Cacat septum atrium diklasifikasikan berdasarkan asal-usulnya: foramen ovale primer dan foramen ovale sekunder. Cacat septum foramen ovale primer biasanya termasuk dalam kategori cacat bantalan endokardial, sehingga istilah klinis untuk cacat septum atrium mengacu pada cacat septum foramen ovale sekunder. Cacat septum foramen ovale sekunder diklasifikasikan sebagai: sentral (foramen ovale), inferior, superior, atau campuran.
1. Etiologi
Faktor-faktor berikut ini dapat mempengaruhi perkembangan janin dan menghasilkan malformasi kongenital.
(1) Faktor lingkungan dalam perkembangan janin.
Bayi yang lahir dengan infeksi virus atau bakteri pada trimester pertama, terutama virus rubella dan pada tingkat yang lebih rendah coxsackievirus, memiliki insiden penyakit jantung bawaan yang lebih tinggi.
Lainnya: seperti lesi pada selaput ketuban, kompresi janin, preeklampsia gestasional awal, malnutrisi ibu, diabetes mellitus, fenilketonuria, hiperkalemia, penggunaan radiasi dan obat sitotoksik pada awal kehamilan, dan usia ibu yang sudah lanjut, semuanya memiliki potensi untuk menyebabkan penyakit jantung bawaan pada janin.
(2) Faktor genetik: Sebagian besar penyakit jantung bawaan terbentuk oleh interaksi beberapa gen dan faktor lingkungan.
(3) Lainnya: Beberapa penyakit jantung bawaan lebih umum terjadi di daerah dataran tinggi, dan beberapa penyakit jantung bawaan memiliki perbedaan gender yang signifikan dalam onsetnya, menunjukkan bahwa ketinggian dan jenis kelamin saat lahir juga terkait dengan perkembangan penyakit.
Di antara pasien dengan penyakit jantung bawaan, sangat jarang penyebabnya dapat diidentifikasi, tetapi memperkuat perawatan kesehatan untuk wanita hamil, terutama secara aktif mencegah rubella, influenza, dan penyakit virus rubella lainnya dan menghindari semua faktor yang berkaitan dengan timbulnya penyakit pada tahap awal kehamilan, adalah signifikansi positif dalam pencegahan penyakit jantung bawaan.
2. Patofisiologi
Cacat septum atrium dapat menyebabkan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan, penebalan dinding ventrikel, berbagai tingkat dilatasi arteri pulmonalis, peningkatan volume darah dalam sirkulasi pulmonal dan peningkatan tekanan arteri pulmonalis.
3. Klasifikasi
Cacat septum atrium dapat diklasifikasikan sebagai cacat kecil, sedang atau besar. Pada anak kecil, cacat kurang dari 0,5 cm dianggap kecil, cacat 0,5 sampai 1,0 cm dianggap berukuran sedang, dan cacat 1,0 cm atau lebih dianggap besar. Orang dewasa biasanya memiliki cacat kecil kurang dari 1,0 cm, cacat sedang hingga besar 1,0-2,0 cm, dan cacat besar berukuran 2,0-3,0 cm.
Tingkat keseluruhan penutupan spontan cacat foraminal sekunder septum atrium adalah 87%. Hampir 100% cacat septum atrium yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan menutup secara spontan dalam usia 1,5 tahun; banyak cacat septum atrium 3-8 mm menutup secara spontan dalam usia 1,5 tahun; beberapa cacat 8 mm atau lebih menutup secara spontan. Tingkat penyembuhan spontan untuk ASD 0,5-0,7 cm, 0,8-10 cm dan >1,0 cm masing-masing adalah 69,23%, 27,27% dan 2,27%. Usia penyembuhan spontan ASD berkisar antara 7 bulan hingga 6 tahun, dengan median 1,6 tahun. Tingkat penyembuhan diri adalah 9,46% untuk ASD dengan ventrikel kanan yang membesar dan 63,64% untuk ASD dengan ventrikel kanan normal. Disimpulkan bahwa ASD dengan diameter ASD ≤1,0 cm, ASD sentral, ventrikel kanan normal dan mereka yang berusia <6 tahun, terutama mereka yang berusia di bawah 2 tahun, memiliki peluang yang lebih besar untuk sembuh secara spontan. ASD dengan diameter ASD >1,0 cm, ASD sinus kavernosus, ventrikel kanan yang membesar dan mereka yang berusia di atas 6 tahun memiliki peluang rendah untuk sembuh secara spontan.
Defek septum atrium sederhana tidak menunjukkan endokarditis infektif dan oleh karena itu tidak memerlukan pengobatan profilaksis jika tidak ada komorbiditas lainnya.
Cacat atrium kecil pada bayi dan anak-anak berpotensi menutup dengan sendirinya dan umumnya tidak memerlukan pengobatan. Secara tradisional, diperkirakan bahwa cacat atrium kecil yang lebih kecil dari 10 mm tanpa pembesaran jantung dan gejala dapat diobati tanpa pembedahan, tetapi saat ini, mengingat fakta bahwa cacat atrium kecil mungkin memiliki dua komplikasi yang jarang terjadi, yaitu trombosis paradoksal dan abses serebral, yang terjadi pada pasien dewasa dengan foramen ovale sekunder, terutama setelah usia 60 tahun, pengobatan intervensi cacat atrium kecil pada orang dewasa lebih disukai. Sebagian besar klinisi masih meyakini bahwa cacat atrium kecil “kurang dari 5 mm” dapat diobati tanpa pengobatan. Namun demikian, diperlukan tinjauan ultrasonografi jantung secara teratur.
4. Manifestasi klinis dan komplikasi
Dengan adanya defek septum atrium, darah mengalir dari kiri ke kanan, meningkatkan volume darah jantung kanan, memperbesar atrium kanan dan ventrikel kanan, menebalkan dinding ventrikel, melebarkan arteri pulmonalis ke berbagai tingkat, meningkatkan volume darah sirkulasi paru dan meningkatkan tekanan arteri pulmonalis. Seiring perkembangan penyakit, dinding arteri pulmonalis kecil mengalami hiperplasia intima, penebalan lapisan tengah dan penyempitan lumen, sehingga meningkatkan resistensi pembuluh darah paru, mengubah hipertensi pulmonal dari dinamis menjadi resistensi, meningkatkan tekanan atrium kanan dan ventrikel kanan, dengan tekanan atrium kanan melebihi atrium kiri pada tahap akhir penyakit dan pirau kanan-ke-kiri, menghasilkan wadah ungu klinis dan gagal jantung. Cacat septum atrium juga bisa muncul dengan komplikasi abses otak dan trombosis paradoks yang jarang dan serius, yang mengakibatkan emboli arteri organ.
5. Perawatan
Penanganan yang efektif untuk cacat septum atrium adalah perbaikan bedah dan oklusi bedah. Teknik oklusi defek septum atrium sudah mapan dan harus menjadi pilihan pertama untuk setiap defek septum atrium yang ada indikasi untuk perawatan oklusi. Tahap usia ideal untuk pembedahan adalah 2 – 6 tahun. Untuk cacat atrium yang besar, pembedahan dini harus dilakukan tanpa memandang usia, jika cacatnya besar, dengan aliran fraksional yang tinggi, kongesti paru yang parah, dan sering dikaitkan dengan gagal jantung, pneumonia, dan komorbiditas lainnya. Usia termuda bukan merupakan kontraindikasi untuk operasi. Pilihan pembedahannya adalah perbaikan intrakardiak konvensional dengan sirkulasi ekstrakorporeal, perbaikan jantung tanpa henti dengan sirkulasi ekstrakorporeal dan perbaikan tertutup tanpa sirkulasi ekstrakorporeal. Cacat septum foramen ovale sekunder dapat diklasifikasikan sebagai: sentral, superior, inferior atau campuran.
Tipe sentral foramen ovale sekunder adalah yang paling cocok untuk penanganan intervensi.
Indikasi utamanya adalah.
(1) Pasien dengan defek foramen ovale sekunder dengan indikasi bedah yang memenuhi kriteria berikut: defek foramen ovale sekunder dewasa berdiameter kurang dari 30 mm dan diameter elongasi balon maksimum kurang dari 36 mm; pasien pediatrik harus dinilai diameter defek septum intervensional berdasarkan usia dan ukuran jantung. Tipe foramen ovale sekunder dari cacat atrium adalah sentral, dengan margin septum atrium atas dan bawah lebih besar dari 5 mm.
(2) Cacat foramen ovale sekunder berdiameter <10 mm, tanpa pembesaran jantung atau gejala, mungkin tidak dapat diobati dengan pembedahan, tetapi mungkin memiliki dua komplikasi yang jarang terjadi, yaitu trombosis paradoksal dan abses otak, yang terjadi pada pasien dewasa dengan cacat foramen ovale sekunder, terutama setelah usia 60 tahun, sehingga intervensi lebih disukai untuk cacat atrium kecil pada orang dewasa (3) Foramen ovale tidak tertutup, terutama jika telah dikombinasikan dengan emboli serebral, dan cocok untuk pengobatan intervensi. (4) Cacat septum atrium sisa shunt pasca-bedah, terutama mengacu pada mereka yang memiliki shunt kiri-ke-kanan. (5) Mereka yang memiliki sisa pirau kiri-ke-kanan yang signifikan pada tingkat atrium setelah balon valvuloplasti mitral dan ablasi frekuensi radio. (6) Mereka yang memiliki cacat septum atrium di atas usia 2 tahun, karena usia penutupan alami cacat septum atrium adalah hingga 1½ tahun. Komplikasi utama pasca operasi adalah; gangguan irama jantung, emboli udara arteri koroner dan serebral, insufisiensi jantung kiri akut, dan kebocoran residu.13, pengobatan pemblokiran defek septum atrium mungkin memiliki (1) sisa pirau. (2) Pencabutan penyumbat (3) Embolisasi. (4) Posisi blocker yang tidak tepat. (5) Endokarditis infektif. (6) Aritmia jantung. (7) Hemolisis. (8) Tamponade perikardial. Hasil pembedahan untuk cacat septum foramen ovale sekunder yang sederhana adalah baik dan angka kematian dari pembedahan rawat inap mendekati nol. Kira-kira 2% pasien memerlukan operasi ulang untuk kekambuhan defek septum. Pada saat istirahat, rasio aliran sirkulasi paru/badan kurang dari 1,5, rasio tekanan sistolik sirkulasi paru/badan >0,75, pirau kanan-ke-kiri pada ultrasonografi jantung, resistensi pembuluh darah paru yang meningkat 8 – 12 U/m2 pada saat istirahat yang tidak dapat dikurangi hingga kurang dari 7 U/m2 dengan vasodilator paru, dan manifestasi klinis seperti wadah ungu dan hemoptisis (sindrom Eisenmenger) dianggap sebagai kontraindikasi untuk operasi.
Kontraindikasi terhadap pengobatan penyegelan cacat septum atrium: (1) Cacat septum atrium tipe foramen ovale primer. (2) Cacat septum atrium dari tipe sinus vena. (3) Drainase ektopik parsial atau lengkap dari vena pulmonalis. (4) Septum intra-atrium kiri atau hipoplasia. (5) Trombosis intrakardiak, vena kava inferior atau intrapelvis. (6) Dengan cacat jantung bawaan lainnya atau kelainan pembuluh darah besar yang memerlukan perawatan bedah. (7) Sindrom Eisenmenger.
Kontraindikasi relatif: (1) Bayi dan anak-anak berusia kurang dari 2 tahun. (2) Infeksi parah baru-baru ini atau fokus infeksi dalam tubuh.
Biaya perawatan bedah di Tiongkok saat ini berkisar antara RMB 8.000 – 15.000, yang sangat bervariasi. Hal ini mungkin terkait dengan kecepatan pembangunan ekonomi. Harga perawatan pemblokiran bervariasi dari sekitar 1 – 2 kali harga prosedur bedah.
6. Foramen ovale janin tidak tertutup
Selama perkembangan atrium janin, septum primer dan septum lanjutan memisahkan atrium kiri dan kanan ketika mereka berkembang sepenuhnya, dan lubang seperti katup hidup tetap berada di antara dua septum, yaitu foramen ovale. Setelah lahir, janin dipisahkan dari plasenta dan sirkulasi janin dihentikan. Tekanan darah di atrium kiri lebih tinggi daripada di atrium kanan, memaksa septum interatrial pertama untuk menutup secara struktural ke foramen ovale. Jika foramen ovale tidak menutup pada anak-anak yang berusia lebih dari 3 tahun, foramen ovale dikatakan tidak tertutup. Sekitar 25% dari populasi normal memiliki foramen ovale yang tidak tertutup. Insufisiensi foramen ovarium berbeda dari defek atrium kecil karena tidak ada gangguan terus menerus pada septum pada USG transthoracic (TTE) atau USG transesofagus (TEE), dan biasanya tidak ada pirau darah kiri ke kanan. Insufisiensi foramen ovarium biasanya tidak diobati, tetapi oklusi intervensi dapat dipertimbangkan jika pasien berusia lebih dari 40 tahun dan tidak ada penyebab lain untuk emboli serebral berulang, misalnya.