Pada bayi, harus berhati-hati untuk membedakan dari yang berikut ini: 1. Anak-anak yang belum dewasa: kepala membesar lebih cepat, beberapa menyerupai hidrosefalus, tetapi ventrikelnya tidak besar. 2. Rakhitis: kepala yang membesar sebagian besar berbentuk persegi dan memiliki gejala rakhitis lainnya. 3.Kepala besar dismorfik: kepala besar dan tumbuh cepat, ada kekurangan mental yang jelas, tidak ada mata murung dan ventrikulogram normal. 4. Hematoma subdural kronis dengan pembesaran kepala yang lebih lambat, lebih banyak cairan merah atau kuning yang terlihat dalam penetrasi subdural dan perdarahan di fundus; CT menegaskan diagnosis. 5. Lesi yang menempati intrakranial seperti tumor, abses, dll. Pada orang tua, hidrosefalus juga perlu dibedakan dari pembesaran sistem ventrikel relatif akibat atrofi otak. Keduanya dapat dibedakan berdasarkan gejala, pencitraan dan aspek lainnya. Pada atrofi murni, tidak ada gejala khas hidrosefalus, seperti demensia, inkontinensia urin dan gaya berjalan yang tidak stabil, dan pada CT dan MRI, sistem ventrikel membesar dan sulkus melebar, tetapi yang terpenting, tidak ada oedema periventrikular. Temuan klinis tidak konsisten dan berhubungan dengan usia di mana perubahan patologis muncul, tingkat keparahan patologi dan durasi penyakit. Hidrosefalus kongenital janin paling sering lahir mati dan hidrosefalus dapat muncul pada usia berapa pun setelah lahir, sebagian besar dalam enam bulan pertama kehidupan. Pada pasien yang lebih muda, jahitan tengkorak tidak bergabung dan kepala cenderung mengembang, sehingga gejala peningkatan tekanan intrakranial lebih sedikit. Hidrosefalus memanifestasikan dirinya terutama sebagai pembesaran kepala yang cepat dan progresif dalam minggu-minggu atau bulan-bulan setelah kelahiran. Pada enam bulan awal, lingkar kepala bayi normal meningkat 1,2-1,3 cm per bulan, tetapi dalam kasus ini dua hingga tiga kali lebih besar. Tengkorak membulat, area frontal menonjol, forniks kepala besar secara abnormal, fontanel membesar dan menonjol, jahitan kranial dipisahkan, tengkorak lebih tipis dan bahkan transparan, dan tanda Maceen dapat muncul pada perkusi. Daerah temporo-frontal menunjukkan urat-urat yang marah, mata diputar ke bawah dan sklera bagian atas sering terbuka (tanda matahari terbenam). Pada kasus yang parah, mungkin terjadi disfungsi otak, termasuk epilepsi, gangguan penglihatan dan penciuman, nistagmus, strabismus, kelumpuhan anggota tubuh dan keterbelakangan mental. Sakit kepala, muntah, dan oedema papilar saraf optik tidak terlihat jelas karena kepala bayi dikompensasi untuk pembesarannya.