Penyebab Penyakit Moyamoya tidak diketahui dan onsetnya paling umum terjadi pada anak-anak. Dasar patologis dan anatomi ditandai dengan stenosis progresif atau oklusi arteri karotis interna terminal atau cabang-cabangnya pada awal arteri serebral anterior dan tengah, dengan pembentukan jaringan neovaskular tipis yang abnormal di dasar otak, dan anastomosis vaskular yang luas antara arteri intrakranial dan antara arteri ekstrakranial. Manifestasi klinis Bentuk remaja: Gejala iskemik umum terjadi dan termasuk serangan iskemik sementara (TIA), defisit neurologis iskemik reversibel (RIND) dan, dalam kasus yang parah, infark serebral. Hal ini dapat dipicu oleh pengerahan tenaga atau hiperventilasi (misalnya, memainkan alat musik, menangis). Perubahan patologis biasanya terlihat jelas sekitar usia 10 tahun dan stabil setelahnya. Presentasi klinis yang khas adalah hemiparesis tungkai bergantian. Ini juga dapat bermanifestasi sebagai kejang, gangguan sensorik, keterbelakangan mental dan sakit kepala. Bentuk dewasa: Pendarahan lebih sering terjadi. Hal ini dapat bermanifestasi sebagai kejang seperti stroke, kejang epilepsi dan gerakan yang tidak disengaja. Biasanya terjadi akibat pecahnya pembuluh darah seperti asap yang rapuh di dasar tengkorak atau mikroaneurisma yang terkait. Lokasi perdarahan adalah ganglia basal, thalamus atau ventrikel atau ada perdarahan subarachnoid (SAH). Namun demikian, definisi tipe hemoragik dan iskemia tidak mutlak; hemoragik dan iskemia sering terjadi bersamaan, secara berurutan pada pasien yang sama, dan penyebab umumnya adalah kesulitan dalam mempertahankan suplai darah normal ke otak dari jaringan pembuluh darah fibrosa dan kerentanan mikrovaskuler yang cacat secara anatomis untuk pecah dan mengalami hemoragik. Oleh karena itu, terlepas dari jenis iskemia atau perdarahan, komunikasi arteri intrakranial dan ekstrakranial segera harus dibangun untuk meringankan tekanan pada suplai darah ke jaringan fibrosa. Penyebab Penyakit Moyamoya tidak diketahui dan paling umum terjadi pada anak-anak. Hal ini ditandai dengan stenosis progresif atau oklusi ujung arteri karotis interna atau awal arteri serebral anterior dan tengah, dengan pembentukan jaringan neovaskular tipis yang abnormal di dasar otak, dan anastomosis vaskular yang luas antara arteri intrakranial dan ekstrakranial. Manifestasi klinis Bentuk remaja: Gejala iskemik umum terjadi dan termasuk serangan iskemik sementara (TIA), defisit neurologis iskemik reversibel (RIND) dan, dalam kasus yang parah, infark serebral. Hal ini dapat dipicu oleh pengerahan tenaga atau hiperventilasi (misalnya, memainkan alat musik, menangis). Perubahan patologis biasanya terlihat jelas sekitar usia 10 tahun dan stabil setelahnya. Presentasi klinis yang khas adalah hemiparesis tungkai bergantian. Ini juga dapat bermanifestasi sebagai kejang, gangguan sensorik, keterbelakangan mental dan sakit kepala. Bentuk dewasa: Pendarahan lebih sering terjadi. Hal ini dapat bermanifestasi sebagai kejang seperti stroke, kejang epilepsi dan gerakan yang tidak disengaja. Biasanya terjadi akibat pecahnya pembuluh darah seperti asap yang rapuh di dasar tengkorak atau mikroaneurisma yang terkait. Lokasi perdarahan adalah ganglia basal, thalamus atau ventrikel atau ada perdarahan subarachnoid (SAH). Namun demikian, definisi tipe hemoragik dan iskemia tidak mutlak; hemoragik dan iskemia sering terjadi bersamaan, secara berurutan pada pasien yang sama, dan penyebab umumnya adalah kesulitan dalam mempertahankan suplai darah normal ke otak dari jaringan pembuluh darah fibrosa dan kerentanan mikrovaskuler yang cacat secara anatomis untuk pecah dan mengalami hemoragik. Oleh karena itu, terlepas dari jenis iskemik atau hemoragik, komunikasi arteri intrakranial dan ekstrakranial segera harus dibangun untuk meringankan tekanan pada suplai darah ke jaringan fibrosa.