Detak jantung pada bayi dan anak-anak telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir, meskipun kurang dari 1% dari jumlah total bayi dan anak-anak yang mengalami detak jantung. Bayi dan anak-anak memiliki karakteristik fisiologis dan detak jantung khusus yang berbeda dengan orang dewasa. Sebelum memutuskan terapi mondar-mandir untuk bayi dan anak-anak, penting untuk memahami sepenuhnya fisiologi dan karakteristik mondar-mandir mereka, serta memilih alat pacu jantung, sadapan elektroda, mode mondar-mandir, dan lokasi mondar-mandir yang sesuai.
I. Karakteristik fisiologis bayi dan anak-anak yang terkait dengan mondar-mandir
Karakteristik bayi dan anak-anak yang memengaruhi mondar-mandir termasuk ukuran kecil, diameter vena kecil (misalnya, vena subklavia, vena sefalika, dll.), jaringan subkutan yang tipis di dada dan dinding perut, dan sering kali disertai kelainan struktural seperti kelainan jantung. Pada saat yang sama, bayi dan anak-anak tumbuh dan berubah ukurannya.
Indikasi untuk mondar-mandir pada bayi dan anak-anak
Menurut American College of Cardiology (ACC)/American Heart Association (AHA)/Heart Rhythm Society (HRS) tahun 2008, indikasi mondar-mandir pada bayi dan anak-anak meliputi
1. Blok atrioventrikular derajat dua atau tiga yang parah dengan gejala, insufisiensi jantung, atau penurunan curah jantung
2. bradikardia sinus bergejala. Definisi bradikardia sinus harus mempertimbangkan denyut jantung yang diharapkan pada usia anak yang sebenarnya.
3. Blok atrioventrikular derajat dua atau tiga yang parah yang tidak dapat disembuhkan setelah pembedahan (bertahan selama 7 hari setelah pembedahan tanpa perbaikan)
4. Blok atrioventrikular derajat ketiga bawaan dengan irama gelombang QRS yang lebar, irama ektopik ventrikel yang kompleks, atau insufisiensi ventrikel kiri.
5. Blok atrioventrikular derajat ketiga bawaan dengan denyut ventrikel <55 denyut/menit pada bayi atau penyakit jantung bawaan dengan denyut ventrikel <70 denyut/menit
6, blok konduksi yang berhubungan dengan kardiomiopati.
7. Blok konduksi yang berhubungan dengan sindrom QT panjang.
Dari semua ini, blok atrioventrikular yang sulit dipulihkan setelah pembedahan atau blok atrioventrikular derajat tiga kongenital dengan kondisi awal yang kompleks (misalnya transposisi arteri besar yang dikoreksi) merupakan indikasi yang paling umum dan penting untuk pemasangan alat pacu jantung. Blok atrioventrikular derajat tiga yang tidak pulih dalam waktu 7 – 10 hari setelah pembedahan kongenital, sering kali dikaitkan dengan risiko kematian mendadak, sehingga alat pacu jantung direkomendasikan. Namun, perlu dicatat bahwa beberapa blok AV derajat ketiga yang terkait dengan pembedahan, seperti yang berada di atas bundel Hitchcock, dapat dipulihkan.
III. Mondar-mandir endokard dan mondar-mandir epikardial
(1) Sadapan elektroda mondar-mandir
Ada dua jenis sadapan mondar-mandir: sadapan epikardial dan sadapan endokard. Jenis yang pertama ditempatkan pada permukaan jantung melalui pembedahan, sedangkan jenis yang kedua ditempatkan pada permukaan endokard melalui rute tusukan vena (lihat tabel untuk perbandingan). Faktor-faktor yang memengaruhi pilihan sadapan meliputi berat badan bayi, diameter vena subklavia, adanya kelainan jantung, dan risiko emboli. Singkatnya, tren saat ini dalam mondar-mandir bayi adalah menuju penempatan sadapan elektroda endokardial secara transvenous. Sadapan endokard direkomendasikan untuk anak yang lebih besar, sedangkan sadapan epikardial terutama digunakan untuk anak kecil atau mereka yang mengalami kesulitan dengan jalur vena.
(2) Berat badan bayi dan ukuran alat pacu jantung
Ada tren global untuk memasang sadapan endokard pada bayi dan anak-anak sejauh mungkin. Umumnya, sadapan endokard digunakan terutama pada bayi dengan berat >20 kg, karena vena subklavia terlalu kecil untuk penempatan sadapan endokard yang dapat menyebabkan oklusi vena. Beberapa institusi juga memilih sadapan endokard untuk anak dengan berat <15 kg. Tentu saja, penggunaan sadapan endokard pada anak dengan berat <10 kg juga telah dilaporkan.
Komplikasi termasuk emboli sirkulasi tubuh, emboli vena pada sadapan alat pacu jantung, emboli paru, dan sindrom vena kava superior. Insiden emboli paru bergejala sekitar 0,6-3,5% pada bayi dan anak-anak dengan jantung yang utuh secara struktural yang memiliki sadapan endokard. Risiko emboli dengan sadapan elektroda endokard secara signifikan lebih tinggi pada bayi dengan kombinasi cacat struktural prekordial atau intrakardial. Dengan demikian, pada bayi dan anak-anak dengan cacat struktural prekordial atau intrakardiak gabungan, ambang batas mondar-mandir untuk penerapan elektroda elektroda endokard biasanya lebih rendah, namun risiko emboli dalam sirkulasi meningkat dua kali lipat, dan penerapan warfarin dan aspirin tidak mengurangi kejadian emboli tersebut. Emboli tidak hanya terjadi pada anak-anak dengan pirau kanan-ke-kiri, tetapi juga pada anak-anak dengan pirau kiri-ke-kanan (misalnya, cacat septum ventrikel kecil atau cacat septum atrium). Untuk alasan ini, sadapan elektroda epikardial direkomendasikan pada anak-anak dengan gabungan cacat struktural intrakardiak. Pada anak dengan gagal jantung berat, beberapa operasi jantung terbuka sebelumnya, kegagalan organ multipel, dan operasi jantung terbuka berisiko tinggi lainnya, sadapan elektroda endokard direkomendasikan, meskipun dikombinasikan dengan cacat struktural endokard.
(3) Oklusi vena dan regurgitasi trikuspid
Pada bayi dan anak-anak dengan pembuluh darah kecil, oklusi vena (parsial atau lengkap) merupakan komplikasi utama sadapan endokard, yang terjadi pada sekitar 30% kasus. Orang dewasa juga memiliki tingkat oklusi vena, terutama terkait dengan adanya beberapa sadapan elektroda di vena. Penelitian pada hewan telah menemukan efek pro-koagulan dan trombogenik dari interaksi antara insulasi lead elektroda poliuretan dan silikon, yang belum pernah dibuktikan pada manusia.
Pemilihan sadapan endokard untuk bayi dan anak-anak perlu mempertimbangkan potensi oklusi vena di masa depan dan kebutuhan untuk menyimpan sadapan untuk pertumbuhan di masa depan. Diameter vena cava innominate dan vena cava superior bayi, panjang dari vena cava innominate ke vena cava superior, dan jarak dari vena cava superior ke atrium kanan berkorelasi positif dengan tinggi badan bayi; diameter vena menjadi lebih tebal seiring dengan bertambahnya usia hingga usia 10 tahun.
Seiring pertumbuhan bayi, vena tempat kabel elektroda ditempatkan menjadi lebih panjang dan sebuah koil dibuat untuk menahan kabel elektroda di tempatnya. Biasanya koil ditempatkan di atrium atau vena cava inferior. Namun, ini bukanlah solusi untuk semua kasus. Pada seorang anak, sadapan ventrikel gagal lima tahun setelah alat pacu jantung dipasang karena sadapan ventrikel melekat erat pada endokardium di vena cava inferior, sehingga, meskipun sadapan dibiarkan di tempatnya, sadapan tidak terlepas seperti yang diharapkan, karena sadapan melekat pada pembuluh darah.
Penempatan sadapan elektroda ventrikel secara transvenous dapat menyebabkan regurgitasi katup trikuspid atau meningkatkan regurgitasi trikuspid yang sudah ada, tetapi regurgitasi biasanya kecil dan hanya memiliki dampak hemodinamik yang kecil. Namun, ada laporan tentang sadapan elektroda ventrikel yang menyebabkan regurgitasi trikuspid yang parah atau bahkan memerlukan pembedahan penggantian katup trikuspid. Pada bayi dan anak-anak yang sedang tumbuh dengan sadapan ventrikel endokard atau orang dewasa dengan penyakit sistem jantung kanan, diperlukan tindak lanjut yang cermat untuk memantau regurgitasi trikuspid.
(4) Kegagalan sadapan elektroda dan pemasangan kembali
Insiden kegagalan sadapan mondar-mandir pada bayi mencapai 15 – 27%. Pada bayi berusia <12 tahun, faktor risiko independen untuk kegagalan sadapan meliputi jantung prekordial yang hidup berdampingan dan penggunaan sadapan epikardial. Bayi lebih mungkin mengalami kerusakan insulasi sadapan daripada orang dewasa. Banyak faktor, seperti tarikan sadapan oleh bayi yang sedang berkembang dan ruang kecil di antara tulang rusuk atau (untuk sadapan epikardial) dan di antara vena subklavia dan tulang rusuk (untuk sadapan endokard), juga berkontribusi terhadap kerusakan isolasi sadapan.
Sadapan epikardial sering kali gagal karena peningkatan ambang batas mondar-mandir yang disebabkan oleh fibrosis dan perlekatan perikardial setelah pembedahan jantung sebelumnya. Ada dua jenis sadapan epikardial: unipolar dan bipolar; sadapan epikardial yang dilapisi hormon mencegah peningkatan ambang batas mondar-mandir secara bertahap. Elektroda endokard pasif bersayap (misalnya Capture Epi dari Medtronic) saat ini menjadi norma; namun, sadapan elektroda tetap aktif spiral (misalnya sadapan elektroda Myodex dari St. Jude) kini semakin banyak digunakan setiap tahun. Sadapan Medtronic SelectSecure memungkinkan pemilihan lokasi mondar-mandir yang ideal secara aktif untuk bayi, anak-anak, atau pasien dewasa dengan penyakit jantung bawaan. Sistem ini melibatkan pemasangan sadapan berlapis hormon 4.1F (Medtronic SelectSecure 3830) ke tempat mondar-mandir yang diinginkan melalui selubung 8F yang dapat direorientasi. Diameter yang lebih kecil dari lead ini mengurangi risiko kerusakan insulasi lead dan mengurangi resistensi terhadap dorongan. Karena selubung 8F terlalu besar untuk bayi dan anak-anak, selubung 5F sekarang digunakan.
Untuk anak kecil (terutama bayi baru lahir atau bayi prematur dengan berat kurang dari 4 – 5 kg), alat pacu jantung yang lebih kecil harus dipilih. Microny II 2526T dari St. Jude adalah alat pacu jantung satu bilik terkecil yang tersedia di pasaran saat ini. Alat pacu jantung satu bilik berukuran 33 X 33 mm ini juga hanya setebal 6 mm, memiliki volume 5,9 cm3 dan beratnya hanya 12,8 gram. Alat pacu jantung bilik tunggal rata-rata memiliki volume 8 – 11 cm3 dan berat total sekitar 17 – 23 gram. Frekuensi mondar-mandir dasar dapat disesuaikan dari 40 – 160 denyut/menit dan tegangan output hingga 4,5 V. Fungsi pengambilan ambang batas otomatis secara otomatis menguji ambang batas mondar-mandir sadapan elektroda ventrikel. Fungsi pengambilan ambang batas otomatis memperpanjang masa pakai alat pacu jantung saat diaktifkan.
Mode mondar-mandir
Umumnya, orang dewasa memilih mode DDD bilik ganda untuk blok atrioventrikular, yang memerlukan dua sadapan elektroda untuk mondar-mandir atrium dan ventrikel. Karena diameter vena bayi yang kecil, sulit untuk memasukkan dua sadapan elektroda dan dapat dengan mudah menyebabkan oklusi vena. Oleh karena itu, alat pacu jantung VDD dengan hanya satu sadapan, dengan penginderaan atrium tetapi tidak ada mondar-mandir atrium, merupakan pilihan yang baik untuk bayi dengan blok atrioventrikular derajat ketiga dan fungsi sinus node normal dan dapat secara efektif mengurangi kejadian oklusi vena. Jika menggunakan sadapan epikardial, sadapan epikardial atrium tidak dapat dipasang melalui rute subxiphoid dan harus melalui pembedahan dada atau sternotomi.
Denyut jantung maksimum bayi juga merupakan masalah yang perlu dipertimbangkan. Denyut jantung rata-rata pada bayi lebih besar dari 100 denyut per menit dan dapat meningkat hingga 180-200 denyut per menit saat menangis. Pada bayi dengan blok atrioventrikular, denyut atrium mungkin cepat dan melebihi frekuensi pelacakan atas maksimum yang dapat diprogram. Frekuensi pelacakan atas ini dikendalikan oleh nonstimulus atrium pasca ventrikel dan interval interatrial. Jika denyut jantung bayi melebihi frekuensi pelacakan atas maksimum yang dapat diprogram, maka gejala blok AV 2:1 dapat terjadi. Oleh karena itu, pada anak kecil dengan denyut ventrikel yang cepat, alat pacu jantung VVI atau VVIR (dengan respons frekuensi) bilik tunggal dapat menjadi pilihan.
Pada anak-anak dengan penyakit jantung prekordial yang memiliki alat pacu jantung DDD dengan sadapan elektroda epikardial, denyut DDD dapat hilang jika amplitudo gelombang atrium terlalu rendah dan fungsi jantung dapat memburuk akibat seringnya ventrikel kanan berdenyut yang menyebabkan kontraksi asinkron antara ventrikel kanan dan kiri. Pada anak-anak dengan sindrom nodus sinus sakit, alat pacu jantung atrium memiliki insiden fibrilasi atrium yang lebih rendah, komplikasi emboli yang lebih sedikit, dan insiden blok atrioventrikular yang lebih rendah dibandingkan dengan mondar-mandir apikal ventrikel kanan.
Pada pasien dengan sindrom simpul sinus yang sakit, semakin sedikit mondar-mandir ventrikel, semakin rendah kemungkinan terjadinya fibrilasi atrium dan gagal jantung. Pada anak-anak dengan fungsi simpul sinus yang buruk, mondar-mandir ventrikel kanan yang tidak perlu dapat meningkatkan kejadian fibrilasi atrium, memperburuk fungsi jantung, mengurangi renovasi elektrofisiologis miokardium, ketidakstabilan repolarisasi, dan lebih jauh lagi memiliki efek proaritmia, sehingga mondar-mandir atrium direkomendasikan.
Pada anak-anak dengan blok atrioventrikular tingkat tinggi, mondar-mandir ventrikel tidak dapat dihindari. Dalam hal ini, pilihan lokasi mondar-mandir ventrikel juga sangat penting, apakah mondar-mandir epikardial atau endokardial yang dipilih. Pacu endokard adalah pacu bundel Hirschsprung atau pacu parasternal bundel Hirschsprung. Namun, ada masalah dengan jenis mondar-mandir ini: pemasangan lead elektroda yang sulit, ambang batas mondar-mandir yang tinggi, dan konsumsi daya yang tinggi. Selain itu, stabilitas mondar-mandir parasternal Hirschsprung atau Hirschsprung jangka panjang sulit dijamin. Sebaliknya, mondar-mandir septum kanan merupakan pilihan yang lebih baik karena lebih mudah dilakukan oleh dokter dan ambang batas mondar-mandir di tempat ini lebih rendah dibandingkan dengan mondar-mandir di tempat Hirschsprung. Untuk bayi dan anak-anak yang membutuhkan pacu jantung epikardial, daerah apikal ventrikel kiri adalah lokasi pacu jantung yang ideal. Dinding ventrikel kiri lateral juga merupakan lokasi mondar-mandir alternatif.
Pada bayi dengan insufisiensi ventrikel kiri akibat mondar-mandir ventrikel kanan yang berlebihan, pola mondar-mandir dapat diubah menjadi mondar-mandir biventrikel atau mondar-mandir bundel Hirschsprung, yang meningkatkan renovasi ventrikel kiri. Anak-anak dengan sindrom simpul sinus yang sakit rentan terhadap atrial flutter dan takikardia lipat intra-atrium. Alat pacu jantung dengan pola mondar-mandir anti-takikardia atrium dipilih untuk menangani takikardia atrium dan bradikardia sinus.
V. Posisi kapsul alat pacu jantung
Secara umum, sadapan elektroda endokard ditempatkan melalui sistem intravena dan kapsul alat pacu jantung sering kali ditempatkan di daerah subklavia. Pada bayi, jaringan subkutan di area ini lemah, sehingga elektroda sering dimasukkan ke dalam perut dari bawah klavikula melalui selubung di belakang otot rektus abdominis. Pada anak-anak yang tidak dapat menempatkan alat pacu jantung di daerah subklavia karena alasan estetika, kapsul alat pacu jantung juga dapat ditempatkan di daerah ketiak. Pada bayi baru lahir dengan penyakit gastrointestinal gabungan (misalnya, enterokolitis nekrotikans) atau di mana pembedahan abdomen diantisipasi atau dialisis retroperitoneal diperkirakan akan dilakukan, maka alat pacu jantung harus diletakkan di dinding dada atau di bawah ketiak.
VI. Infeksi pada sistem mondar-mandir
Infeksi pada sistem pacu jantung cukup tinggi pada bayi dan anak-anak dan merupakan komplikasi utama pacu jantung bayi karena perlunya dilakukan beberapa kali penggantian alat pacu jantung atau sadapan elektroda pada bayi dan anak-anak. Pada orang dewasa, kejadian infeksi kantong alat pacu jantung adalah sekitar 1 – 2% dan sering kali memerlukan pengangkatan seluruh sistem. Sebaliknya, tingkat infeksi pada bayi dan anak-anak sekitar 7,8% (4,9% untuk infeksi superfisial, 2,3% untuk infeksi kantong kapsuler, dan 0,5% untuk kultur darah yang positif). Penyebab utama infeksi adalah trisomi 21 dan penggantian alat pacu jantung.
Penanganan infeksi sistem mondar-mandir dapat ditemukan dalam pedoman American Heart Association tahun 2010 tentang masalah ini. Infeksi dapat menyebabkan kondisi seperti sepsis, bakteremia, paparan alat pacu jantung, redundansi atau endokarditis infektif. Setelah infeksi terjadi, seluruh sistem pacu jantung, termasuk sadapan elektroda, harus dilepas. Jika sadapan epikardial perlu dilepas, maka diperlukan torakotomi atau sternotomi lengkap atau sebagian. Oleh karena itu, penting untuk mempertimbangkan risiko dan manfaatnya saat memutuskan untuk melepas sadapan dan/atau alat pacu jantung.
Pada bayi dan anak-anak, sadapan elektroda menempel lebih erat daripada orang dewasa untuk jangka waktu yang sama setelah pemasangan alat pacu jantung. Teknik pelepasan yang dapat digunakan termasuk selubung laser, selubung mekanis, dan selubung bedah listrik (dengan energi frekuensi radio). Penggunaan selubung laser untuk hormon di pusat-pusat yang berpengalaman dapat memiliki tingkat keberhasilan lebih dari 90%. Komplikasi utama adalah tamponade perikardial dan oklusi vena subklavia. Di pusat-pusat di mana pengangkatan selubung laser tidak memungkinkan, kombinasi metode seperti selubung mekanis juga dapat digunakan dengan tingkat keberhasilan sekitar 80%. Pada beberapa kasus yang rumit di mana sadapan elektroda sangat melekat di beberapa tempat, pembukaan dada dan sirkulasi ekstrakorporeal diperlukan untuk melepaskan sadapan yang ditinggalkan atau terinfeksi.
Kesimpulannya, mondar-mandir pada bayi dan anak-anak memiliki kekhususan tersendiri. Sebelum memutuskan terapi mondar-mandir, beberapa keadaan khusus yang menyertai mondar-mandir pada bayi dan anak-anak perlu dipertimbangkan.
(1) Tubuh kecil, pembuluh darah halus, tubuh yang sedang berkembang, kemungkinan gabungan kelainan jantung struktural dan insufisiensi jantung.
(2) Bayi kecil dan lemah hanya cocok untuk mondar-mandir epikardial, yang berhubungan dengan trauma bedah yang tinggi, operasi yang rumit, waktu operasi yang lama, ambang batas mondar-mandir yang tinggi, dan disfungsi mondar-mandir; mondar-mandir endokard saat ini menjadi tren mondar-mandir pada bayi, dan mondar-mandir endokard perlu dilakukan setelah koreksi kelainan jantung struktural, sementara komplikasi seperti oklusi vena dan trombosis serta infeksi sistem mondar-mandir perlu diperhatikan.
(3) Kebutuhan untuk mengganti beberapa alat pacu jantung selama masa hidup bayi atau anak yang menjalani terapi mondar-mandir, peningkatan risiko infeksi sistem mondar-mandir, dan risiko pencabutan sadapan elektroda, semuanya harus dipertimbangkan. Teknologi yang paling canggih dan mode mondar-mandir yang paling tepat harus digunakan, dengan mempertimbangkan kekhususan setiap anak; pada saat yang sama, setiap bayi dan anak harus ditindaklanjuti secara hati-hati dan permanen untuk memastikan alat pacu jantung berfungsi dengan baik.