T: Apakah ALS memengaruhi pernapasan saya? J: Sebagian besar penderita ALS, cepat atau lambat, akan mengalami kesulitan bernapas. Hal ini disebabkan oleh kerusakan progresif otot pernapasan – yang menggerakkan udara masuk dan keluar dari paru-paru. Sebagian pasien mengalami masalah pernapasan pada awal perjalanan penyakit, tetapi sebagian lagi mengalaminya kemudian. Kecuali ada kombinasi penyakit lain, masalah pernapasan tidak dimulai secara langsung melibatkan paru-paru itu sendiri. Paru-paru mungkin terpengaruh di kemudian hari, dengan saluran udara yang kolaps atau atelektasis yang menyertai kelemahan otot. T: Apa yang terjadi jika otot-otot pernapasan terlalu lemah untuk menjaga agar udara tetap cukup bergerak masuk dan keluar dari paru-paru? Apakah akan menyebabkan henti napas? J: Tidak. Gangguan pernapasan pada ALS adalah proses bertahap. Terjadi kehilangan fungsi pernapasan secara perlahan-lahan dan pasien mungkin tidak menyadari bahwa hal itu sedang terjadi. (Catatan: Karena gangguan pernafasan tidak berbahaya dan tidak mudah dikenali, sebagian pasien mungkin tidak menyadarinya, bahkan ketika sudah parah. Seiring dengan perkembangan kondisi, kegagalan pernafasan bisa terjadi secara tiba-tiba, dan memang terjadi pada sebagian pasien. (Oleh karena itu, jika memungkinkan, cobalah untuk memeriksakan diri ke dokter pada 3 hingga 6 bulan dan bersikap proaktif). T: Bagaimana cara mengetahui apakah saya mengalami gangguan pernapasan? J: Penderita ALS yang masih mampu berolahraga atau mengoperasikan kursi roda manual, mungkin merasa sesak napas selama proses ini. Sesak napas lebih sering terjadi ketika pasien berbaring (pernapasan duduk), tetapi hal ini kurang mudah dikenali. Pada posisi horizontal (berbaring datar), otot pernapasan yang melemah lebih jauh dipengaruhi oleh gravitasi. Pasien dengan pernapasan yang buruk merasa cemas ketika berbaring. Saat otot pernapasan melemah, fungsinya untuk mengantarkan oksigen ke paru-paru dan mengeluarkan karbon dioksida semakin terganggu. Khususnya selama tidur, usaha dalam bernapas berkurang dibandingkan ketika kita terjaga. Jika kekurangan oksigen selama tidur, masalah seperti kegelisahan, tidur dangkal, dan sering atau mudah terbangun dapat terjadi. Namun demikian, masalah pernapasan ini masih tidak mudah dikenali, kecuali jika dilakukan pemeriksaan fisiologi pernapasan. Pasien mungkin merasa bahwa mereka tidak tidur nyenyak atau mereka cenderung mengantuk dan mengantuk di siang hari. Beberapa “kelesuan” atau “kebingungan” dalam proses berpikir dapat dicatat, atau sakit kepala dapat terjadi pada saat bangun tidur. Hal ini diduga disebabkan oleh penumpukan karbon dioksida. T: Apakah ada obat yang dapat memperburuk masalah pernapasan? J: Ya. Sayangnya, obat ini sering diresepkan untuk mengatasi kecemasan dan kurang tidur – dan pasien kami kemungkinan besar memiliki masalah hipoventilasi (ventilasi yang tidak memadai) yang tidak dikenali. Hampir semua obat yang diresepkan untuk insomnia atau kecemasan menekan pernapasan dan memengaruhi kadar oksigen dan karbon dioksida darah pada pasien ALS. Saya tidak percaya bahwa semua obat ini aman, khususnya jika masalah pernapasan yang mendasarinya tidak diobati. Menilai insomnia dan kecemasan pada orang dengan ALS paling baik dilakukan dengan memulai dengan masalah pernapasan. Jika masalah pernapasan diobati atau fungsi pernapasan dipantau, maka pertimbangkan obat anti-kecemasan dan gunakan hati-hati jika diperlukan. T: Apa yang harus saya lakukan jika saya mencurigai adanya masalah pernapasan? J: Hal pertama yang harus Anda lakukan tentu saja pergi ke dokter Anda. Ada sejumlah tes, beberapa tes sederhana dan beberapa tes kompleks, yang perlu dilakukan untuk memeriksa keadaan fungsi pernapasan. Tes sederhana adalah meniup ke dalam mesin spirometer untuk mengukur jumlah gas yang masuk dan keluar dari paru-paru. Pengukuran ini harus dilakukan dalam posisi duduk dan terlentang untuk menentukan kekuatan diafragma. Tes lainnya menempatkan elektroda pada jari atau daun telinga untuk mengukur jumlah oksigen dalam darah. Perangkat ini dikenal sebagai pengukur kuantifikasi oksigen darah. Dokter dapat mengukur konsentrasi oksigen terlarut dan karbondioksida dalam darah, dan tes ini adalah tingkat gas darah (analisis). Dengan gejala pernapasan yang tidak memadai, tes ini dapat dilakukan pada siang hari dan hasilnya mungkin normal atau mendekati normal, dalam hal ini tes sepanjang malam biasanya diperlukan. Dalam praktik klinis saya, ambang batas untuk melakukan studi tidur atau studi polisomnografi adalah rendah. Pasien diminta untuk bermalam di laboratorium tidur, di mana gelombang otak, denyut jantung, aktivitas pernapasan (naik-turunnya dada dan perut) serta kadar oksigen darah dan karbon dioksida (kadang-kadang) dipantau oleh sensor elektronik. Studi tidur mungkin tampak agak rumit, tetapi layak dilakukan untuk menangkap kejadian pertama tingkat oksigen rendah atau retensi karbon dioksida selama tidur nyenyak pada pasien ALS. T: Apa yang perlu saya lakukan jika ada masalah dengan oksigen rendah atau karbon dioksida tinggi? J: Di klinik rawat jalan kami, kami menyediakan dukungan ventilasi tekanan positif non-invasif untuk pasien. NIPPV memungkinkan perangkat mesin untuk mengalirkan volume atau tekanan udara yang tetap (bukan oksigen, hanya udara normal) ke dalam paru-paru pasien. Ada banyak perangkat ini di pasaran, masing-masing dengan kelebihan dan kekurangannya sendiri, dan rinciannya perlu didiskusikan dengan dokter atau ahli terapi pernapasan Anda. ”Non-invasif” berarti bahwa udara dilewatkan melalui masker ke dalam hidung dan/atau mulut. Dengan ventilasi “invasif”, udara masuk ke tenggorokan melalui sayatan udara trakeotomi. NIPPV tidak perlu dilakukan sepanjang waktu, tetapi biasanya dimulai selama tidur dan kemudian secara bertahap diperpanjang ke siang hari. T: Apakah NIPPV cocok untuk semua pasien? J: Tidak. Setiap pasien berbeda dan tidak semua orang dapat mentoleransi dukungan ventilasi. Pasien yang kehilangan gigi, memiliki rahang pendek atau memiliki otot mulut dan tenggorokan yang lemah mungkin memiliki masalah dengan masker. T: Dapatkah NIPPV menyelesaikan masalah sekali dan untuk selamanya? Pasien dengan ALS pada akhirnya akan mengalami pelemahan otot pernapasan sampai pada titik di mana NIPPV pun tidak akan mampu mempertahankan pernapasan. Dalam hal ini, pasien mungkin harus mempertimbangkan apakah akan beralih ke ventilasi invasif. Ventilasi pneumotomi memungkinkan udara masuk lebih langsung ke paru-paru, melewati mulut dan tenggorokan, sekaligus mengurangi kemungkinan kebocoran. Oleh karena itu, NIPPV akan lebih efektif daripada NIPPV selama tahap kelemahan otot pernapasan yang parah.