Insiden ginjal duplikat dan malformasi ureter duplikat sekitar 0,8% dan merupakan salah satu kelainan bawaan yang paling umum pada sistem urologi pediatrik. Kelainan ginjal dan ureter yang berulang dapat terjadi secara unilateral atau bilateral. Kelainan ini lebih sering terjadi secara unilateral daripada bilateral, sekitar empat kali lebih sering terjadi di sebelah kanan daripada di sebelah kiri, dan lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Diagnosis dan penatalaksanaan malformasi ginjal ganda adalah masalah diagnosis dini, karena diagnosis yang tertunda atau kesalahan diagnosis dapat mengakibatkan kerusakan permanen pada fungsi ginjal ganda. Penyebabnya adalah saluran buta kecil, yang disebut kuncup ureter, yang menonjol ke arah dorsal dari ujung duktus mesonefrikus (duktus Wallflower) ke dalam kloaka pada minggu keenam kehidupan embrio. Kuncup ureter tumbuh dengan cepat dan ujungnya dikelilingi oleh jaringan nefrogenik primitif, menyerupai kacang panjang. Kuncup ureter berkembang menjadi pelvis ginjal, bercabang membentuk kelopak, lalu bercabang lagi membentuk kelopak dan saluran pengumpul. Jika percabangan terlalu dini, maka akan terbentuk malformasi ureter ganda. Tinggi dan jumlah cabang dapat menentukan apakah malformasi ureter yang terbentuk lengkap atau tidak lengkap, ganda atau multipel. Uretra yang terduplikasi sering dikaitkan dengan ginjal yang terduplikasi. Malformasi ureter duplikat lengkap pada anak-anak dapat memiliki gejala klinis sejak tahap neonatal dan bayi, tetapi karena sifat gejala klinis yang tidak khas, mereka mudah salah didiagnosis dan diagnosis serta pengobatannya sering tertunda selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Manifestasi utamanya adalah sebagai berikut: 1. Malformasi ureter duplikat tidak lengkap atau malformasi ureter duplikat lengkap, di mana ureter terbuka ke dalam kandung kemih dan tidak ada penyakit penyerta. Kasus-kasus ini tidak memiliki gejala klinis sama sekali dan hanya terdeteksi selama pemeriksaan saluran kemih lengkap. 2. Ginjal duplikat dengan penyakit penyerta dan gejala seperti pyelitis, batu ginjal, tuberkulosis, tumor dan retensi cairan hanya terdeteksi selama pemeriksaan saluran kemih lengkap. 3. Malformasi ureter ganda yang lengkap di mana ureter terbuka di ruang depan vulva, vagina, dll. Pasien memiliki riwayat mengompol sejak usia dini, mengompol di tempat tidur pada malam hari dan sering tidak mengeringkan pakaian dalam pada siang hari; namun, pasien juga memiliki aktivitas buang air kecil yang normal. Pemeriksaan vulva menunjukkan adanya pembukaan ureter yang abnormal. Meskipun tidak ditemukan pembukaan ureter yang abnormal, pielogram intravena sering kali dapat mengkonfirmasi kelainan bawaan ini. Diagnosis: 1. Pielogram intravena: Panggul ginjal bagian bawah menyerupai panggul normal, tetapi jumlah kelopak berkurang dan posisinya rendah. Pelvis ginjal bagian atas sering mengalami atrofi dan bentuknya kecil atau kistik. Selain itu, hidronefrosis dapat terjadi. Ada beberapa jenis malformasi ini dan temuan radiografinya adalah sebagai berikut. (1) Pelvis ginjal yang diduplikasi dengan hanya satu ureter. (ii) Duplikasi pelvis ginjal dan bagian ureter. (iii) Duplikasi pelvis renalis dan seluruh ureter, yang dapat disertai dengan pembukaan ureter ektopik atau kantong buta di salah satu ujungnya. (iv) Pelvis ginjal tunggal dengan ureter yang diduplikasi, dan ureter yang diduplikasi mungkin memiliki kantong buta di salah satu ujungnya. 2. Presentasi ultrasonografi: Umumnya, hanya ginjal yang diduplikasi yang dapat ditampilkan. Selain pertumbuhan diameter panjang ginjal, sekelompok titik sistem pengumpul ekogenik yang kuat dapat dilihat dengan jelas dibagi menjadi dua kelompok. Namun, kecuali jika ureter yang diduplikasi melebar dalam kombinasi dengan cairan, tampilan ultrasonografi tidak jelas. 3. CT: Satu ginjal memiliki dua sistem ureter panggul, dan panggul bagian atas sering kali hipoplastik dan berorientasi ke dalam. Panggul inferior biasanya berkembang dengan kelopak besar dan kecil serta posisinya rendah dan menghadap ke luar. Ginjal yang terduplikasi dengan cairan ureter yang melebar di panggul bagian atas biasanya terlihat sebagai lubang ureter ektopik, dan pemindaian penelusuran ke panggul menunjukkan ureter yang melebar dan melebar di panggul bagian atas yang tidak masuk ke dalam kandung kemih di ujung bawahnya. Namun demikian, CT tidak dapat secara jelas menentukan lokasi pembukaannya. 4. Manifestasi MR: tampilan koronal dapat lebih jelas menunjukkan malformasi ureter yang terduplikasi pada pelvis ginjal. Selain ginjal duplikat yang lebih panjang dari normal, ketika segmen ginjal bagian atas melebar secara kistik akibat akumulasi cairan, segmen ureter yang melebar juga dapat terlihat sebagian, dan segmen ginjal bagian bawah dapat terlihat bergeser ke arah luar akibat kompresi panggul hidronefrosis. Modalitas pengobatan: 1. Tidak diperlukan pengobatan komplikasi atau tanpa gejala. 2, Pembukaan ureter ektopik, dengan inkontinensia urin, jika fungsi ginjal masih baik maka dilakukan reimplantasi kandung kemih ureter. 3. Jika ginjal duplikat dipersulit oleh batu, infeksi tuberkulosis atau hidronefrosis, atau jika fungsi ginjal terganggu, atau jika ureter ektopik, pembedahan harus dilakukan untuk menangani penyebab dan fungsi berbagai bagian ginjal duplikat dan lesi dengan cara yang berbeda. Prosedur bedah tradisional meliputi nefrektomi ulang dan ureterektomi ulang. Dalam beberapa tahun terakhir, teknik laparoskopi menjadi rutin untuk kasus-kasus kelainan ginjal ganda yang memerlukan hemipelvektomi bagian atas. Dikombinasikan dengan kista yang lebih besar di ujung ureter, pengangkatan kista ujung ureter secara laparoskopi atau implantasi ulang kandung kemih ureter dengan kandung kemih pneumatik dapat dilakukan dengan mudah.