Congenital complete atrioventricular conduction block (CCAVB) adalah aritmia kongenital yang langka dengan insidensi sekitar 1 dari 22.000[1] dan tingkat kematian dini yang tinggi, yang dapat dikurangi secara signifikan jika didiagnosis dini dan diintervensi. Karena beberapa anak dengan CCAVB tidak memiliki gejala klinis yang jelas pada tahap awal dan mudah diabaikan sampai usia prasekolah atau sekolah, maka perlu untuk mempelajari secara retrospektif karakteristik klinis dan hasil pengobatan anak-anak dengan CCAVB untuk memberikan dasar klinis untuk diagnosis dini, pengobatan dan peningkatan prognosis. 1. Subjek Semua anak diperiksa dengan EKG, ekokardiogram jantung, rontgen dada, dan Holter, dan glukosa darah puasa, elektrolit, EEG, dan CT kranial secara rutin dilakukan pada anak-anak dengan serangan Asperger untuk menyingkirkan gangguan lain. Jika seorang anak dengan CAVB memiliki riwayat demam rematik yang jelas, miokarditis virus atau kondisi jantung yang sudah ada sebelumnya, singkirkan mereka. (1) Diagnosis: Kriteria diagnostik untuk CCAVB: CAVB yang didiagnosis pada janin, saat lahir dan pada periode neonatal; anak-anak yang lebih tua harus dikeluarkan dari penyakit yang dapat menyebabkan disfungsi konduksi jantung seperti difteri, demam rematik dan sifilis kongenital; beberapa penyakit prekardiak sederhana seperti defek septum atrium (ASD), patent ductus arteriosus (PDA) dan defek ventrikel miokard (VSD) dapat dikombinasikan, tetapi kombinasi dari Penyakit prekardiak yang kompleks seperti defek bantalan endokardial lengkap (CAVC), dislokasi pembuluh besar yang dikoreksi (L-TGA), ventrikel tunggal (SV) dan anomali atrioventrikular perlu disingkirkan[2]. Semua kasus dalam kelompok ini didiagnosis dengan pemeriksaan fisik klinis, tes biokimia yang relevan, EKG, Holter, radiografi dada dan ekokardiografi untuk menyingkirkan penyebab prekoks yang kompleks dan penyebab yang didapat. Riwayat keluarga dan kehamilan ibu dikonsultasikan untuk semua anak yang dikonfirmasi. (2) Gambaran klinis: Anak-anak di semua kelompok usia disajikan secara klinis dengan bradikardia, asistol, atau murmur jantung. Anak-anak dengan CCAVB dinilai berdasarkan denyut jantung, EKG, Holter dan temuan ekokardiografi, dan toleransi aktivitas. (3) Pengobatan: Anak-anak yang didiagnosis dengan CCAVB perlu menjalani pemeriksaan EKG, ekokardiogram, dan Holter untuk menilai tingkat keparahan kondisinya. Karena gejala klinis terutama terkait dengan kecepatan laju ventrikel dan tingkat kematian terutama terkait dengan usia saat diagnosis, anak-anak dengan laju ventrikel dalam kisaran normal untuk usia mereka, tanpa gejala klinis yang jelas dan berusia >4 tahun dapat ditindaklanjuti secara rawat jalan dan orang tua harus diberitahu tentang beberapa tindakan pencegahan. Alat pacu jantung permanen harus dipertimbangkan pada kasus-kasus berikut ini: jantung membesar dengan insufisiensi jantung; riwayat asistol; QTc yang berkepanjangan dan Holter mengkonfirmasi takikardia ventrikel ujung-putar; toleransi aktivitas yang sangat berkurang; RR >3 detik maksimum selama terjaga dan >5 detik selama tidur; laju ventrikel pada periode neonatal.