Tuli sensorineural disebabkan oleh kerusakan pada sel-sel rambut dari alat spiral, saraf pendengaran, jalur konduksi pendengaran atau neuron pada semua tingkatan, yang mengakibatkan gangguan persepsi suara dan konduksi impuls saraf serta kurangnya fungsi kortikal. Ada banyak gejala yang berbeda dari tuli sensorineural.
1. Tuli bawaan
Ini adalah gangguan pendengaran yang ada saat lahir atau tidak lama setelah lahir. Hal ini dapat dibagi menjadi dua kategori utama menurut penyebabnya.
(1) Ketulian herediter adalah ketulian sensorineural yang disebabkan oleh kelainan genetik atau kromosom.
(2) Ketulian bawaan non-keturunan: Penyakit infeksi virus seperti rubella, gondongan, influenza, penyakit sistemik seperti sifilis, diabetes, sepsis, atau penggunaan obat ototoksik yang berat dapat menyebabkan ketulian janin pada ibu selama awal kehamilan.
2. Ketulian terkait usia
Ketulian adalah manifestasi dari proses penuaan tubuh manusia pada organ pendengaran. Usia onset dan laju perkembangan bervariasi dari orang ke orang, tetapi fitur umum dari presentasi klinis adalah tuli simetris bilateral dengan keterlibatan frekuensi menengah dan rendah yang lambat, disertai dengan tinitus bernada tinggi yang persisten. Sebagian besar memiliki gema kenyaringan dan pengenalan ucapan yang tidak proporsional dengan hasil audiometri nada murni.
3. Ketulian yang berasal dari infeksi
Tuli sensorineural disebabkan oleh atau diperumit oleh berbagai penyakit infeksi akut dan kronis. Mikroorganisme patogen atau toksinnya masuk ke telinga bagian dalam melalui aliran darah, ruang perivaskular di saluran telinga bagian dalam dan saluran lainnya, menghancurkan struktur jaringan di berbagai bagian telinga. Manifestasi klinisnya adalah tuli progresif unilateral atau bilateral dengan atau tanpa gejala keterlibatan vestibular. Pada sebagian kasus, ketuliannya ringan atau hanya melibatkan audio nada tinggi. Pada jenis ketulian ini, kasus yang lebih ringan akan pulih dengan sendirinya seiring dengan pulihnya penyakit menular, tetapi kadang-kadang kasus ini terus memburuk, sehingga menyebabkan ketulian yang menetap.
4. Ketulian yang disebabkan oleh penyakit sistemik
Penyebab utamanya adalah hipertensi dan arteriosklerosis. Mekanisme ketulian mungkin terkait dengan gangguan suplai darah ke telinga bagian dalam, peningkatan viskositas darah dan gangguan metabolisme lipid di telinga bagian dalam. Manifestasi klinisnya adalah tuli sensorineural frekuensi tinggi simetris bilateral dengan tinnitus bernada tinggi yang persisten.
5. Ketulian terkait obat
Ketulian disebabkan oleh penyalahgunaan obat-obatan tertentu atau paparan jangka panjang terhadap bahan kimia tertentu. Ada hampir 100 obat yang diketahui bersifat ototoksik. Yang umum digunakan adalah antibiotik aminoglikosida seperti streptomisin, kanamisin, neomisin dan gentamisin; analgesik asam salisilat; obat antimalaria seperti kina dan klorokuin; obat antineoplastik seperti vinkristin dan cisplatin; tab diuretik seperti furosemid dan etanercept; dan thalidomide, sediaan berbasis thallium. Selain itu, tembaga, fosfor, arsenik, benzena, karbon monoksida, karbon dioksida, karbon tetraklorida, alkohol, tembakau dan keracunan lainnya.
Mekanisme kerusakan telinga bagian dalam oleh obat-obatan belum jelas dan sangat tergantung pada sensitivitas individu, selain toksisitas, dosis dan durasi pengobatan obat itu sendiri. Secara klinis, ketulian dan tinitus berdampingan dengan vertigo dan keseimbangan yang bergetar. Ketuliannya simetris bilateral dan sensorineural, dengan kecenderungan untuk berkembang dari frekuensi tinggi ke rendah dan sedang. Derajat keterlibatan vestibular dapat bervariasi dari satu sisi ke sisi lain dan tidak berkorelasi dengan derajat ketulian.
6. Tuli traumatis
Gambaran klinisnya adalah salah satu tuli neurologis frekuensi tinggi bilateral atau tuli campuran dengan tinnitus bernada tinggi, vertigo dan gangguan keseimbangan. Gejala-gejala dapat sembuh setelah beberapa bulan, tetapi pemulihan total sulit dilakukan.
7. Tuli mendadak
Hal ini mengacu ke tuli sensorineural parah yang terjadi secara tiba-tiba dan tanpa sebab yang jelas. Saat ini diperkirakan terjadi dalam hubungannya dengan gangguan suplai darah ke telinga bagian dalam atau infeksi virus. Onset unilateral adalah kondisi klinis yang paling umum. Ketulian biasanya didahului oleh tinitus bernada tinggi dan sekitar separuh pasien mengalami vertigo, mual, muntah dan sensasi berat dan mati rasa di sekitar telinga. Gangguan pendengaran cenderung parah, dengan penurunan curam frekuensi tinggi atau kurva horizontal. Fungsi vestibular normal atau berkurang. Ada kecenderungan untuk penyembuhan diri sendiri, tetapi sebagian besar kasus tidak mencapai pemulihan total.
8. Tuli autoimun
Tuli sensorineural asimetris, berfluktuasi, progresif yang terjadi secara bilateral atau berurutan, sebagian besar pada orang dewasa muda. Sebagian besar ketulian mencapai tingkat yang parah dalam beberapa minggu atau bulan dan kadang-kadang bisa berfluktuasi. Fungsi vestibular secara bertahap dan berturut-turut terpengaruh. Penderita mengalami pusing dan rasa gemetar tanpa nistagmus.