Sistem saraf simpatik berasal dari sel germinal simpatik di krista neural primitif ektoderm. Pada usia kehamilan 5-6 minggu, sebagian dari sel germinal simpatis bermigrasi dari toraks untuk membentuk rantai simpatis dan ganglia lainnya: bagian lainnya bermigrasi ke tengah korteks adrenal untuk membentuk medula adrenal. Sel germinal simpatik berkembang menjadi kromofor dan neuroblas simpatik; keduanya matang untuk membentuk sel chromaffin dan sel ganglion simpatik. Pheochromocytomas paling umum terjadi pada medula adrenal, sedangkan neuroblastoma, neuroblastoma ganglion dan neuroma ganglion lebih jarang terjadi. Tiga yang terakhir ini paling sering ditemukan di ganglia simpatis dan pheochromocytomas di luar kelenjar adrenal. Pheochromocytomas berasal dari medula adrenal, ganglia simpatis, ganglia parasimpatis atau area lain dari jaringan koroid. Hal ini menyebabkan hipertensi dan tanda-tanda serta gejala lainnya akibat sekresi katekolamin tingkat tinggi seperti adrenalin dan/atau norepinefrin (dan kadang-kadang dopamin). Insidennya adalah 0,Ol hingga 0,001% pada orang dewasa, terhitung 0,6% hingga 1% pasien hipertensi, 10% pada anak-anak, 10% hingga 20% ganas, terutama disebarluaskan, dan 10% familial, umumnya dikenal sebagai neoplasia endokrin multipel (MEN) tipe II dan III. Mayoritas kasus bersifat soliter, tetapi hanya 10% yang multipel. Diagnosis pheochromocytoma ganas sulit ditentukan dengan kriteria histologis, tetapi didasarkan pada invasi lokal jaringan dan adanya jaringan non-phelomelanotic seperti kelenjar getah bening, hati dan tulang. Pheochromocytomas ekstra-adrenal juga dapat dinamai sebagai paraganglioma ekstra-adrenal fungsional atau non-fungsional, tergantung pada apakah mereka mensekresikan katekolamin. Neuroblastoma adalah tumor yang sangat ganas pada kelenjar adrenal simpatis, yang dapat terjadi di mana saja di dalam tubuh, tetapi lebih sering terjadi pada medula adrenal. Hal ini umum terjadi pada anak-anak dan gejalanya biasanya muncul sebelum usia 6 tahun. Tumor ini bermetastasis lebih awal, dengan sekitar 70% mengalami metastasis ke hati, otak, sumsum tulang, kelenjar getah bening dan tulang pada saat diagnosis. Meskipun sel-sel neuroblastoma tidak dapat secara efektif mensintesis katekolamin, norepinefrin, dan epinefrin, mereka dapat mensintesis prekursor dopamin dan mengeluarkan metabolitnya; oleh karena itu, mekanisme pengambilan katekolamin hadir di sebagian besar neuroblastoma. Sympathoblastoma dan ganglioneuroma adalah tumor yang terdiferensiasi dengan baik yang berasal dari krista neural, paling sering ditemukan di septum toraks posterior di sebelah vertebra toraks dan pada anak-anak dan remaja. MIBG (meta-iodobenzylguanidine) telah ditemukan memiliki mekanisme penyerapan dan penyimpanan yang serupa dengan noradrenalin dan memiliki afinitas yang tinggi untuk tumor adrenergik. Oleh karena itu, 131I-MIBG tidak hanya digunakan untuk pencitraan diagnostik tumor semacam itu, tetapi juga untuk pengobatan yang efektif untuk lesi tertentu dengan serapan tinggi oleh 131I-MIBG dosis tinggi.