Sindrom Buka adalah sekelompok manifestasi klinis hipertensi portal dan hipertensi vena cava inferior yang disebabkan oleh obstruksi aliran darah hepatik keluar dari hati akibat penyumbatan vena hepatika dan vena cava inferior hati di dekat pintu masuknya. Penyebab umumnya adalah pembentukan diafragma vena cava inferior kongenital, trombosis vena cava inferior, oklusi vena hepatika primer, eritrositosis sejati, kontrasepsi oral, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, dan trauma. Penyakit ini dibagi menjadi tipe akut dan kronis. Pada akhirnya, kematian dapat terjadi karena gagal hati dan perdarahan gastrointestinal pada sirosis berlumpur, dan prognosisnya buruk. Diagnosis 1, tipe akut Jarang terjadi. Jarang terlihat. Dimulai dengan cepat, berkembang dengan cepat, dan meninggal karena gagal hati atau perdarahan gastrointestinal dalam waktu singkat. Tipe kronis lebih sering terjadi. (1) terutama orang dewasa muda: usia puncak timbulnya adalah 25-35 tahun. (2) Onset lambat: perjalanan penyakit umumnya 4 sampai 5 tahun. (3) Kasus-kasus yang khas sering kali memiliki manifestasi klinis hipertensi portal posthepatik dan obstruksi vena cava inferior pada saat yang bersamaan, yaitu hepatomegali simultan, splenomegali, varises esofagus, varises pada dada dan dinding perut, edema tertekan pada tungkai bawah bilateral, dan pigmentasi kulit pada tungkai bawah. Pada kasus yang parah, kulit menjadi berlumut atau membentuk bisul. Pada beberapa pasien, gejala hipertensi portal atau tanda-tanda obstruksi vena cava inferior mendominasi. Pada beberapa pasien, asites bandel yang progresif merupakan manifestasi utama. (4) Ultrasonografi tipe-B: dapat mendeteksi apakah ada obstruksi vena kava inferior dan vena hepatika di segmen hati, kondisi lalu lintas vena hepatika dan cabang samping, dan mengetahui apakah ada organisme baru di hati. (5) Venografi vena cava: vena superfisial tungkai atas dan bawah dapat dikanulasi untuk kontras vena cava inferior, yang dapat menentukan apakah ada obstruksi vena cava inferior, lokasi obstruksi, ruang lingkup dan derajat, dan pada saat yang sama, dapat digunakan untuk manometri vena cava dan venografi hati. Kombinasi angiografi vena cava dan ultrasonografi dua dimensi dapat menentukan sifat, lokasi, luas, dan derajat obstruksi vena cava inferior, serta keberadaan dan derajat komunikasi vena hepatika dengan vena cava inferior. Venografi vena cava tidak hanya dapat memperjelas diagnosis, tetapi juga memberikan dasar untuk memilih opsi perawatan bedah. (6) Diagnosis sering kali perlu dibedakan dari hipertensi portal yang disebabkan oleh sirosis, asites sirosis, perikarditis konstriktif, sindrom obstruksi vena cava inferior, trombosis vena dalam pada tungkai bawah dan gejala lanjutannya, peritonitis tuberkulosis, dan lain-lain. Tindakan terapi 1. Tipe akut: pengobatan dini dengan antikoagulan dan diuretik. Pembedahan dekompresi vena porta sering kali tidak dapat ditoleransi oleh pasien dan memiliki angka kematian yang tinggi, sehingga harus dipertimbangkan dengan hati-hati. Tipe kronis: Pembedahan harus dipilih. Pembedahan harus dipilih sesuai dengan derajat dan ruang lingkup obstruksi vena kava inferior dan vena hepatika serta derajat kompensasi sirkulasi kolateral. (1) Obstruksi vena hepatika sederhana dengan vena cava inferior paten dapat diobati dengan pirau tubuh portal dan fiksasi splenopulmoner. (2) Obstruksi membran pada vena cava inferior, dengan pembukaan vena hepatika paten di sisi distal obstruksi dapat dipilih dengan jari transkardiak atau instrumen ruptur membran, septektomi pandangan langsung vena transkaval, dan operasi pengalihan pembuluh darah buatan vena cava inferior-atrium kanan. Ketuban pecah sederhana, tetapi tingkat kekambuhannya tinggi. Diafragmektomi vena kava inferior lebih rumit dan hasilnya tidak pasti. Pengalihan atrium kanan vena cava inferior memiliki hasil jangka pendek yang baik, dan hasil jangka panjang terkait erat dengan bahan pembuluh darah buatan yang digunakan. (3) Dilatasi kateter balon atau dilatasi vena cava inferior transkardiak dapat digunakan jika vena cava inferior sempit dan vena hepatika paten. Jika vena hepatika terhalang, pengalihan pembuluh darah buatan atrium kanan vena mesenterika superior atau fiksasi splenopulmoner dapat digunakan. Fiksasi splenopulmoner tidak cocok untuk pasien dengan asites dalam jumlah besar, dan pengalihan enteroatrial lebih efektif. (4) Jika terdapat oklusi segmental vena kava inferior dan vena hepatika paten, pengalihan vena kava inferior ke atrium kanan lebih efektif. Jika terjadi oklusi vena hepatika secara simultan, pengalihan pembuluh darah buatan vena kava inferior-vena mesenterika superior-atrium kanan harus digunakan.