Kelenjar adrenal terdiri dari korteks dan medula. Korteks, yang menyumbang 80-90% dari kelenjar, dapat dibagi dari luar ke dalam: globus pallidus, yang menyumbang sekitar 15% dari korteks, mengeluarkan terutama garam kortikosteroid dan diatur oleh sistem renin-angiotensin; fasciculus, yang paling tebal, menyumbang sekitar 75% dari korteks dan mengeluarkan terutama glukokortikoid; dan zona retikuler, yang berbatasan dengan medula, menyumbang sekitar 10% dari korteks dan menghasilkan androgen dan estrogen. Zona fasciculata dan zona reticularis adalah satu dan sama dan diatur oleh hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang disekresikan oleh kelenjar hipofisis. Medula terletak di tengah kelenjar dan sel-sel medula, yang juga dikenal sebagai kromofor, dibagi menjadi: sel penghasil norepinefrin (80%) dan sel penghasil adrenalin (20%).
Tumor adrenal dibagi menjadi tumor kortikal dan meduler, tergantung pada asal dan lokasinya. Tumor kortikal terutama meliputi adenoma dan adenokarsinoma Cushing yang terjadi di fasciculus dan zona retikuler dan adenoma aldosteron dan adenokarsinoma yang terjadi di globus pallidus. Tumor meduler terutama adalah pheochromocytomas. Selain itu, terdapat tumor adrenal non-fungsional yang tidak memiliki fungsi endokrin, seperti kista adrenal, lipoma medula adrenal dan neuroblastoma.
1. Etiologi dan patogenesis: Penyebab tumor adrenal tidak jelas. Hubungan antara stimulasi ACTH dan tumor; hubungan antara hilangnya gen P53, mutasi, rekombinasi dan inaktivasi dan karsinoma adrenal; delesi alel kromosom 17P yang terkait dengan karsinoma adrenokortikal, dll. telah dilaporkan.
2.Diagnosis dan diagnosis banding
Diagnosis tumor adrenokortikal dibuat dalam dua langkah: langkah pertama adalah menentukan apakah terdapat kortisolisme atau aldosteronisme; langkah kedua adalah menentukan jenis tumor yang menyebabkannya. Kunjungan rawat jalan sering kali diselidiki lebih lanjut oleh gejala atau temuan pemeriksaan fisik hunian. Pada sindrom Cushing, ACTH, 24 jam UFC, F-rhythm darah dan pemantauan tekanan darah dilakukan, seperti halnya CT scan tipis dengan rekonstruksi 3D; dalam kombinasi dengan hipertensi dan kelemahan akibat hipokalemia, aldosteronisme diskrining, dan kadar renin, angiotensin dan aldosteron diukur dalam tes posisi tengkurap. CT scan tipis; mereka dengan hipertensi persisten atau paroksismal yang parah, palpitasi, keringat dingin dan pusing, tidak termasuk pheochromocytoma/paraganglioma, perlu mengukur katekolamin urin 24 jam atau MN darah dan NMN, dan lokalisasi fungsional dimungkinkan dengan pencitraan MIBG atau pencitraan octreotide.
(1) Adenoma Cushing: seperti di atas dengan presentasi klinis yang khas. Tes supresi deksametason dosis rendah diperlukan untuk menentukan kortisolisme. Tes standar dua hari: spesimen urin 24 jam dikumpulkan sehari sebelum pemberian dosis (biasanya dari jam 8 pagi sampai jam 8 pagi keesokan harinya) untuk mengukur 17-OHCS, kortisol bebas dan kreatinin. Setelah pengumpulan urin, deksametason dimulai dengan dosis 0,5 mg/dosis setiap 6 jam selama 8 dosis. Lanjutkan untuk mengumpulkan urin dan 6 jam setelah dosis oral deksametason terakhir, spesimen urin dikumpulkan dan darah dapat diambil untuk kortisol dan ACTH (atau tidak ada darah yang dapat diambil). Bandingkan kadar 17-OHCS atau UFC urin 24 jam sehari sebelum dan sehari setelah pemberian dosis. Respons normal adalah 17-OHCS kurang dari 6,9 umol / 24 jam urin (2,5 mg / 24 jam urin) atau UFC <55 nmol / 24 jam urin (20ug / 24 jam urin) pada hari kedua pemberian dosis. Menurut data Rumah Sakit Peking Union Medical College, tingkat kepatuhan adalah 84,7% dengan 17-OHCS sebagai indikator dan 89,7% dengan UFC sebagai indikator. Metode satu hari semalam: yaitu deksametason 1.0mg atau 1.5mg diberikan antara pukul 23:30 dan 24:00 dan kortisol plasma diukur pada hari kontrol dan pada pukul 8:00 pagi sehari setelah dosis. Jika kortisol darah di bawah 140 nmol/L (5ug/dl) pada jam 8 pagi setelah pemberian dosis, pasien dianggap tertekan. Pasien dengan kortisolisme tidak ditekan. Metode semalam memiliki tingkat kepatuhan 90%. Tes ini sangat bernilai dalam kortisolisme. Penting untuk mengecualikan kortisolisme yang diinduksi secara medis karena penggunaan glukokortikoid atau ACTH yang berat, sindrom pseudo-Cushing karena konsumsi minuman beralkohol jangka panjang dan obesitas sederhana saat menentukan diagnosis. Saat ini, tes supresi deksametason dosis tinggi masih merupakan alat utama untuk diagnosis banding etiologi, dengan keandalan sekitar 80%, sejauh menyangkut kondisi domestik. Metodenya sama dengan uji supresi deksametason dosis rendah dua hari, kecuali bahwa dosis oral deksametason ditingkatkan dari 0,5mg menjadi 2mg per dosis. Pada subjek normal, 17-OHCS urin 24 jam ditekan menjadi 6,9 umol / 24 jam urin (2,5 mg / 24 jam urin), kortisol bebas urin kurang dari 28 nmol / 24 jam urin, dan kortisol darah dan konsentrasi ACTH rendah atau bahkan tidak terdeteksi. Pada pasien dengan sindrom Cushing, 17-OHCS urin dan kortisol bebas ditekan secara signifikan, sebagian besar sebesar 50% atau lebih, tetapi tidak pada pasien dengan tumor adrenokortikal primer dan sindrom ACTH ektopik. ACTH darah dan uji N-POMC peptida terkait hampir 100% dapat diandalkan untuk identifikasi bentuk yang bergantung pada ACTH dan yang tidak bergantung. Nilai normal (metode eksonerasi): ACTH plasma: 8 pagi 2,31-18pmol/L (10,5-82pg/ml); 4 sore 1,7-16,7pmol/L (7,6-76pg/ml); tengah malam 0-8,7pmol/L (0-39,7pg/ml). Plasma basal N-POMC ≤ 100 pg/ml plasma atau ≤ 182,9 ± 78,2 pg/ml serum. ACTH darah ditekan di bawah normal pada pasien dengan tumor atau karsinoma kortisol adrenal. Kortisolisme yang bergantung pada ACTH berada di atas normal atau dalam batas normal, dengan kadar ACTH plasma umumnya di atas 100 pg/ml pada pasien dengan sindrom ACTH ektopik, secara individual di atas 1000 pg/ml dan di atas 300 pg/ml pada sekitar 60% pasien. CT scan kelenjar adrenal memiliki tingkat deteksi positif hampir 100% untuk lesi adrenal. Selain itu, tes radionuklida, seperti kolesterol berlabel 131I dan PET, sangat spesifik dan akurat, tetapi belum umum digunakan. Arteriografi adrenal dan venografi yang sangat selektif sering digunakan ketika CT dan radionuklida tidak dapat digunakan untuk membuat diagnosis yang benar, terutama untuk lokalisasi dan bahkan karakterisasi tumor adrenal kecil. Diferensiasi antara adenoma adrenal dan adenokarsinoma umumnya tidak sulit, dengan manifestasi CT yang berbeda. Temuan CT pada adenoma: kelenjar adrenal pada sisi yang sakit membesar dan secara morfologis berubah. Densitas tumor dapat berupa isointense atau hypointense, umumnya homogen. Ukuran adenoma Cushing sekitar 2-100 px, dengan peningkatan sedang, dan kelenjar adrenal kontralateral menunjukkan atrofi normal atau lebih kecil. Adenokarsinoma adalah tumor heterogen dengan ukuran yang relatif besar, margin dan kalsifikasi yang tidak beraturan, mudah menyerang jaringan dan organ yang berdekatan, seringkali dengan invasi limfatik dan vaskular. Pengukuran 17-KS urin 24 jam memiliki nilai khusus dalam membedakan keduanya. Nilai normal: wanita 17-52umol / 24 jam urin (5-15mg / 24 jam urin); pria 34-69umol / 24 jam urin (10-20mg / 24 jam urin). Normal atau rendah untuk tumor jinak, tumor ganas dapat melebihi nilai normal beberapa kali. (2) Adenoma dan adenokarsinoma adrenokortikal penghasil aldosteron (juga dikenal sebagai aldosteronoma dan aldosteronoma ganas) Protoaldosteronisme harus dipertimbangkan dalam situasi klinis berikut: (1) anak-anak dan remaja dengan hipertensi; (2) hipertensi yang tidak efektif setelah pengobatan antihipertensi; (3) hipertensi dengan hipokalemia spontan atau hipokalemia yang mudah dipromosikan; (4) hipertensi dengan kelumpuhan periodik atau kelemahan otot dan hipokalemia yang bertahan setelah timbulnya kelumpuhan atau hipokalemia pada EKG. Ketika prodromalgia dicurigai, penyelidikan laboratorium lebih lanjut dilakukan: (i) kalium darah rendah, dengan nilai rata-rata 2,24 mmol/L dan minimal 1,4 mmol/L. Beberapa orang mengalami hipokalemia intermiten; (ii) natrium darah sering normal atau sedikit di atas normal. Nilai rata-rata adalah 142,7 mmol/L. ③ K2CP darah biasanya normal tinggi atau di atas normal, dan mungkin tidak tinggi pada kasus lanjut dengan disfungsi ginjal. ④ Ekskresi kalium urin 24 jam biasanya lebih dari 30 mmol/24 jam, dan literatur melaporkan rata-rata 54,9 mmol/24 jam. ⑤ Aldosteron darah bersifat diagnostik jika lebih besar dari 186,6 umol/L. ⑥ Plasma Pada proaldosteronisme, aktivitas renin tidak melebihi 2,46 mol/L.h (3,0 ng/ml.h); (vii) Tes supresi aldosteron Tes ini sangat penting untuk memastikan diagnosis proaldosteronisme. Tes ini biasanya dilakukan dengan menggunakan natrium klorida oral. Semua obat yang memengaruhi sistem renin-angiotensin-aldosteron harus dihentikan sebelum tes. Sebelum memulai tes, urin 24 jam diambil untuk mengukur aldosteron, kalium, natrium, kreatinin dan kortisol, dan darah diambil untuk mengukur aktivitas kalium, aldosteron, kortisol dan renin. Total asupan natrium klorida adalah 10-12g per hari selama 4-5 hari. Pengambilan darah terakhir di pagi hari dan retensi urin 24 jam digunakan untuk menguji ulang parameter-parameter ini. Tes ini lebih dapat diandalkan jika ekskresi natrium urin melebihi 200 mmol/24 jam. Suplementasi kalium harus dilanjutkan selama pengujian. Pada subjek normal, ekskresi aldosteron urin ditekan hingga di bawah 27,7-38,8 nmol/24 jam (10-14ug/24 jam). Pada pasien dengan proaldosteronisme, kadar aldosteron plasma tetap di atas 554 pmol/L (20 ng/dl) dan nilai aldosteron urin di atas 38,8 nmol/24 jam (14ug/24 jam). Kesimpulannya, proaldosteronisme didiagnosis pada pasien hipertensi dengan peningkatan sekresi aldosteron, hipokalemia spontan yang dikombinasikan dengan hiperkalemia, penurunan aktivitas renin plasma, sekresi aldosteron tinggi yang tidak ditekan oleh diet tinggi natrium dan sekresi glukokortikoid normal. Proaldosteronisme adalah 95% adenoma dan hiperplasia kortikal idiopatik. Oleh karena itu, diferensiasi etiologi terutama antara adenoma dan hiperplasia idiopatik. (1) Tes postural dan pengukuran 18-hidroksikortikosteron plasma: kadar aldosteron darah pada hiperplasia kortikal idiopatik meningkat paling sedikit 33% setelah tes berdiri, sedangkan pada adenoma tidak ada peningkatan yang signifikan. Tes berdiri 85% akurat. Nilai 18-hydroxycorticosterone plasma pada jam 8 pagi: lebih dari 100ng/dl untuk adenoma dan kurang dari 100100ng/dl untuk hiperplasia kortikal idiopatik, akurasi 80%. Tes Cyproheptadine dilakukan dengan mengambil 8mg Cyproheptadine secara oral dan mengambil darah setiap setengah jam selama 4 kali sebelum dan sesudah dosis, selama periode 2 jam. Pada sebagian besar pasien dengan hiperplasia kortikal idiopatik, aldosteron plasma menurun lebih dari 4ng/dl atau lebih dari 30% dari nilai basal, dengan penurunan yang paling menonjol pada sebagian besar pasien 90 menit setelah minum obat, dengan penurunan rata-rata sekitar 50%. Tidak ada perubahan aldosteron plasma pada pasien dengan aldosteronisme. (iii) CT scan adalah metode pilihan untuk mendeteksi aldosteronisme. Hiperplasia kortikal idiopatik muncul dengan kelenjar adrenal yang normal atau membesar secara bilateral; adenoma bersifat soliter, sebagian besar pada satu sisi, berukuran sekitar 1-50 px, dengan peningkatan yang rendah, dan tingkat deteksi tumor di atas 25 px hingga 90% pada CT scan tipis (8,75 px). Pemindaian kolesterol beriodium isotop adalah metode diagnostik yang umum digunakan di Cina, dengan tingkat akurasi 70-90%. Adenoma mengambil lebih banyak radiomarker daripada kelenjar adrenal normal dan pemindai menunjukkan area panas konsentrasi radioaktif yang tidak ditekan dengan deksametason, sedangkan hiperplasia kortikal mengambil jumlah yang normal dan dapat ditekan oleh deksametason dan karsinoma kortikal tidak ditampilkan. Pengambilan sampel darah vena adrenal untuk aldosteron dan kortisol hampir 100% benar, tetapi ini adalah tes invasif dan membutuhkan keterampilan tingkat tinggi dalam pemasangan kateter, sehingga tidak dilakukan secara rutin, tetapi hanya ketika tes di atas gagal mengidentifikasi hiperplasia atau tumor. Tumor aldosteron adrenal ganas sangat jarang terjadi, terhitung sekitar 1% dari proaldosteronisme. Kurang dari 50 kasus telah dilaporkan secara internasional dan enam kasus telah diidentifikasi di Tiongkok. Karena kelangkaan penyakit ini dan kurangnya pengalaman dalam diagnosis dan pengobatan, sel kanker sering mengeluarkan glukokortikoid selain sejumlah besar aldosteron, dan dengan demikian gejala klinis yang sesuai dapat terlihat muncul. Secara patologis, seringkali sulit untuk membuat diagnosis yang pasti berdasarkan pemeriksaan sitologi saja, dan diagnosis hanya dapat dikonfirmasi jika infiltrasi sel yang sebenarnya atau karakteristik pembuluh berdinding tebal memang terbukti dalam pembuluh darah dan selubung. Diagnosis tidak sulit apabila ditemukan metastasis aliran darah. 2. Pheochromocytoma (1) Diagnosis kualitatif: Manifestasi klinis khas pheochromocytoma adalah hipertensi, dengan fluktuasi tekanan darah yang tidak teratur, dengan rentang yang luas, baik pada episode paroksismal, atau pada hipertensi persisten, atau pada hipertensi persisten dengan eksaserbasi paroksismal, dengan tekanan darah diastolik rata-rata ≥ 14 Kpa (150 mmHg), dengan ketidakefektifan obat antihipertensi umum atau respons paradoks, kemungkinan pheochromocytoma harus dipertimbangkan dan diperlukan penyelidikan lebih lanjut. Uji farmakologis: Uji utama adalah uji provokasi histamin dan uji phenazopyridine. Karena bahaya yang terkait dengan kedua tes tersebut, seperti tanda-tanda mikro hipertensi, penurunan tekanan darah dan serangan jantung, ada kecenderungan untuk menghentikan penggunaannya secara bertahap di dalam dan luar negeri. Pengukuran hormon mielin. Kadar katekolamin urin 24 jam 258-891 nmol/hari pada orang dewasa normal untuk pria dan 239-806 nmol/hari untuk wanita. Kadar urin 24 jam pada pasien dengan gangguan ini bisa 10-100 kali lebih tinggi dari normal. Beberapa rumah sakit mengukur kadar asam vanillylmandelic acid (VMA) dalam urin 24 jam, yang juga dapat berguna untuk diagnosis. Dalam beberapa tahun terakhir, kadar metanephrine telah diukur dengan tingkat negatif palsu hanya 4%. Kadar hormon mielin dalam darah sangat kecil, tidak stabil dan sulit ditentukan, sehingga belum umum digunakan dalam praktik klinis. Nilai normal hormon myeloid bervariasi dari satu rumah ke rumah lainnya. Kisaran yang diterima secara umum adalah 8,87-32,5 nmol / L untuk norepinefrin dan 0,98-5,16 nmol / L untuk epinefrin. nilai norepinefrin mungkin meningkat secara signifikan dalam kondisi ini. (2) Diagnosis lokal Ultrasonografi: Teknik ini lebih akurat dalam melokalisasi pheochromocytoma di daerah adrenal, menunjukkan bayangan tumor bulat atau bulat telur, terpisah dari jaringan di sekitarnya, dengan amplop yang jelas. Ini adalah metode penyaringan yang baik dan mudah. CT dan MRI scan memiliki nilai diagnostik yang besar pada pasien yang dicurigai menderita pheochromocytoma, dengan bentuk bulat atau bulat telur, lobulasi dan batas-batas yang terdefinisi dengan baik, dan massa substansial di daerah adrenal dengan nilai CT 30-60 Hu. Diagnosis CT lebih dari 95% akurat. MRI memiliki morfologi keseluruhan yang mirip dengan CT dan dianggap lebih unggul daripada CT, terutama untuk pheochromocytomas ekstra-adrenal. Pencitraan isotop iodin benzilguanidin (MIBG) digunakan untuk eksplorasi sirkumferensial dan diagnosis pheochromocytoma dengan tingkat konfirmasi 90%. Ketika pemindaian seluruh tubuh dilakukan, CT lebih unggul daripada CT dalam menunjukkan tumor ekstra-adrenal atau ekstra-abdominal dan dalam melacak kanker metastatik. PET-CT adalah teknik radionuklida baru yang memiliki kemampuan untuk mendeteksi tumor primer yang tidak dapat ditemukan dengan teknik diagnostik konvensional, dan sangat relevan dalam diagnosis penyakit adrenal, terutama dalam diferensiasi tumor jinak dan ganas. (3) Diagnosis banding Diferensiasi pheochromocytomas jinak dan ganas Pheochromocytomas jinak merupakan sebagian besar kasus, sekitar 90%. Sulit untuk menentukan jinak atau ganasnya tumor hanya berdasarkan presentasi histologis dari bagian patologis. Pheochromocytoma ganas hanya dapat didiagnosis dengan adanya pertumbuhan tumor pada organ tanpa sel ganglion residu embrionik, seperti hati, paru-paru, otak, tulang dan getah bening, atau dengan kekambuhan lokal tumor primer. Diagnosis hanya dapat ditegakkan jika infiltrasi meluas ke jaringan non-neurologis. Semua penyebab hipertensi Tes Bendazoline. Uji katekolamin dan VMA berguna untuk diferensiasi. 3. Pengobatan dan prognosis Semua tumor adrenal dengan indikasi bedah harus direseksi secara agresif. Bagi mereka yang memiliki komplikasi serius dan tidak dapat mentoleransi pembedahan, atau yang tumor ganasnya telah bermetastasis, terapi obat, kemoterapi dan radioterapi harus diberikan. (1) Adenoma dan adenokarsinoma sindrom Cushing: Karena tumor mengeluarkan kortikosteroid secara otonom, ACTH ditekan dan korteks adrenal di luar tumor dan korteks adrenal kontralateral mengalami atrofi, sehingga diperlukan suplementasi glukokortikoid pada saat dan setelah operasi. Eksisi bedah adenoma sangat baik dan prognosisnya baik. Adenokarsinoma memiliki sejarah yang singkat dan berkembang dengan cepat. Metastasis ke paru-paru, hati dan kelenjar getah bening sering terjadi dan infiltrasi lokal sudah ada pada 2/3 kasus yang didiagnosis. Bahkan jika pembedahan radikal dilakukan, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 25%. Pilihan pengobatan: (1) Jika pembedahan radikal tidak memungkinkan, tumor harus diangkat seluas mungkin untuk mengurangi ukuran tumor dan meningkatkan dosis obat untuk memperpanjang waktu bertahan hidup. Bahkan jika terjadi metastasis, pembedahan harus diulang jika tersedia; mitotane bis-klorofenil dikloroetana (O,P-DDD) adalah obat adrenokortikotropik yang dapat digunakan untuk adrenalektomi; radioterapi lokal masih kontroversial; penghambat sintase hormon adrenokortikotropik seperti aminoglutethimide, mepyrone, dan ketoconazole bermanfaat dalam memperbaiki gejala sindrom Cushing. (5) Obat anti-kanker seperti vincristine, fluorouracil dan siklofosfamid, yang dapat digunakan sendiri atau dalam kombinasi; (6) Agen imunologi seperti interferon dan interleukin dapat diterapkan, tetapi kemanjurannya tidak pasti. (2) Adenoma Protoaldosteron dan adenokarsinoma, karena tumor mengeluarkan aldosteron secara otonom, pasien harus memiliki kalium darah rendah, natrium darah tinggi dan tekanan darah tinggi, sehingga suplementasi kalium, diet rendah natrium dan antagonis aldosteron (spironolakton) harus diterapkan sebelum operasi untuk menormalkan elektrolit darah pasien dan menurunkan tekanan darah. Adrenalektomi bilateral memerlukan suplementasi kortikosteroid. Operasi pengangkatan adenoma sangat efektif. Di Eropa, tingkat kesembuhan 80-90% telah dilaporkan dalam beberapa tahun terakhir. Jumlah kasus adenokarsinoma sangat sedikit dan tidak ada laporan statistik yang pasti tentang tingkat kesembuhan dan kelangsungan hidup pada 3-5 tahun. (3) Pheochromocytoma: Persiapan pra-operasi yang memadai dan efektif adalah kunci untuk mengurangi atau meniadakan mortalitas bedah. Sejumlah besar norepinefrin dan epinefrin yang disekresikan oleh pheochromocytoma dimasukkan ke dalam tubuh tanpa terputus, meninggalkan seluruh tempat tidur vaskular dalam keadaan patologis yang menyempit secara kronis dengan penurunan tajam dalam volume darah. Ketika tumor diangkat, pembuluh darah tiba-tiba rileks dan melebar, menyebabkan ketidakseimbangan yang ekstrem antara volume pembuluh darah dan volume darah, yang mengakibatkan hipotensi langsung, berbahaya dan terus-menerus, yang dapat menyebabkan kematian. Berdasarkan perubahan patologi ini, persiapan pra operasi untuk pheochromocytoma saat ini didasarkan pada penggunaan alpha-blocker: phenazopyridine atau doxazosin. Sebelum operasi, tekanan darah harus dikontrol untuk mencapai kisaran normal, denyut jantung tidak boleh melebihi 90 denyut/menit dan volume tekanan eritrosit harus sekitar 45%. Adrenalektomi bilateral diusulkan, dan suplementasi glukokortikoid pasca operasi juga diperlukan. Tumor harus diangkat selengkap mungkin selama pembedahan, bersama dengan selubung dan jaringan di sekitarnya, untuk menghindari sisa tumor dan kekambuhan. Tumor mungkin multipel, terutama pada anak-anak, mereka yang memiliki kecenderungan familial atau mereka yang memiliki neoplasma endokrin multipel. Operasi harus dilakukan dengan lembut dan hati-hati, dengan ligasi awal pembuluh darah yang memasok tumor dan menghindari kompresi tumor untuk mengurangi pelepasan katekolamin ke dalam aliran darah yang menyebabkan hipertensi. Pascaoperasi, tekanan darah dan gangguan irama jantung harus dikontrol secara ketat. Jika dikelola dengan baik secara pra-operasi dan intra-operasi, umumnya tidak perlu bergantung pada norepinefrin untuk mempertahankan tekanan darah pascaoperasi. Untuk pasien tanpa indikasi pembedahan, selain pengobatan MIBG, obat harus digunakan untuk mengontrol tekanan darah dan denyut jantung, terutama penghambat reseptor alfa-adrenergik, penghambat reseptor beta-adrenergik dan penghambat enzim pengubah angiotensin. Hasil kemoterapi dan radioterapi kurang memuaskan. Prognosis pheochromocytoma terkait dengan banyak faktor, seperti usia, jinak atau ganasnya tumor dan riwayat keluarga. Sebagian besar pasien dengan tumor jinak memiliki tekanan darah normal, tetapi plasma dan katekolamin urin dan metabolitnya mungkin tetap tinggi selama beberapa hari atau bahkan sebulan. 20-30% pasien mungkin tidak sepenuhnya pulih dari komplikasi kardiovaskular, ginjal atau otak karena hipertensi jangka panjang, tetapi ini dapat dikontrol dengan obat antihipertensi konvensional. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun lebih dari 96%, dibandingkan dengan 44% untuk tumor ganas. Tumor ganas harus ditindaklanjuti dalam jangka waktu yang lama dan jika kambuh lagi, pembedahan harus diulang jika memungkinkan untuk memperbaiki hasilnya.