Apa saja faktor kelangsungan hidup prognostik untuk ALS?

  Faktor kelangsungan hidup: Usia saat diagnosis, keterlambatan diagnosis, demensia frontotemporal, jenis kelamin, faktor genetik dan modifikasi genetik, jenis onset dan tingkat perkembangan, yang semuanya memiliki hubungan dengan waktu kelangsungan hidup.  Usia saat diagnosis: Secara umum, semakin muda pasien saat didiagnosis, semakin lama perjalanan penyakitnya; pasien yang didiagnosis di bawah usia 45 tahun memiliki waktu kelangsungan hidup yang lebih lama; mereka yang didiagnosis pada usia yang lebih tua (65 tahun atau lebih tua) memiliki waktu yang lebih pendek. Usia mungkin merupakan prediktor prognosis yang lebih baik daripada faktor ‘tidak dapat diubah’ lainnya. Bukti dari beberapa penelitian menunjukkan bahwa ada korelasi yang kuat antara usia saat diagnosis dan lama kelangsungan hidup.  Keterlambatan diagnosis: Secara umum, semakin lama waktu antara onset dan diagnosis, semakin baik peluang kelangsungan hidup jangka panjang; sebaliknya, ini berarti periode kelangsungan hidup yang lebih pendek. Hal ini mungkin mencerminkan fakta bahwa semakin agresif kasus ALS, semakin mudah untuk mendiagnosa secara dini; pada saat yang sama, kasus yang berkembang lebih lambat memerlukan pengamatan klinis yang lebih lama (pasien mengalami periode waktu yang lebih lama sebelum mereka mencari perhatian medis). Penelitian telah menunjukkan bahwa tipe demensia frontotemporal ALS memiliki waktu kelangsungan hidup yang lebih pendek daripada rata-rata ALS. Gejala demensia frontotemporal melibatkan penurunan kognitif, termasuk perubahan kepribadian dan gangguan bahasa. Hal ini mungkin karena orang dengan demensia frontotemporal ALS memiliki kecenderungan untuk menolak atau mengabaikan tindakan terapeutik (seperti dukungan ventilasi dan pemberian makanan melalui selang makan).  Jenis kelamin: Waktu bertahan hidup lebih pendek untuk wanita dan relatif lebih lama untuk pria. Bukti untuk hal ini tidak sepenuhnya konsisten, mungkin karena insiden demensia yang lebih tinggi pada wanita dan usia yang lebih tua di mana gejala (onset) terjadi Faktor genetik: Beberapa bentuk ALS familial telah terbukti lebih agresif daripada yang lain. Lamanya penyakit tergantung pada gen yang terlibat dan mutasi yang ditentukan, dan mungkin ada perbedaan bahkan di antara anggota keluarga yang sama.  Modifikasi genetik/genetik: Ada spekulasi bahwa mengubah perilaku gen tetapi bukan DNA itu sendiri mungkin memiliki efek positif atau negatif pada waktu bertahan hidup. Faktor-faktor ini mungkin ada pada kasus ALS familial dan diseminata.  Laju perkembangan penyakit: Laju penurunan yang lebih lambat setelah timbulnya penyakit menyiratkan waktu kelangsungan hidup yang lebih lama, dan sebaliknya. Gejala yang lebih parah pada saat diagnosis dikaitkan dengan harapan hidup yang lebih pendek. Temuan ini sangat mendukung hubungan antara tingkat perkembangan penyakit dan waktu kelangsungan hidup.  Jenis onset: Onset tungkai (gejala dimulai pada lengan atau tungkai) memiliki prognosis keseluruhan yang lebih baik. Onset meduler (gejala dimulai pada otot bicara, menelan dan wajah) biasanya lebih agresif dan memiliki waktu bertahan hidup yang relatif singkat. Sklerosis lateral primer (PLS) dan atrofi otot progresif (tulang belakang) (PMA) berkembang pada tingkat yang jauh lebih lambat. Bukti tentang hubungan ini akan bervariasi dari satu studi ke studi lainnya dan mungkin juga bervariasi karena terminologi yang digunakan oleh dokter.