Gambaran Umum
Sindrom preeksitasi variabel juga dikenal sebagai sindrom preeksitasi tipe Mahaim. Ini adalah sekelompok sindrom di mana eksitasi nodus sinus ditransmisikan ke serat Mahaim, yang mengakibatkan adanya gelombang delta pada elektrokardiogram dan pelebaran jalur gelombang QRS dengan interval P-R yang normal, dengan atau tanpa takikardia supraventrikuler.
Etiologi
Hal ini terutama disebabkan oleh adanya jalur konduksi tambahan antara atrium dan ventrikel, yang memiliki kecepatan konduksi yang jauh lebih cepat daripada konduksi atrioventrikular normal. Sebelum eksitasi atrium melalui konduksi atrioventrikular normal mencapai ventrikel, eksitasi ini dengan cepat mencapai ventrikel melalui jalur konduksi atrioventrikular tambahan, sehingga mengagitasi bagian miokardium ventrikel sebelum waktunya. Jalur konduksi tambahan yang telah ditunjukkan secara histologis termasuk berkas Kent, berkas James, dan serat Mahaim. Telah disarankan bahwa serat Mahaim adalah jaringan fibrosa yang sangat tipis yang lebih pendek daripada bundel Kent dan lebih sering terjadi pada anak-anak, yang berkurang seiring bertambahnya usia. Jarang terjadi pada orang dewasa dan dapat ditemukan pada jantung normal.
Gejala
Mirip dengan sindrom preeksitasi pada umumnya. Jika takikardia tidak digabungkan, mungkin tidak ada gejala klinis. Jika takikardia digabungkan, palpitasi, pusing, sesak dada, dan gejala lainnya dapat terjadi. Namun, karena semua pasien dengan penyakit ini mengalami takikardia atrioventrikular terbalik dengan takikardia kluster gelombang QRS yang lebar dalam bentuk pola blokade bundel-cabang kiri, hal ini dapat menyebabkan kesulitan dalam diagnosis banding, dan mungkin juga memiliki efek hemodinamik yang lebih besar daripada takikardia atrioventrikular tipe cis, dan gejalanya mungkin lebih jelas. Gejalanya mungkin lebih jelas dibandingkan dengan takikardia paraventrikular.
Pemeriksaan
1. Karakteristik elektrofisiologi dari bypass bundel atrium (serat Mahaim)
(1) Konduksi lambat Ini adalah ciri elektrofisiologis yang paling menonjol dari pintasan bundel atrium. Waktu konduksi pintas bundel atrioventrikular sebagian besar >150 ms, sedangkan waktu konduksi melalui bundel paraventrikular (berkas Kent) adalah 30-40 ms dan waktu konduksi melalui nodus AV (fase A-H) <150 ms. Konduksi yang lambat ini membuat elektrokardiogram menunjukkan: (1) interval P-R yang normal atau berkepanjangan; (2) blok cabang berkas kiri sering disertai dengan satu derajat blok atrioventrikular; (3) bila terjadi takikardia supraventrikular, interval A-V lebih panjang.
(2) Hanya konduksi anterograde Tidak ada sirkuit pintas bundel atrioventrikular yang ditemukan sejauh ini yang memiliki fungsi konduksi retrograde, dan hanya ada konduksi anterograde antara atrium dan ventrikel. Fitur ini membuat pasien dengan pintas bundel atrium dengan takikardia supraventrikular memiliki konduksi retrograde simpul atrioventrikular, yaitu gelombang QRS yang lebar dan menyimpang dengan pola blok cabang berkas kiri.
(3) Durasi yang relatif singkat Dibandingkan dengan durasi simpul atrioventrikular, durasi bypass bundel atrioventrikular relatif singkat. Ketika eksitasi supraventrikular awal ditransmisikan ke simpul atrioventrikular, eksitasi diblokir selama durasi simpul atrioventrikular, dan kemudian eksitasi ditransmisikan di sepanjang bypass bundel atrioventrikular, dengan durasi yang lebih pendek, dan kemudian ditransmisikan melalui simpul atrioventrikular, menghasilkan jenis takikardia atrioventrikular yang terbalik.
(4) Konduksi penurunan Bypass bundel atrium mirip dengan nodus AV karena juga memiliki konduksi penurunan. Ketika stimulus atrium supraventrikular yang lebih cepat diterapkan, konduksi ke bawah 1:1 yang asli dari bypass bundel atrioventrikular dapat diubah menjadi konduksi ke bawah jenis ventrikel. Terjadi konduksi penurunan.
(5) ATP dapat memblokir konduksi Injeksi adenosin trifosfat (ATP) memblokir konduksi nodus AV, tetapi tidak berpengaruh pada konduksi bypass akibat eksitasi saraf vagus. Konduksi pintas bundel atrioventrikular dipengaruhi oleh ATP, yang dibuktikan dengan hilangnya fungsi anterograde sementara setelah injeksi ATP.
(6) Mungkin tidak ada atau sedikit gelombang δ. Karena ujung pintas bundel atrium langsung menyatu dengan ujung terminal cabang berkas kanan, mungkin tidak ada gelombang δ pada elektrokardiogram permukaan, dan lebih sedikit gelombang δ yang terlihat pada pintas hilir dari serat Mahaim yang lain.
2. Karakteristik mondar-mandir atrium esofagus pada bypass bundel atrium (serat Mahaim)
(1) Gelombang QRS Dengan kemajuan stimulasi prabedah atrium, atrium dapat memasuki periode tidak responsif, dan eksitasi supraventrikular ditransmisikan ke bawah bypass bundel atrium, dan gelombang QRS tampak menyerupai pola blok cabang berkas kiri, dan sadapan V1 masih dalam tipe rS.
(2) Interval S2-R2 Tidak seperti blok cabang berkas kiri yang bergantung pada frekuensi yang terjadi dengan mondar-mandir atrium pada populasi umum, perpanjangan interval S2-R2 tidak terlihat jelas dengan memperpendek interval gabungan stimulasi awal.
3. Gambaran elektrokardiografi
(1) Gambaran elektrokardiografi khas dari sindrom preeksitasi varian tradisional: (1) Interval P-R ≥ 0,12 detik. (2) Pelebaran dan distorsi gelombang QRS. Namun, ini lebih sempit daripada sindrom preeksitasi bundel Kent. ③Terdapat gelombang preeksitasi (gelombang δ) pada awal gelombang QRS, tetapi kecil. Pola EKG yang khas jarang terlihat pada sindrom preeksitasi dominan karena serat Mahaim.
(2) Gambaran elektrokardiografi dari varian sindrom preeksitasi tipe bypass bundel atrium Sebelumnya diyakini bahwa diagnosis elektrofisiologi intrakardiak dari bypass bundel atrium sulit dilakukan, dan diagnosis EKG lebih sulit lagi. Guo Ji-hong dkk. percaya bahwa manifestasi elektrokardiografi permukaan tubuh dari atrial bundle bypass memiliki spesifisitas yang tinggi dan dapat memberikan bukti atau petunjuk yang lebih dapat diandalkan untuk diagnosis. Presentasi elektrokardiografi sindrom preeksitasi bypass bundel atrium mirip dengan sindrom preeksitasi serat Mahaim tradisional, dengan ciri-ciri sebagai berikut: (1) Pelebaran dan penyimpangan gelombang QRS dalam bentuk pola blok cabang berkas kiri. Gelombang ② δ mungkin tidak ada, dan jika ada, gelombang ini lebih kecil daripada sindrom WPW pada umumnya. (iii) Interval P-R normal. (iv) Bila disertai dengan takikardia supraventrikular, takikardia QRS yang lebar dengan blok cabang berkas kiri dan deviasi sumbu listrik kiri sering terjadi.
Singkatnya, beberapa ahli percaya bahwa jika terjadi blok cabang berkas kiri yang bergantung pada frekuensi dan intermiten; atau jika blok cabang berkas kiri disertai dengan penundaan konduksi yang bergantung pada frekuensi yang cepat pada interval P-R atau konduksi tipe Vinzel, keberadaan pintasan berkas atrium harus dicurigai; dan jika terjadi takikardia QRS yang lebar dan blok cabang berkas kiri dengan deviasi ke arah kiri sumbu listrik, keberadaan pintasan berkas atrium harus sangat sugestif.
(3) Karakteristik elektrokardiografi subtipe pintasan bundel atrium Subtipe pintasan bundel atrium mengacu pada ujung pintasan bundel atrium yang langsung dimasukkan ke dinding bebas ventrikel kanan di dekat cabang berkas kanan. Manifestasi elektrokardiografi permukaan: (1) mirip dengan sindrom WPW tipe-B; (2) pelebaran kelompok gelombang QRS, mungkin ada gelombang δ, tetapi lebih kecil dari sindrom WPW pada umumnya; (3) Interval P-R normal; (4) karena karakteristik konduksi seperti simpul atrioventrikular, sehingga berbeda dengan sindrom WPW pada umumnya, dan mungkin merupakan jenis konduksi Vinzel. Oleh karena itu, ketika elektrokardiogram permukaan menunjukkan pola sindrom WPW tipe B dengan interval P-R normal dan konduksi tertunda yang bergantung pada frekuensi atau konduksi diagram Venn yang cepat, kemungkinan subtipe atrial bundle branch block harus dicurigai; jika takikardia disertai dengan gelombang QRS yang lebar dan pola blokade cabang berkas kiri disertai dengan deviasi ke arah kiri dari sumbu listrik, keberadaan subtipe atrial branch branch block sangat sugestif.
Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis dan gambaran elektrokardiografi dan elektrofisiologi.
Pengobatan
1. Pengobatan sindrom preeksitasi tanpa komplikasi
Tidak diperlukan pengobatan, tetapi diperlukan observasi lanjutan.
2. Pengobatan sindrom preeksitasi yang dikombinasikan dengan takiaritmia
(Takiaritmia yang disebabkan oleh pra-eksitasi ventrikel, terutama yang sering mengalami perubahan hemodinamik dan gejala, harus segera diobati dengan obat.
1) Pengobatan episode takikardia atrioventrikular tipe cis (pra-eksitasi) Sama seperti “Pengobatan takikardia supraventrikular paroksismal.
2) Pengobatan sindrom pra-eksitasi yang dikombinasikan dengan fibrilasi atrium (atrial flutter) Beberapa ahli menyebut sindrom pra-eksitasi yang dikombinasikan dengan fibrilasi atrium dan dikombinasikan dengan takikardia atrioventrikular retrograd sebagai sindrom pra-eksitasi yang dikombinasikan dengan takiaritmia dengan pelebaran gelombang QRS. Terdapat sejumlah kecil sindrom pra-eksitasi yang dikombinasikan dengan takiaritmia yang memiliki pelebaran gelombang QRS yang tidak normal pada EKG. Urgensi penanganan darurat suatu episode tergantung pada kecepatan laju ventrikel selama takikardia dan tingkat kompromi hemodinamik.
3) Kondisi hemodinamik yang buruk (dengan hipotensi berat, dll.) atau resusitasi elektrokardiografi yang wajar harus lebih diutamakan pada kasus takikardia aritmia yang cepat dan berkepanjangan.
4) Jika keadaan hemodinamik baik dan takikardia aritmia dapat ditoleransi, pengobatan farmakologis harus dicoba terlebih dahulu. Sebaiknya penggunaan obat yang memperpanjang bypass atrium tidak boleh berkepanjangan dan menghambat fungsi konduksi obat. Misalnya, propafenon: sering kali merupakan obat pilihan. Procainamide secara signifikan memperpanjang periode respons efektif anterograde dari pintasan dan mungkin cukup memperpanjang periode respons efektif terbalik dan secara signifikan memperpanjang interval P-A. Amiodaron mengakhiri episode akut sindrom preeksitasi yang dikombinasikan dengan fibrilasi atrium atau atrial flutter dengan efisiensi yang sangat tinggi. Sediaan digitalis trikostatin C (sildenafil) dan verapamil (isobarbital) harus dikontraindikasikan.
(2) Pengobatan periode interiktal ① Untuk pasien dengan sindrom preeksitasi yang dikombinasikan dengan takikardia yang memiliki episode yang lebih sedikit, durasi yang lebih pendek, gejala yang tidak terlalu jelas, dan yang dapat pulih dengan sendirinya, pengobatan tidak diperlukan. Namun, kerja berlebihan dan faktor pemicu lainnya harus dihindari. Jika terjadi pre-sistol atrium, pre-sistol ventrikel, dll., Anda harus mengonsumsi propafenone (kardioplegia), mexiletine (irama jantung lambat), dan sebagainya untuk diperbaiki, dapat mengurangi jumlah episode takikardia. ② Untuk pasien yang mengalami sindrom preeksitasi intermiten yang dikombinasikan dengan episode takikardia yang sering terjadi, dosis pemeliharaan obat yang efektif yang disebutkan di atas harus diminum dalam jangka waktu yang lama untuk mencegah kekambuhan. Obat pencegahan yang efektif juga dapat diperiksa dengan pemeriksaan elektrofisiologi jantung untuk aritmia yang diinduksi. (iii) Selama periode intermiten, pengobatan radikal harus digunakan untuk pasien yang sering mengalami serangan. Saat ini, ablasi frekuensi radio sebagian besar digunakan dengan tingkat keberhasilan yang sangat tinggi.
3. Resusitasi listrik jantung arus searah tersinkronisasi
Kardioversi listrik (daya 100-200J) efektif dalam menghentikan takikardia atrioventrikular dan sindrom preeksitasi yang dikombinasikan dengan fibrilasi atrium, dan ini sangat cocok ketika yang terakhir sulit diidentifikasi dengan takikardia ventrikel karena pelebaran dan distorsi gelombang QRS pada elektrokardiogram yang disebabkan oleh preeksitasi dan kesulitan dalam memilih obat, serta ketika ada hambatan hemodinamik yang jelas karena takiaritmia. Obat-obatan masih diperlukan untuk mempertahankan ritme setelah dimulainya kembali.
4. Perawatan bedah untuk sindrom preeksitasi
Sebelum ablasi frekuensi radio berbasis kateter dilakukan, perawatan bedah sindrom preeksitasi dengan memotong atau memotong dengan injeksi alkohol anhidrat atau pembekuan lokal mencapai kemanjuran yang baik dan tingkat kesembuhan yang sangat tinggi. Namun, metode pembedahan ini sulit digunakan secara luas karena trauma yang tinggi dan telah digantikan oleh ablasi frekuensi radio kateter. Hanya pada beberapa kasus khusus, seperti penyakit jantung bawaan dengan sindrom preeksitasi atau penyakit jantung yang didapat yang memerlukan pembedahan. Pembedahan dapat dipertimbangkan sebagai pengobatan bersamaan untuk sindrom pra-eksitasi.
5. Ablasi frekuensi radio kateter untuk sindrom pra-eksitasi
Ablasi frekuensi radio kateter (RFCA) untuk pengobatan sindrom pra-eksitasi yang dikombinasikan dengan takiaritmia telah sangat berhasil. RFCA adalah ablasi transkateter dengan arus frekuensi radio berenergi rendah. Secara umum, tindakan ini tidak menyebabkan penetrasi miokard dan jarang menimbulkan aritmia. Dimungkinkan untuk mengeluarkan arus frekuensi radio untuk ablasi beberapa kali dan di banyak tempat tanpa menimbulkan rasa sakit pada pasien.
6. Defibrilator cardioverter implan
Defibrilator cardioverter implan dapat dipertimbangkan jika terapi obat tidak efektif atau ablasi frekuensi radio kateter gagal.
Pencegahan
Pencegahan sindrom pra-eksitasi terutama untuk mencegah terulangnya takikardia, untuk mencegah terulangnya takikardia secara efektif, dua obat harus digunakan untuk menghambat konduksi maju dan mundur dari sirkuit lipat balik pada saat yang sama, misalnya, kombinasi quinidine dan propranolol, atau procainamide dan verapamil, dapat memperoleh hasil yang lebih baik. IA, obat IC amiodaron atau Sol memperpanjang ketidakpastian bypass atrioventrikular (AV) dan simpul atrioventrikular (AV), yang secara efektif dapat mencegah kekambuhan takikardia. Kekambuhan. Pilihan obat dapat didasarkan pada pengalaman klinis, atau penggunaan pemeriksaan elektrofisiologi jantung yang diidentifikasi sebagai obat yang efektif. Hal ini memastikan pencegahan kekambuhan yang optimal.