Ketulian yang disebabkan oleh lesi koklea dan postklea disebut tuli sensorineural, dengan lesi koklea yang paling umum dan menyebabkan ketulian yang juga dikenal sebagai tuli koklea atau sensorineural. Lesi postcochlear meliputi saraf pendengaran dan jalur konduksi pendengaran pusat, sehingga ketulian yang disebabkan oleh lesi postcochlear juga dikenal sebagai tuli postcochlear, neurologis atau sentral.
I. Tuli koklea
[Etiologi].
1. Bawaan: Dapat dibagi menjadi tuli genetik yang disebabkan oleh kelainan genetik atau kromosom, dan tuli non-genetik yang disebabkan oleh faktor ibu selama kehamilan atau persalinan.
2. Kebisingan: Paparan kebisingan yang kuat dapat menyebabkan kerusakan mekanis atau metabolik pada koklea, yang pada gilirannya dapat menyebabkan ketulian.
3. Trauma: Fraktur tulang temporal atau cedera pneumatik dapat menyebabkan gegar otak vagal atau kontusio vagal, yang dapat menyebabkan ketulian.
4.Infeksi: Infeksi telinga yang menyerang vagus tulang atau membran vagus telinga bagian dalam dapat menyebabkan vaginitis.
5. Obat ototoksik: Sebagian obat memiliki efek toksik pada fungsi pendengaran atau vestibular telinga bagian dalam, yang pada gilirannya dapat menyebabkan ketulian atau gejala vestibular. Obat ototoksik yang umum termasuk antibiotik aminoglikosida, antimalaria, agen antineoplastik, salisilat untuk menghilangkan rasa sakit dan diuretik tab.
6. Faktor kekebalan: Sindrom autoimun dapat menyebabkan tuli koklea asimetris di kedua telinga, seperti sindrom Cogan, granulomatosis Wegener dan penyakit autoimun telinga bagian dalam primer.
7. Faktor yang berkaitan dengan usia: Penuaan dapat disertai dengan perubahan degeneratif pada telinga bagian dalam, yang pada gilirannya dapat menyebabkan gangguan pendengaran.
8. Tuli mendadak: Penyebabnya sering tidak diketahui dan bermanifestasi sebagai onset tiba-tiba dari gangguan pendengaran koklea.
9. Lainnya: termasuk gangguan suplai darah ke telinga bagian dalam, penyakit metabolik, otosklerosis koklea, dll.
Manifestasi klinis
1. Gangguan pendengaran: termanifestasi sebagai ketulian dan distorsi pendengaran. Ketulian dapat terjadi secara tiba-tiba, seperti tuli mendadak; namun, biasanya bermanifestasi sebagai tuli progresif perlahan-lahan, seperti tuli pikun; selain itu, ada beberapa tuli koklea, setelah faktor penyebabnya hilang, tingkat ketulian dan menjaga stabilitas, seperti tuli akibat obat dan kebisingan.
2. Tinnitus: Ketulian koklea sering disertai dengan tinnitus subjektif, nada dan derajatnya bervariasi menurut penyebabnya.
3. Gejala vestibular: Tuli koklea dapat disertai dengan gejala vestibular seperti vertigo dan gangguan keseimbangan.
Diagnosis
1. Riwayat: Riwayat pajanan kebisingan, trauma kepala, otitis media, riwayat keluarga dan penggunaan obat ototoksik diperlukan.
2. Pemeriksaan
(1) Pemeriksaan Otoskopi: normal.
(2) Pemeriksaan audiologis: audiogram nada murni menunjukkan peningkatan ambang batas konduksi udara dan tulang, terutama gangguan pendengaran frekuensi tinggi; impedansi akustik normal; emisi otoakustik tidak ada; bentuk gelombang respons listrik batang otak pendengaran mungkin hilang, atau jika ada, interval gelombang I-V normal.
(3) Pencitraan: CT tulang temporal bisa menunjukkan perubahan pada tulang vagus yang disebabkan oleh malformasi dan trauma; MRI digunakan untuk menyingkirkan lesi saraf pendengaran dan batang otak.
Pengobatan
1.Obat: Belum ada obat pengobatan yang efektif. Tergantung pada penyebab penyakitnya, obat yang sering digunakan termasuk vasodilator, obat pengurang kekentalan darah, trombolitik, vitamin B, hormon, antimikroba dan antivirus.
2. Alat bantu dengar: Alat bantu dengar adalah perangkat amplifikasi suara yang terutama digunakan untuk pasien dengan ketulian sedang hingga cukup parah.
3. Implan koklea: Implan koklea adalah perangkat elektronik konversi akustik-elektrik yang mencakup implan dan prosesor bicara, dan diindikasikan untuk pasien dengan tuli berat dan tuli total.
Tuli pasca koklea
[Etiologi].
1. Tumor: Tumor pada kanal pendengaran internal dan tanduk pontocerebellar, seperti neuroma pendengaran.
2, Kompresi vaskular: kompresi mikrovaskular saraf pendengaran di tanduk pontocerebellar, misalnya arteri serebelar inferior anterior, arteri serebelar inferior posterior, dll.
3, Neuropati pendengaran: tuli sensorineural binaural yang tidak dapat dijelaskan dengan gangguan pendengaran frekuensi rendah yang dominan, tanpa atau secara nyata abnormal elisitasi ABR, tetapi emisi otoakustik normal.
4. Trauma: misalnya, fraktur transversal tulang temporal.
[Presentasi Klinis].
Gejala-gejala tuli retrokochlear pada dasarnya sama dengan gejala tuli koklea, tetapi pasien dengan tuli retrokochlear sering kali memiliki resolusi bicara yang buruk.
[Pemeriksaan].
1.Pemeriksaan otoskopi: normal.
2. Pemeriksaan audiologis: audiogram nada murni sama dengan tuli koklea; impedansi akustik normal; emisi otoakustik normal; bentuk gelombang respons listrik batang otak pendengaran mungkin hilang, atau jika ada, interval gelombang I-V berkepanjangan.
3. Pencitraan: MRI adalah metode yang lebih disukai untuk mendiagnosis lesi pada saluran pendengaran internal, tanduk pontocerebellar dan batang otak.
Pengobatan
1.Obat-obatan: Tidak ada obat pengobatan yang efektif yang tersedia.
2. Alat bantu dengar: Penggunaan alat bantu dengar masih kontroversial dan masalah utamanya adalah ketidakmampuan untuk meningkatkan resolusi bicara.
3.Implantasi koklea: Untuk neuropati pendengaran, ada laporan awal tentang implantasi koklea.
4. Implantasi batang otak pendengaran: Untuk neuroma pendengaran bilateral dan tuli bilateral pasca-tuli traumatik, implantasi batang otak pendengaran merupakan suatu pilihan.
5. Pengobatan etiologi: seperti reseksi bedah tumor pada saluran pendengaran internal dan tanduk pontocerebellar otak kecil.