Tumor yang timbul dari sel parenkim kelenjar pineal meliputi tumor sel pineal dan pineoblastoma. Mayoritas dari apa yang dulunya disebut tumor pineal adalah tumor sel germinal atau teratoma atipikal, sedangkan tumor sel pineal yang sebenarnya jarang terjadi. Terdapat rentang usia yang luas, dengan tumor sel pineal lebih sering terjadi pada orang dewasa dan pinealoblastoma pada anak-anak. Angka tersebut kurang lebih sama antara kedua jenis kelamin.
Manifestasi klinis
1. Peningkatan tekanan intrakranial
Tumor dapat berkembang ke bagian posterior ventrikel ketiga dan menghalangi port superior saluran air, atau berkembang ke port inferior saluran air, yang mengakibatkan timbulnya hidrosefalus obstruktif dan manifestasi klinis peningkatan tekanan intrakranial, seperti sakit kepala, muntah, edema fundus, dan perubahan kondisi kesadaran.
2. Gejala neurologis
(1) Tanda-tanda mata: kompresi tumor pada kolikulus superior tetrahymena dapat menyebabkan gangguan pergerakan mata ke atas dan ke bawah, ukuran pupil yang membesar atau tidak sama, dll.
(2) Gangguan pendengaran: Jika tumor berukuran besar, tumor dapat menekan kolikulus inferior tetrahymena dan badan genikulat medial dan menyebabkan tinitus bilateral dan gangguan pendengaran.
(3) Tanda-tanda serebelar: Tumor dapat berkembang ke arah posterior dan inferior, menekan tangkai superior dan otak kecil superior, yang mengakibatkan ataksia batang dan nistagmus.
(4) Kerusakan subthalamik: Ini mungkin disebabkan oleh invasi tumor langsung atau implantasi yang disebarluaskan ke daerah subthalamik.
3 . Gejala endokrin
Kelenjar pineal yang normal dapat mengeluarkan melatonin, yang dapat menghambat fungsi kelenjar hipofisis, mengurangi kandungan gonadotropin dalam kelenjar hipofisis dan mengurangi sekresinya, sedangkan fungsi kelenjar pineal aktif pada anak-anak dan masa pra-pubertas, sehingga menghambat perkembangan karakteristik seksual secara dini. Oleh karena itu, perkembangan karakteristik seksual yang tertunda dapat terlihat pada pasien dengan tumor sel pineal.
4. Gejala lainnya
Karena peningkatan tekanan intrakranial dan kompresi langsung pada otak tengah oleh tumor, beberapa pasien dapat mengalami kejang, refleks patologis, dan bahkan gangguan kesadaran. Diseminasi sumsum tulang belakang dapat menyebabkan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan cauda equina, yang mengakibatkan nyeri radikuler atau gangguan sensorik.
Pemeriksaan tambahan
1, pemeriksaan CT
Tumor dapat muncul sebagai lesi dengan kepadatan rendah, kepadatan campuran isometrik, atau lesi dengan kepadatan agak tinggi yang homogen pada CT scan. Tumor dapat muncul sebagai lesi berbentuk bulat yang terdefinisi dengan baik, dan mungkin terdapat fokus kalsifikasi kecil yang tersebar, ventrikel lateral bilateral, dan bagian depan ventrikel ketiga membesar.
2, Pemeriksaan MRI
Pemindaian sagital dapat membantu memahami arah pertumbuhan tumor dan tingkat kompresi otak tengah, dan peningkatan Gd-DTPA juga menunjukkan peningkatan yang seragam.
Pengobatan dan prognosis
Pengobatan tumor sel pineal terutama melalui pembedahan, karena tumor ini tidak terlalu sensitif terhadap terapi radiasi karena sifat patologisnya. Tergantung pada arah perkembangan tumor, pendekatan bedah yang berbeda harus digunakan, terutama pendekatan trans-Poppen dan pendekatan kubah interkalosal. Pada kasus di mana tumor tidak sepenuhnya dibedah dan obstruksi sirkulasi cairan serebrospinal tidak teratasi, pirau ventrikuloperitoneal lateral harus segera dilakukan.