Fibrosis paru interstisial idiopatik: rasa sakit yang tak terkatakan bagi dokter pernapasan!

Fibrosis paru interstisial idiopatik, atau IPF, adalah penyakit fibrotik progresif kronis yang melibatkan interstitium dan parenkim paru-paru, yang secara patologis ditandai dengan zona peradangan interstisial, fibrosis, paru-paru sarang lebah, dan jaringan paru-paru normal yang bergantian, yang paling menonjol adalah hiperplasia fibroblastik fokus. Secara patologis, penyakit ini muncul sebagai jenis pneumonia interstisial yang umum, yaitu UIP, dan ciri yang paling mencolok pada pembesaran rendah adalah tingkat keparahan yang bervariasi dan distribusi lesi yang tidak merata. Manifestasi pencitraan utama adalah bayangan retikuler subpleural di dasar dan pinggiran kedua paru-paru, seringkali bilateral dan asimetris, bercampur dengan penurunan volume paru-paru, dan perubahan sarang lebah pada stadium lanjut. CT dada, terutama CT resolusi tinggi, yaitu HRCT, terutama menunjukkan: bayangan kaca dasar fokus; bayangan retikuler; paru-paru sarang lebah, deformasi struktur paru-paru dan pengurangan volume, antarmuka yang tidak teratur, penebalan pleura, penebalan bundel pembuluh darah bronkus, dan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum, dll. Namun, manifestasinya yang khas adalah paru-paru bilateral dan subpleura perifer. Namun, biasanya menunjukkan bayangan retikuler yang terdistribusi secara bilateral di dasar paru-paru dan di bawah pleura di sekitarnya, paru-paru sarang lebah, bronkiektasis tarikan, deformasi struktur paru-paru, tidak ada atau sedikit bayangan kaca buram, dan tidak adanya nodul. Secara umum, diagnosis IPF dapat ditegakkan secara langsung jika HRCT memiliki presentasi UIPIPF yang khas, sedangkan jika presentasinya tidak khas, biopsi paru bedah diperlukan untuk memastikan diagnosis. Bronkoskopi dan biopsi aspirasi paru perkutan tidak berguna untuk diagnosis IPF, tetapi dapat digunakan sebagai dasar diagnosis banding. Zhang Meichun, Departemen Pengobatan Pernafasan, Rumah Sakit Rakyat Pertama Guangzhou, Guangzhou, Cina Sampai saat ini, etiologi IPF belum didefinisikan dengan jelas, dan mekanisme fibrosisnya kurang dipahami, ditambah dengan fakta bahwa banyak fibrosis non-interstitial sekunder dapat memiliki manifestasi yang sama, yang menyebabkan diagnosisnya menjadi sulit dan rumit untuk dibedakan; Ditambah dengan fakta bahwa ada satu cara pengobatan, dengan pilihan obat yang terbatas dan ketidakpastian dalam kemanjurannya, dan indeks evaluasi kemanjurannya masih terbatas, dan sebagian besar hanya dievaluasi berdasarkan perubahan pencitraan CT. Saat ini, sebagian besar indeks evaluasi kemanjuran hanya didasarkan pada evaluasi perubahan pencitraan CT, dan belum ditemukan faktor evaluasi yang efektif dan pasti, sejauh ini prognosisnya masih kurang memuaskan, dan tingkat kelangsungan hidup setelah diagnosis biasanya sekitar 3 tahun, dan paling lama tidak lebih dari 5 tahun. Dapat dikatakan bahwa IPF adalah lesi non-invasif jinak, tetapi tidak mungkin untuk mendapatkan pengobatan radikal dan pembalikan, yang disebut “kanker modern yang dapat diobati tetapi tidak dapat disembuhkan”, yang semuanya telah diganggu oleh dokter pernapasan, sehingga dokter pernapasan tidak berdaya, bingung, penuh dengan asam dan rasa sakit yang tidak dapat diungkapkan. Untungnya, penelitian terbaru menunjukkan bahwa pirfenidone dapat secara signifikan meningkatkan gejala dan kualitas hidup pasien, dan secara signifikan memperpanjang kelangsungan hidup pasien, meskipun masih tidak dapat mengurangi angka kematian mereka. Saya percaya bahwa suatu hari nanti umat manusia akan dapat mengalahkan IPF!