Kelenjar adrenal adalah organ endokrin penting dalam tubuh dan karena lokasinya yang berhubungan dengan ginjal, manajemen bedah secara tradisional menjadi tanggung jawab urologi. Tumor adrenal dibagi ke dalam dua kategori utama, fungsional dan non-fungsional, dengan yang pertama mengacu pada tumor dengan fungsi endokrin. Tumor dapat terjadi pada korteks adrenal dan medula, dan tumor yang menyebabkan perubahan fungsi endokrin disebut tumor fungsional, sedangkan yang tidak menyebabkan perubahan fungsi endokrin disebut tumor non-fungsional. Ada beberapa jenis tumor utama sebagai berikut:
1, kortisolisme terutama memiliki peningkatan kronis glukokortikoid yang mengarah ke sekelompok manifestasi klinis: wajah bulan purnama, punggung kerbau, obesitas sentripetal, hirsutisme, kecenderungan diabetes, fungsi seksual yang abnormal, gangguan menstruasi, pengurangan sperma, dll. Perlu dicatat bahwa sekitar setengah dari anak-anak menderita kanker yang disebabkan oleh maskulinisasi wanita atau kinerja feminisasi pria yang jelas, juga menunjukkan kemungkinan kanker yang tinggi.
2, aldosteronisme primer dengan peningkatan tekanan darah secara bertahap, efek antihipertensi yang buruk dan manifestasi hipokalemia dan alkalosis (kelemahan otot, kelumpuhan otot, aritmia jantung, tangan dan kaki berkedut, kejang otot yang menyakitkan, dll.).
3. Adrenal pheochromocytoma melepaskan adrenalin dan noradrenalin dalam jumlah besar, zat ini dapat menyebabkan vasokonstriksi dan peningkatan denyut jantung, sehingga menyebabkan hipertensi paroksismal dengan sakit kepala parah, kulit pucat terutama, wajah pucat, detak jantung cepat, tremor pada anggota badan dan kepala, berkeringat, lemah, kadang-kadang dada sesak dan sesak napas, mual dan muntah.
4. Tumor non-fungsional termasuk metastasis, hematoma, kista, dll.
Ikhtisar Tumor yang terjadi pada kelenjar adrenal adalah tumor adrenal, yang diklasifikasikan sebagai adenoma adrenokortikal, karsinoma adrenokortikal, dan tumor medula adrenal.
Kelenjar adrenal adalah kelenjar di atas ginjal dan, seperti ginjal, ada 2 kelenjar, satu di setiap sisi, terletak di atas nefron retroperitoneal. Kelenjar adrenal kiri berbentuk setengah bulan dan tetangga atasnya adalah limpa; kelenjar adrenal kanan berbentuk segitiga dan tetangga atasnya adalah hati. Kelenjar adrenal adalah organ endokrin yang sangat penting dan tak tergantikan bagi tubuh manusia. Kelenjar adrenal mengeluarkan empat kelompok utama hormon, puluhan di antaranya, yang diangkut melalui aliran darah ke berbagai jaringan dan organ tubuh untuk mengerahkan efek fisiologis spesifik mereka.
Korteks adrenal terletak di bagian lateral kelenjar adrenal dan membungkus medula. Volume korteks menyumbang sekitar 90% dari seluruh kelenjar adrenal. Lapisan terluar adalah zona globular, yang menyumbang kira-kira 15% dari total korteks; lapisan tengah adalah zona fasikular, yang paling tebal dan menyumbang kira-kira 78% dari total korteks; dan lapisan dalam adalah zona retikular, yang hanya menyumbang 7% dari korteks dan merupakan yang paling tipis.
Medula adrenal berada di bagian tengah kelenjar adrenal dan hanya menyumbang sekitar 10% dari kelenjar adrenal. Sel-sel meduler memiliki morfologi yang bervariasi dan disebut kromofobik, karena butiran-butiran dalam sel-sel ini ditemukan berwarna ketika diperlakukan dengan cairan yang mengandung kromium.
Ada empat jenis sel endokrin dalam tiga pita korteks adrenal dan medula, masing-masing mengeluarkan hormon yang berbeda dan menjalankan misi yang berbeda di area kecil ini.
1. Adenoma adrenokortikal mirip dengan hiperplasia nodular fokal, dan keduanya bisa saling memperumit. Adenoma biasanya unilateral dan soliter, dengan selubung tipis dan kompresi jaringan di sekitarnya sebagai titik diferensiasi utama. Ukurannya berdiameter 1-5 cm, permukaan potongan berwarna kuning, kadang-kadang coklat kemerahan, dan secara mikroskopis sebagian besar berupa sel bening berbusa menyerupai pita fasikular, kaya akan bahan seperti lipid, kadang-kadang terdiri dari eosinofil dengan sedikit kandungan seperti lipid, atau campuran keduanya. Sel-sel tumor tersusun dalam kelompok, dipisahkan oleh sejumlah kecil stroma mesenkim yang mengandung kapiler. Beberapa adenoma fungsional dan dapat menyebabkan aldosteronisme atau sindrom Cushing, yang secara morfologis tidak dapat dibedakan dari adenoma non-fungsional.
Karsinoma adrenokortikal jarang terlihat dan biasanya fungsional. Ketika ditemukan, biasanya lebih besar dari adenoma, sering kali beratnya lebih dari 100g, dan tumbuh secara infiltratif, menghancurkan atau menenggelamkan jaringan adrenal yang normal dan menyerang jaringan adiposa di sekitarnya atau bahkan ginjal. Adenokarsinoma yang lebih kecil mungkin memiliki amplop. Permukaan luka berwarna kuning kecoklatan, dengan perdarahan, nekrosis dan perubahan kistik yang umum terjadi. Secara mikroskopis, adenokarsinoma yang terdiferensiasi buruk sangat heterogen, dengan sel tumor dengan ukuran yang bervariasi, dan inti yang berbentuk aneh dan multinukleasi terlihat. Metastasis ke kelenjar getah bening aorta abdominalis atau metastasis hematologis ke paru-paru dan hati adalah umum. Jika tumornya kecil dan memiliki amplop, sulit untuk membedakannya dari adenoma. Beberapa orang berpikir bahwa jika diameternya melebihi 3cm, maka harus dianggap sebagai adenokarsinoma yang sangat berbeda.
3.Tumor meduler adrenal berasal dari neural crest, dan sel aslinya adalah neuroblastoma simpatis.
Pheochromocytomas terjadi di medula adrenal pada 80% hingga 90% kasus, sebagian besar unilateral, kadang-kadang bilateral, dan 90% jinak. Sel-sel tumor dapat mengeluarkan norepinefrin dan epinefrin, dengan norepinefrin yang mendominasi dan kadang-kadang dopamin dan hormon lainnya, sehingga gejala klinis terutama kelebihan katekolamin, dimanifestasikan sebagai peningkatan tekanan darah, sebagian besar episode intermiten, disertai sakit kepala, berkeringat, vasokonstriksi perifer, denyut nadi yang cepat, peningkatan glukosa darah dan peningkatan metabolisme basal. Secara kasat mata, ukurannya bervariasi, rata-rata sekitar 100g atau bahkan hingga 2000g, dengan amplop dan permukaan potongan berwarna abu-abu-merah dan abu-abu-coklat, dengan perdarahan umum, nekrosis, perubahan kistik dan fokus nekrosis.
Secara mikroskopis, kromofor adalah sel poligonal besar, membentuk tali atau sarang sel, yang mungkin memiliki berbagai tingkat pleomorfisme dan kadang-kadang tampak seperti sel raksasa. Interstitium terutama sinusoidal darah. Tidak ada morfologi sel yang jelas antara tumor jinak dan tumor ganas, dan invasi amplop bukanlah bukti pasti keganasan, tetapi jika ada infiltrasi jaringan di sekitarnya dan metastasis, maka tidak ada keraguan bahwa tumor itu ganas.
Pheochromocytomas ekstra-adrenal banyak, terletak pada distribusi sel paraganglioma di kedua sisi aorta, dan sering disebut sebagai paraganglioma. Tumor ini terjadi antara usia 10 dan 20 tahun dan sebagian besar merupakan bagian dari tumor endokrin multipel, 40% di antaranya ganas.
Tumor dapat terjadi pada korteks adrenal dan medula. Tumor yang menyebabkan perubahan fungsi endokrin disebut tumor fungsional, sedangkan yang tidak menyebabkan perubahan fungsi endokrin disebut tumor non-fungsional.
Aldosteronisme terutama disebabkan oleh adenoma kortikal. Gejala yang paling menonjol adalah hipertensi, yang biasanya cukup tinggi. Kelompok gejala kedua adalah kelemahan otot atau parestesia dan sensasi abnormal. Kelompok gejala ketiga adalah poliuria, nokturia dan rasa haus yang mudah tersinggung.
Kortisolisme paling sering disebabkan oleh hiperplasia kortikal adrenal atau tumor dan bermanifestasi sebagai wajah bulan purnama, punggung kerbau, obesitas sentral dengan ekstremitas kurus, polisitemia dan garis ungu. Kelelahan, kelelahan, nyeri punggung bawah; hipertensi; hirsutisme, rambut rontok, jerawat; disfungsi seksual, amenorea atau berkurangnya menstruasi.
Anomali gonad disebabkan oleh tumor kortikal dan diklasifikasikan sebagai pembesaran genital sebelum waktunya, pseudohermaphroditisme wanita dan maskulinisasi wanita.
Gejala utama pheochromocytoma adalah hipertensi dan metabolisme yang berubah. Hipertensi episodik meningkat dengan palpitasi, sesak napas, sakit kepala, berkeringat, gugup dan menggigil serta tremor pada ekstremitas.
Tumor adrenal non-fungsional terjadi terutama dari sel mesenkim di korteks atau medula. Jenis utama adenoma kortikal non-fungsional dan adenokarsinoma, neuroblastoma dan neuralgia sel ganglion.
IV. Pengobatan umum Pembedahan saat ini merupakan satu-satunya pengobatan untuk karsinoma adrenokortikal. Selain itu, ada terobosan dalam pengobatan tumor adrenal dengan teknik pembekuan roket, operasi retroperitoneoskopi, dan pisau helium argon.
Karsinoma adrenokortikal dengan penyebaran dan metastasis memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi setelah pembedahan. Ada laporan tentang waktu kelangsungan hidup rata-rata yang secara signifikan lebih lama (15,8±14,9 bulan) untuk tumor rekuren yang diobati dengan operasi ulang daripada kelompok yang tidak dioperasi (3,2±2,9 bulan). Signifikansi operasi ulang umumnya dianggap sulit untuk diekspos pada saat operasi ulang, dengan kemungkinan kanker telah bermetastasis dan peluang reseksi lengkap kecil, sehingga signifikansi operasi ulang belum pasti.
Prognosis untuk karsinoma adrenokortikal adalah keganasan yang tinggi dan prognosis yang buruk, dengan perjalanan alamiah penyakit yang jarang melebihi 1 tahun.
Klasifikasi
Tumor adrenal meliputi adenoma adrenokortikal dan karsinoma adrenokortikal. Hal ini terutama menyebabkan kortisolisme dan aldosteronisme primer (kebanyakan disebabkan oleh adenoma). Di antara manifestasi utama kortisolisme adalah: obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, perut bagian bawah, bokong dan tulang paha mungkin memiliki garis-garis kulit berwarna ungu, rambut tubuh meningkat, sering berjerawat, kebanyakan hipertensi, jantung berdebar-debar dan sesak di dada, peningkatan gula darah, osteoporosis, nyeri punggung dan tulang, dan hipogonadisme. Aldosteronisme dimanifestasikan oleh hipertensi, hipokalaemia, kelemahan otot periodik, kelumpuhan atau kejang-kejang.
2. Tumor adrenal terutama adalah pheochromocytomas. Hal ini terutama menyebabkan hipertensi paroksismal atau persisten, dan sindrom gangguan metabolisme. Manifestasi utama adalah: peningkatan tekanan darah secara tiba-tiba, disertai sakit kepala, takikardia, metode berkeringat dan pucat, dll. Hal ini sering dipicu oleh kegembiraan emosional, olahraga berat, perubahan posisi tubuh dan kompresi tumor perut. Ada juga manifestasi peningkatan laju metabolisme basal seperti hipotermia, keringat berlebihan, gula darah tinggi, kelelahan dan penurunan berat badan.