV biasanya ringan dan subklinis, tetapi hepatitis berat dapat terjadi pada sejumlah kecil anak. Delapan puluh persen infeksi HCV akut menjadi kronis, di mana 20% di antaranya mengalami sirosis setelah 10-30 tahun, dan 1-5% mengalami karsinoma hepatoseluler. Diagnosis didasarkan pada kepositifan anti-HCV serum dan kepositifan HCVRNA. Hepatitis C kronis pediatrik (CHC) memiliki onset yang lebih berbahaya, gejala yang lebih sedikit, dan prognosis yang lebih buruk daripada hepatitis B kronis pediatrik (CHB). Telah ditunjukkan bahwa penampilan awal dan tingkat keparahan fibrosis perisinusoidal dan interstitial pada hepatitis C pediatrik yang ditandai dengan perubahan patologis dibandingkan dengan hepatitis C dewasa adalah salah satu alasan mengapa hepatitis C pediatrik lebih mungkin menyebabkan kronisitas dan sirosis dalam waktu singkat. Perubahan patologis ultramikrokopik pada CHC pediatrik berbeda dengan kerusakan lokal membran hepatosit dan perubahan parah sinusoid darah yang biasa terlihat pada CHB pediatrik, dan perubahan utama pada hepatosit adalah pada retikulum endoplasma, dengan retikulum endoplasma yang halus lebih banyak. Mekanisme ini perlu dipelajari secara mendalam. Hepatitis sitomegalovirus: Hepatitis sitomegalovirus sering terjadi pada masa bayi. Infeksi Cytomegalovirus (CMV) sangat umum terjadi di Tiongkok. Tingkat kepositifan anti-CMVIgG pada ibu sekitar 95%. Jalur penularannya adalah: ① penularan dari ibu ke anak: terutama melalui penularan dalam kandungan, jalan lahir dan ASI; ② penularan horisontal: penularan intra-keluarga, penularan institusi kolektif dan penularan medis. Manifestasi klinis utama beragam, dan kerusakan yang umum terjadi termasuk meningoencephalitis, mikrosefali, kalsifikasi intrakranial, hidrosefalus, cerebral palsy, atrofi optik, ketulian, pneumonia, hepatitis, dan sebagainya. Diagnosis terutama didasarkan pada CMV-IgG dan CMV-IgM darah dan kultur virus CMV, prevalensi infeksi CMV pada anak-anak, terutama hepatitis pada bayi, cukup tinggi bahkan dapat melebihi infeksi virus hepatitis B. Infeksi CMV dapat menyebabkan kerusakan pada sistem hepatobilier pada bayi, dan lesi dapat melibatkan hepatosit dan sel epitel saluran empedu intrahepatik, menyebabkan reaksi inflamasi saluran empedu yang menyebabkan kolestasis atau atresia bilier. Studi patologis telah menunjukkan bahwa anak-anak dengan sindrom hepatopati infantil yang disebabkan oleh CMV rentan terhadap kolestasis intrahepatik, dan keberadaan antigen CMV di hati dan saluran empedu telah dikonfirmasi dengan pewarnaan antigenik, dan ultrasonografi telah menunjukkan bahwa keterlibatan hati merupakan manifestasi klinis utama infeksi CMV pada masa bayi. Telah dikonfirmasi bahwa persentase sel CD3+ dan CD4+ menurun secara signifikan setelah infeksi CMV pada orang dewasa, tetapi tidak ada perubahan yang signifikan pada sel CD3+ dan CD8+. Sedangkan pada bayi dan anak-anak, subset limfosit T juga mengalami disregulasi setelah infeksi CMV, tetapi situasinya berbeda dengan orang dewasa, yang dimanifestasikan dengan peningkatan jumlah absolut limfosit CD4+ dan penurunan persentase, peningkatan jumlah absolut dan persentase limfosit CD8+, peningkatan jumlah absolut limfosit CD3+, dan penurunan yang signifikan pada rasio CD4+ / CD8+. Penurunan limfosit CD4+ terutama disebabkan oleh infeksi CMV, yang menghambat aktivasi mereka dan juga mengurangi IL-2 dan IFN, sehingga mempengaruhi produksi sel efektor anti-CMV. Selain itu, infeksi CMV cenderung melibatkan sel mononuklear darah tepi, mengurangi respons proliferasi CD4+ terhadap PHA yang diinduksikannya, sehingga menghasilkan lebih sedikit sel CD4+. Banyak penelitian sebelumnya berfokus pada perubahan kandungan relatif subpopulasi limfosit-T, tetapi sulit untuk menilai respons sistem kekebalan tubuh dari perubahan persentase kandungan saja. Penelitian terbaru telah melaporkan peningkatan jumlah absolut limfosit T CD3+, CD4+ dan CD8+, yang menunjukkan bahwa penekanan imun yang disebabkan oleh infeksi CMV pada pasien anak mungkin hanya merupakan “penekanan relatif”, tetapi juga menghasilkan sejumlah stimulasi sistem kekebalan tubuh, yang menyebabkan peningkatan jumlah absolut limfosit T, termasuk limfosit CD4+. Efek ini menyebabkan peningkatan jumlah absolut limfosit T, termasuk limfosit CD4+, diikuti dengan penurunan bertahap sel CD4+ sebagai respons terhadap berbagai mekanisme yang dijelaskan di atas, dan serangkaian manifestasi disregulasi kekebalan yang sesuai. Tidak ada pengobatan khusus untuk infeksi CMV, dan kebutuhan untuk pengobatan infeksi CMV yang bergejala masih menjadi perdebatan. Apakah imunomodulator lebih disukai daripada aktivator imun untuk manajemen klinis sindrom penyakit hati kekanak-kanakan akan dieksplorasi lebih lanjut dalam penelitian di masa depan. ⑤ Hepatitis virus lain: virus lain, meskipun tidak secara eksklusif hepatofilik, juga dapat menyerang hati, misalnya, mononukleosis menular yang diinduksi EBV lebih sering terjadi pada mereka yang melibatkan hati, sering kali dengan hepatosplenomegali dan gejala sistemik lainnya. Infeksi virus rubella pada ichthyosis rubella kongenital, 20% dapat muncul dengan gejala hepatitis, dan dapat disertai dengan cacat bawaan lainnya. Enterovirus seperti coxsackievirus dan echovirus dapat menyebabkan lesi hati yang parah atau infeksi sistemik pada pasien pediatrik, terutama pada bayi dan anak-anak, yang terkadang mengakibatkan epidemi. Campak dengan keterlibatan hati juga tidak jarang terjadi, dan dapat mencapai 75%, sebagian besar terjadi pada tahap akhir ruam. Kelainan hati telah dilaporkan pada 32 atau 56 persen enteritis rotavirus infantil di Cina. Beberapa penulis juga telah melaporkan bahwa infeksi virus herpes dapat melibatkan hati. (2) Hepatitis toksik menular dan abses hati bakteri: patogen yang umum termasuk Staphylococcus aureus, Escherichiaceae, Salmonella, Shigella, Mycobacterium tuberculosis, dan Borrelia burgdorferi. Infeksi bakteri sebagian besar disebabkan oleh infeksi sistemik atau lokal, seperti sepsis, pyothorax, abses hati, infeksi usus dan saluran empedu. Staphylococcus, S. typhi dan E. coli adalah patogen yang paling umum. Penyakit hati komplikasi demam tifoid pediatrik di Tiongkok telah berulang kali dilaporkan, tingkat prevalensinya bisa mencapai 72,22%. (3) Penyakit hati parasit: patogen yang umum termasuk Ameba histolytica, Toxoplasma gondii, Giardia lamblia, Schistosoma haematobium, Treponema pallidum, dan Plasmodium falciparum. Hepatitis Toxoplasma gondii pada sindrom hepatitis bayi mencapai 9,3%, kerusakan hati akibat malaria pediatrik mencapai 26,3%; demam hitam hingga 54,5%. Pada penyakit Kawasaki pediatrik di China, disertai dengan kerusakan hati dan kandung empedu dapat mencapai 20, 20%, kerusakan hati pada anak yang lebih besar dengan mudah disertai dengan efusi kandung empedu. (4) abses hati jamur dan hepatitis 2, penyakit hati metabolik genetik bawaan: penyakit hati metabolik genetik disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan gangguan sintesis dan penguraian zat metabolisme dan kelas penyakit. Saat ini, terdapat lebih dari 4000 jenis penyakit ini yang dapat didiagnosis, dan sebagian besar dimanifestasikan oleh lesi morfologis dan struktural dan/atau fungsional hati, yang sering kali disertai dengan kerusakan pada organ lain. Meskipun penyakit hati metabolik yang diwariskan tidak umum dalam praktik klinis, penyakit ini masih merupakan persentase tertentu dari penyakit hati pediatrik. Hati adalah organ utama untuk memetabolisme berbagai zat di dalam tubuh. Berbagai penyakit metabolik yang disebabkan oleh kelainan enzim bawaan sering melibatkan hati, dan manifestasi klinisnya, seperti muntah, diare, penyakit kuning, kejang, dan bau urin yang tidak normal, mirip dengan penyakit hati pada umumnya. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan kemajuan di bidang kimia, enzimologi, atau biologi molekuler, banyak dari penyakit ini dapat didiagnosis dengan tepat melalui aktivitas enzim metabolit abnormal atau cacat genetik. Pada anak-anak dengan hepatomegali yang tidak dapat dijelaskan, penyakit kuning atau keterlambatan perkembangan, kemungkinan penyakit hati metabolik yang diwariskan harus dipertimbangkan. Meskipun semua jenis penyakit hati metabolik memiliki karakteristik yang sama, mereka juga memiliki manifestasi karakteristik, yang dapat diperiksa dengan fungsi hati, glukosa darah, asam laktat darah, protein asam klorida, dan tusukan hati, dan dikombinasikan dengan manifestasi klinis untuk membuat diagnosis yang pasti. (1) Gangguan metabolisme karbohidrat: galaktosemia, intoleransi fruktosa turunan, penyakit akumulasi glikogen hati, dll.. Glikogenosis hati adalah gangguan metabolisme glukosa yang disebabkan oleh cacat enzim bawaan. Menurut data Eropa, tingkat kejadiannya adalah 1 / (20.000-2.500.000), dan susunan mosaik fitoseluler yang khas dapat dilihat sebagai perubahan karakteristiknya di bawah mikroskop cahaya biopsi tusukan hati, dengan pewarnaan PAS positif, dan sejumlah besar partikel glikogen dengan kepadatan elektron tinggi dapat dilihat di sitoplasma di bawah mikroskop elektron. Penyakit akumulasi glikogen, sebagai penyakit genetik dengan gen penyebab yang jelas, tes DNA dapat menjadi pelengkap yang diperlukan untuk diagnosis klinis dan dapat memberikan dasar untuk diagnosis dini penyakit. (2) Kelainan metabolisme asam amino: tirosinemia, dll. (3) Kerusakan oksidasi asam lemak: dihidroksiaasidemia. (4) Kelainan metabolisme elemen jejak: hemokromatosis, penyakit Wilson. Penyakit Wilson, juga dikenal sebagai hepatomegali, adalah penyakit cacat metabolisme tembaga yang diturunkan secara resesif autosomal, yang secara klinis ditandai dengan kerusakan hati, kelainan neurologis, cincin K-F kornea, dan berkurangnya protein biru tembaga dalam serum. Kelainan metabolik bawaan yang diwariskan paling sering terjadi pada hepatomegali, yang sering kali salah didiagnosis sebagai hepatitis kronis, sirosis, hepatitis berat, atau bahkan hepatitis virus xantogranulomatosa akut. Terlepas dari ada atau tidaknya gejala neurologis, perhatian harus diberikan untuk menyingkirkan hepatomegali, yang usia timbulnya dan gejala klinisnya sangat bervariasi. Hepatomegali disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode copper-conjugating P-type ATPase, yang menyebabkan penyimpanan tembaga dalam jumlah besar dalam inti berbentuk kacang pada jaringan hati dan otak serta pada margin kornea, dan insidennya adalah 1/(500.000-1.000.000). K-F yang khas dapat dilihat pada pemeriksaan mata, dan protein anggrek-tembaga lebih rendah daripada normal, dan sitoplasma dapat dilihat dengan partikel lipofuscin dan partikel vakuola bundar yang tembus pandang dengan ukuran yang berbeda-beda di bawah mikroskop elektron. Data klinis di luar negeri menunjukkan bahwa sebagian besar pasien dengan hepatomegali dirawat dengan insufisiensi hati yang parah dan tidak ada gejala ensefalopati, dan bahwa pemberian D-penicillamine awal dikaitkan dengan kelangsungan hidup dalam situasi non-transplantasi. Gejala sering kali tidak khas, dan mungkin tidak ada cincin K-F kornea atau tidak ada protein biru tembaga darah rendah, sehingga diagnosis pasti tidak dibuat untuk waktu yang lama dan pengobatan tertunda. Pada penyakit hati kronis pediatrik, kemungkinan penyakit ini perlu dipertimbangkan, dan tes spesifik yang tepat harus dilakukan jika perlu, dengan upaya tepat waktu untuk memberikan terapi penolak tembaga sebelum timbulnya gejala neurologis. Selain pemberian penisilin dan seng sulfat secara rutin, transplantasi hati telah dilaporkan berhasil mengobati degenerasi nuklir hepatobilier pediatrik. (5) Penyakit akumulasi lisosom: Penyakit Gaucher, penyakit Niemann-Pick, mukopolisakaridosis, penyakit pengendapan lipid. Penyakit Niemann termasuk penyakit metabolisme lipid, disebabkan oleh defisiensi sfingomielinase asam yang disebabkan oleh pengendapan sfingomielin, penyakit ini lebih sering terjadi pada orang Yahudi, tingkat kejadiannya setinggi 1/25000. karena pengendapan sfingomielin di hati, limpa, sumsum tulang, otak dan jaringan lain, sehingga anak dapat muncul hepatosplenomegali, kelainan fungsi hati, peningkatan lipid dan manifestasi lainnya. Mikroskop cahaya jaringan hepatopankreas menunjukkan tumpukan sel yang bervakuola seperti busa, yaitu sel Niemann-Pick, dan mikroskop elektron menunjukkan sejumlah besar vakuola bercahaya elektron yang terbungkus membran pada hepatosit dan makrofag. Perubahan sumsum tulang lebih sering terjadi pada penyakit ini, dan aspirasi sumsum tulang berulang pada lokasi yang berbeda dapat meningkatkan tingkat deteksi sel Niemann-Pick. Telah dilaporkan bahwa penumpukan lipid hati juga terbentuk tanpa adanya enzim tertentu seperti carnitine palmitoyltransferase-1 (GPT-1) di jalur peredaran karnitin, yang menunjukkan bahwa penumpukan lipid semacam ini terkait dengan gangguan metabolisme lemak. (6) Metabolisme asam empedu yang tidak normal: Penyakit Byler, sindrom Aagenaes, sindrom Zellweger. Sindrom Dubin-Johnoson disebabkan oleh cacat bawaan hepatosit, yang mengakibatkan gangguan ekskresi bilirubin dan anion organik lainnya ke dalam saluran empedu kapiler, yang menyebabkan peningkatan bilirubin serum. Akibatnya, anak-anak dengan penyakit ini mungkin mengalami pewarnaan kuning pada kulit dan sklera, peningkatan bilirubin langsung dan tidak langsung, dll. Jaringan hati tampak hitam dengan mata telanjang, dan secara mikroskopis ada partikel pigmen cokelat kasar yang jelas yang tersimpan dalam hepatosit, yang menyumbang sekitar 0,3% dari biopsi hati. (7) Kelainan metabolisme lainnya: defisiensi α-antitripsin, fibrosis kistik, gangguan metabolisme urea. (8) Penyakit hati akibat obat: penyakit hati akibat obat dapat dilihat pada penggunaan jangka panjang obat antipiretik dan analgesik anti-rematik, obat anti-tuberkulosis, hormon adrenokortikotropik, dan amina fosfat siklik, eritromisin, dan obat lain, dapat menyebabkan kerusakan hati. Menelan jamur atau pestisida beracun secara tidak sengaja seperti keracunan seng fosfida juga dapat menyebabkan penyakit hati. Dalam beberapa tahun terakhir, penggunaan klinis semakin banyak obat, karena karakteristik anatomi dan fisiologi pediatrik, penghapusan obat, seperti ginjal, sistem hepatobilier, paru-paru ekskresi dan biotransformasi peran orang miskin, banyak obat dapat menyebabkan kerusakan hati, harus waspada terhadap penyakit hati yang diinduksi oleh obat. Insiden penyakit hati obat pada anak-anak tinggi, tetapi sulit ditemukan, terutama karena dokter tidak cukup memperhatikan gejala keracunan yang tidak signifikan atau gejalanya lambat terjadi, atau kerusakan hati sementara atau kebingungan dengan penyakit hati asli. Tumor (karsinoma hepatoseluler, hepatoblastoma, dll.). Penyakit hati autoimun: diagnosis penyakit hati autoimun perlu ditingkatkan. Dilaporkan di luar negeri bahwa penyakit hati autoimun menyumbang sekitar 3,2% dari anak-anak dengan penyakit hati, dan usia rata-rata adalah 8,5 tahun, dan kemungkinan hepatitis autoimun tinggi pada anak-anak perempuan. Ciri-cirinya adalah: (1) onset yang berbahaya, seringkali sulit dideteksi; (2) proses perkembangan kronis; (3) sering berkembang menjadi sirosis dan gagal hati. Menurut munculnya autoantibodi spesifik serum, penyakit hati autoimun pediatrik terutama dibagi menjadi tiga jenis: Tipe I terkait dengan antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi anti otot polos (SMA), dan Tipe II terkait dengan antibodi mikropartikel anti-hati dan ginjal (anti-LKM-1); diagnosis penyakit hati autoimun pediatrik didasarkan pada positifnya ANA dan SMA, atau positifnya anti-LKM-1 / anti-LKM-1 dan SMA; diagnosis penyakit hati autoimun pediatrik didasarkan pada positifnya ANA dan SMA, atau positifnya LKM-1 dan SMA, atau positifnya LKM-1 dan SMA. LKM-1 dan SMA positif dan penyakit hati lain yang diketahui disingkirkan. Saran: hepatitis autoimun pada anak-anak memiliki perkembangan ke tahap sirosis pada saat diagnosis. Tidak seperti kriteria diagnostik untuk orang dewasa, titer autoantibodi jauh lebih rendah pada anak-anak dengan AIH, dan adanya titer autoantibodi yang dikombinasikan dengan elemen-elemen lain yang diperlukan menegaskan diagnosis. Karena AIH pada anak-anak berkembang lebih cepat daripada orang dewasa, terapi kortikosteroid harus dimulai segera setelah diagnosis ditegakkan dan dalam jangka waktu yang lebih lama. Hampir semua anak menunjukkan perbaikan fungsi hati selama 2-4 minggu pertama pengobatan dengan prednison saja atau prednison yang dikombinasikan dengan azatioprin. 80%-90% anak menunjukkan remisi laboratorium pada 6-l2 bulan. Sebagian besar rejimen merekomendasikan terapi prednison dosis tinggi: 2 mg/(kg?d) selama 2 minggu, kemudian dikurangi menjadi dosis pemeliharaan selama periode 6-8 minggu, biasanya 0,1-0,2 mg/(kg?d) atau 5 mg/d. 5. Gangguan nutrisi pada hati. 6 . Penyakit hati lumpur dan iskemik: seperti gagal jantung kronis karena berbagai alasan, oklusi vena hati. 7, penyakit hati terkait tumor dan hematologi: hepatoblastoma, leukemia, limfoma, histiositosis, dll. 8, kelainan perkembangan hepatobilier: fibrosis hati, kelainan perkembangan saluran empedu intrahepatik, kista koledokus, atresia bilier ekstrahepatik, dan sebagainya. Kesimpulannya, penyakit hati dan kantung empedu pada anak memiliki karakteristik yang berbeda pada usia yang berbeda. Selama ide-ide tertentu diikuti dan pemeriksaan komprehensif dilakukan, penyakit hati anak dapat didiagnosis secara dini dan diobati tepat waktu. Dalam beberapa tahun terakhir, seiring dengan semakin mendalamnya studi hepatologi, penggunaan studi histologis hati menjadi semakin mendesak. Meskipun pemeriksaan morfologi masih merupakan dasar yang dapat diandalkan untuk menentukan lesi hati dan luasnya, pemeriksaan morfologi harus dikombinasikan dengan data klinis yang lengkap untuk membuat diagnosis yang benar untuk kasus-kasus yang kompleks, dan diagnosis yang benar merupakan prasyarat untuk pengobatan yang benar. Hal ini diperlukan untuk menghindari kecenderungan berfokus pada patologi tetapi tidak pada klinik, dan untuk mengatasi kecenderungan hanya mengandalkan pengalaman klinis. Oleh karena itu, untuk secara aktif melakukan dan menerapkan penelitian histologi hati, untuk meningkatkan tingkat aplikasi klinis histopatologi, untuk mengeksplorasi korelasi dan hukum antara klinik dan patologi, untuk mencapai diagnosis yang akurat dan pengobatan yang tepat waktu, merupakan salah satu topik penting yang perlu segera diselesaikan di bidang penyakit hati pediatrik di China saat ini. Saat ini, penggunaan fungsi hati sebagai indikator untuk mengevaluasi ada atau tidaknya lesi hati aktif, kebutuhan pengobatan antivirus, dan penilaian prognosis memiliki cacat tertentu. Dalam beberapa tahun terakhir, pengobatan antivirus untuk hepatitis B dan C kronis pada penyakit hati pediatrik telah mencapai kemanjuran tertentu, dan cakupan indikasi untuk pengobatan antivirus juga meluas. Saat ini, terlepas dari kemanjuran terapi antivirus, terutama dengan aplikasi klinis interferon pegilasi, kemanjuran terapi antivirus telah lebih ditingkatkan, tetapi masih ada beberapa anak dengan hepatitis B kronis dan hepatitis C kronis yang tidak responsif atau kambuh. Oleh karena itu, rejimen terapi antivirus yang optimal dalam situasi yang berbeda, seperti terapi berurutan, waktu terapi kombinasi, dan obat yang akan digunakan dalam kombinasi, perlu dipelajari lebih lanjut. Meskipun sebagian besar anak-anak dengan penyakit hati di Cina mengandalkan pengobatan simtomatik untuk mendapatkan perbaikan gejala, terapi antivirus untuk hepatitis virus kronis adalah kunci pengobatan. Oleh karena itu, perlu untuk meningkatkan pencegahan medis berbasis bukti dan pengobatan penyakit hati pediatrik sesegera mungkin, menstandarisasi terapi antivirus, dan mengembangkan rencana diagnostik dan pengobatan nasional untuk hepatitis virus pediatrik, sehingga mengurangi kejadian penyakit hati orang dewasa dan penyakit hati parah lanjut. Penyakit sistem hepatobilier pada anak-anak memiliki gambaran klinis yang berbeda dari orang dewasa dan muncul pada usia yang berbeda. Kesehatan fungsi hati sangat penting bagi pertumbuhan dan perkembangan anak-anak. Kami akan lebih memperkuat penelitian kolaboratif lintas wilayah dan interdisipliner tentang penyakit hati anak untuk meningkatkan diagnosis dan manajemen penyakit hati anak di Tiongkok demi kepentingan anak-anak.