Displasia ibu jari bawaan
Ikhtisar
Hipoplasia ibu jari adalah sekelompok besar kelainan bentuk ibu jari bawaan. Pada hipoplasia ibu jari, kelainan bentuk berkisar dari ibu jari yang memendek hingga tidak adanya ibu jari sama sekali. Ini bisa berupa malformasi yang berdiri sendiri atau mungkin merupakan gejala dari suatu sindrom.
[Etiologi dan Patogenesis].
Etiologi hipoplasia ibu jari tidak diketahui. Hal ini mungkin disebabkan oleh cacat pada pembentukan tunas ekstremitas embrionik selama perkembangan embrio. Patogenesisnya mirip dengan tangan berumbi radial, atau mungkin disebabkan oleh gangguan diferensiasi tunas ekstremitas selama perkembangan. Di masa lalu, sejumlah besar bayi dengan kelainan bentuk tangan dan tungkai atas bawaan lahir dari ibu hamil yang melakukan penghentian reaktif. Faktor genetik juga memainkan peran penting.
Poin diagnostik
Tipologi dan pementasan
Displasia ibu jari ditandai dengan ibu jari yang tipis, kecil, pendek, tidak berfungsi, atau tidak adanya ibu jari sama sekali. Para ahli asing telah mengklasifikasikan displasia ibu jari ke dalam lima kategori: (1) kelainan bentuk ibu jari pendek; (2) displasia ibu jari adduktor; (3) displasia ibu jari abduktor; (4) kelainan bentuk ibu jari mengambang; dan (5) ibu jari yang hilang. Klasifikasi ini sulit ditentukan untuk kelainan bentuk ibu jari yang kompleks dan kurang umum digunakan secara klinis. Untuk mengatasi kekurangan ini, Wang Wei telah mengklasifikasikan displasia ibu jari ke dalam lima kategori berikut untuk memudahkan pemilihan pilihan pengobatan.
Kategori 1 Ketiadaan ibu jari bawaan. Tangan cacat empat jari dengan ibu jari tidak ada sama sekali. Ibu jari, metakarpal pertama, sendi karpometakarpal, dan otot masseter tidak ada.
Kehilangan ibu jari polidaktili tipe 2. Ibu jari tidak ada, tangan yang terkena memiliki lima atau enam jari, jari marjinal radial adalah jari phalangeal bersendi tiga yang khas dengan jari yang memanjang, metakarpal pertama adalah metakarpal tipe jari, pusat penulangan terletak di ujung distal metakarpal, dan otot interphalangeal yang lebih besar tidak ada.
Kelas 3 Jempol mengambang. Ibu jari berbentuk seperti liontin berdaging, dengan hanya ujung kulit yang menjuntai dari tepi radial tangan. Ibu jari memiliki falang yang kecil, sendi metakarpal pertama tidak ada, dan sendi metakarpal dan karpometakarpal pertama mengalami hipoplasia parah atau tidak ada. Selain kulit dan jaringan subkutan, jempol mengambang memiliki pembuluh darah dan saraf yang melekat pada tangan, tanpa sambungan tulang atau sendi.
Kategori 4 Kelainan bentuk ibu jari pendek yang tidak fungsional. Ibu jari pendek, kecil dan tipis, dengan berbagai tingkat pemendekan, tulang metakarpal pertama yang sangat kecil, hipoplasia parah pada sendi metakarpofalangeal dan karpometakarpal, dan tidak ada struktur sendi yang stabil. Lokasi perlekatan ibu jari mungkin terletak di bidang yang berbeda di sisi radial tangan, tidak ada mulut harimau yang berfungsi, atau mulut harimau sempit, otot interoseus yang lebih besar mengalami hipoplasia, dan tendon ekstensor dan fleksor ibu jari mengalami hipoplasia. Ini merupakan kategori antara ibu jari mengambang dan kelainan bentuk ibu jari yang tidak berfungsi.
Kategori 5 Kelainan bentuk ibu jari pendek yang tidak memadai. Ditandai dengan ibu jari yang pendek, ujung ibu jari tidak mencapai dekat sendi interphalangeal jari telunjuk dan ibu jari kecil. Jenis ibu jari ini mungkin memiliki metakarpal yang pendek atau mungkin merupakan kelainan bentuk yang berdiri sendiri. Derajat kelainan bentuk ibu jari pendek yang berbeda memiliki cacat morfologi dan fungsional yang berbeda, yang dapat diringkas sebagai berikut: (i) ibu jari pendek, tipis, atau lebar; (ii) mulut harimau yang sempit atau cacat; (iii) hipoplasia otot interphalangeal yang lebih besar; (iv) ketidakstabilan sendi metakarpofalangeal dan kelonggaran ligamentum kolateral ulnaris; (v) hipoplasia atau ketiadaan tendon ekstensor; (vi) ketiadaan atau hipoplasia tendon fleksor jari.
Dalam klasifikasi displasia ibu jari, klasifikasi Manske (1995) memiliki beberapa nilai referensi (Tabel 1).
Dalam klasifikasi di atas, kategori 1, 2, dan 3 adalah kelainan bentuk ibu jari yang pendek, dan dalam deskripsi kelainan bentuk kategori 2 dan 3, cacat fungsional dari kelainan bentuk ibu jari yang pendek dijelaskan secara lebih rinci dan memiliki nilai praktis (Gambar 1).
Tabel 1 Klasifikasi hipoplasia ibu jari
Gambar 1 Klasifikasi hipoplasia ibu jari bawaan
A. tidak adanya ibu jari bawaan; B. defisiensi ibu jari polidaktili; C. ibu jari mengambang;
D. Kelainan bentuk ibu jari pendek yang tidak fungsional; E. Kelainan bentuk ibu jari pendek yang tidak fungsional
Ikhtisar Perawatan
Penanganan hipoplasia ibu jari mencakup dua aspek: pertama, rekonstruksi ibu jari, dan kedua, rekonstruksi fungsional ibu jari yang tidak berfungsi. Rekonstruksi ibu jari: untuk displasia ibu jari kategori 1, 2 dan 3 dari klasifikasi Wang Wei. Rekonstruksi fungsional ibu jari dengan insufisiensi ibu jari diindikasikan untuk kelainan bentuk ibu jari kategori 4 dan 5 serta kelainan bentuk ibu jari kategori 2 dan 3 dari klasifikasi Manske, yaitu kelainan bentuk ibu jari yang pendek.
Metode rekonstruksi bunion adalah bunion jari, bunion cangkok jari kaki atau metode bedah lainnya, dengan bunion jari menjadi pilihan bedah yang lebih disukai dalam praktik klinis dan cangkok jari kaki juga menjadi pilihan. Pada tahun 1997, sejumlah cangkok jari kaki telah dilakukan di seluruh dunia untuk merekonstruksi cacat bunion kongenital dan hasil tindak lanjutnya memuaskan, membuktikan bahwa cangkok tersebut berfungsi dengan baik dan jari-jari kaki yang dicangkokkan tumbuh seiring bertambahnya usia.
1. Bunionisasi jari Dapat digunakan untuk kelainan bentuk seperti bunion yang hilang, bunion berjari banyak dan bunion mengambang, serta untuk merekonstruksi cacat bunion pada tangan yang berbentuk bulat radial. Pada jenis kelainan bentuk ini, ciri-ciri patologis dan anatomis yang umum adalah.
(1) Tidak adanya metakarpal pertama, atau hipoplasia parah, dengan tidak adanya sendi karpometakarpal pertama berbentuk pelana yang mampu bergerak dalam 3 arah aksial.
(2) Tidak adanya atau hipoplasia parah pada falang ibu jari, tidak memiliki jaringan falang pertama yang luas.
(3) Tidak adanya atau hipoplasia parah pada kelompok otot masseter dan tidak adanya atau hipoplasia parah pada ekstensi ibu jari, fleksi ibu jari, dan ekstensi ibu jari longus;
(4) Sering terjadi hipoplasia pada pembuluh darah dan saraf di seluruh tangan dan lengan bawah. Kelainan bentuk ini dapat dikaitkan dengan perkembangan pembuluh darah abnormal pada tungkai dan organ lain, dan harus diperiksa dan didiagnosis sebelum pembedahan untuk menyingkirkan kontraindikasi pembedahan.
Waktu pembedahan: Buck-Gramcko telah melakukan pembedahan jenis ini pada bayi semuda 11 minggu, dan biasanya dapat dilakukan pada usia 1 hingga 3 tahun, asalkan anak dalam kondisi umum yang baik. Pada saat ini tendon, pembuluh darah, dan saraf sangat kecil dan memerlukan perbaikan mikroskopis untuk menciptakan kembali fungsi ibu jari dan tendon kekuatannya secara efektif.
Pada kasus bunion, langkah pertama adalah mendesain flap sesuai dengan kelainan bentuknya, kemudian merekonstruksi sendi metakarpal dan karpometakarpal pertama, jari bunion ke posisi metakarpal dan kekuatan jari bunion, dan pasca operasi untuk melindunginya dengan penyangga dan latihan fungsional.
2, Rekonstruksi bunion cangkok kaki Rekonstruksi bunion cangkok kaki atau metode rekonstruksi bunion lainnya dapat digunakan untuk displasia bunion bawaan, tetapi pilihan yang lebih disukai adalah operasi bunion jari.
3. Perawatan bunion kategori 4 dan 5 Perawatan untuk bunion pendek dan kelainan bentuk serta cacat fungsional lainnya. Karena tingkat kekurangan morfologis dan fungsional pada kelainan bentuk ibu jari pendek sangat bervariasi, ada banyak fleksibilitas dalam desain perawatan dan disarankan untuk melibatkan ahli bedah yang berpengalaman saat merancang rencana bedah untuk pertama kalinya.
Koreksi kelainan bentuk ibu jari yang pendek dan cacat fungsional meliputi: (i) ibu jari yang pendek; (ii) penyempitan mulut harimau; (iii) displasia otot-otot tangan bagian dalam; (iv) displasia otot-otot tangan bagian luar; dan (v) ketidakstabilan sendi metakarpofalangeal, yang sering kali dimanifestasikan dengan kelemahan ligamen kolateral ulnaris. Untuk mengatasi elemen-elemen ini, pemanjangan falang ibu jari dan pemanjangan metakarpal, koreksi kelainan bentuk mulut harimau, pemindahan tendon untuk membangun kembali fungsi dinamis ekstensor karpi radialis yang mengalami displasia, dan rekonstruksi otot metakarpal yang berlawanan adalah tepat untuk otot-otot intra-tangan yang mengalami displasia, terutama otot interoseus yang lebih besar. Ligamen kolateral lateral diperbaiki dengan pemindahan anterior, atau pencangkokan membran tendon dan rekonstruksi ligamen kolateral lateral untuk mengencangkan ligamen kolateral lateral yang longgar di sisi ulnaris sendi metakarpofalangeal.