1. Kasus Pasien adalah seorang wanita, berusia 55 tahun. Dia dirawat di rumah sakit dengan rasa sesak dan tidak nyaman pada epigastrium kanan selama 1 tahun dan nyeri selama 1 bulan. Pemeriksaan fisik: T37,8℃, P94 kali/menit, TD16/11kPa, tidak ada kekuningan pada kulit dan sklera, peninggian terbatas pada perut bagian kanan atas, hati 4 cm di bawah batas kosta, palpasi permukaan tidak halus, kistik, nyeri tekan, tidak ada bunyi keruh yang berpindah-pindah. Pemeriksaan laboratorium: fungsi hati normal, HBSAg (-), AFP (-). USG dan CT menunjukkan kista hati yang besar. Pembedahan menunjukkan bahwa hati membesar, peritoneum masih utuh, dan kista terletak di lobus kanan hati, dengan ukuran 32cm x 21cm x 20cm, dengan cairan merah tua dan jaringan nekrotik di dalam kista. Setelah mengeluarkan jaringan di dalam kista, kista dan lobus kanan hati dibedah bersama, dan trauma hati diisi dengan omentum mayor. Pemeriksaan patologis: Massa kista berukuran 26cmx18cmx10cm, dengan permukaan yang agak halus dan berwarna merah keabuan. Sejumlah kecil cairan coklat dan bahan nekrotik tetap berada di dalam kapsul, dan dinding bagian dalam kasar dan tidak rata, berwarna abu-abu dan rapuh, dengan ketebalan dinding 1cm-3cm, dan terdapat jaringan hati berukuran 6cmx3cmx1cm yang menempel di satu sisi, yang melekat pada dinding kapsul. Di bawah mikroskop: sel tumor berbentuk gelendong atau epiteloid, sel berbentuk gelendong terutama berbentuk gelendong panjang atau sedikit gemuk, tersusun rapat, fenestrated dan berputar-putar, sisi sitoplasma dari filamen berserat ramping dapat dilihat, anisotropi nuklir, gajah skizofrenia> 5 / 10HPF;sel epiteloid tersusun dalam kelompok atau bundel, kelas sel bulat atau poligonal, sitoplasma agak eosinofilik, nukleus besar dan bernoda lebih dalam, nukleolus terlihat jelas, nukleus> 6 / 10HPF, sel raksasa tumor yang tersebar, edema interstisial dan degenerasi mukin, pertumbuhan infiltratif jaringan tumor ke dalam parenkim hati. Pewarnaan retikulofibril: Retikulofibril di area sel yang padat berbentuk panjang dan lurus, berjalan di antara sel-sel, serat-seratnya dekat dengan garis sel tetapi tidak mengelilingi sel tumor. Imunohistokimia: Vimentin (+), S-100 (+), Desmin (-), AFP (-). Diagnosis patologis: tumor selubung saraf ganas raksasa primer pada hati; dengan nekrosis hemoragik dan degenerasi kistik. Tindak lanjut: kekambuhan pada usia 1 tahun 2 bulan, kematian pada usia 1 tahun 11 bulan. 3. Pembahasan Tumor selubung saraf ganas juga dikenal sebagai tumor selubung saraf ganas (MPNST), sarkoma neurogenik, neurofibroma yang tidak berdiferensiasi, dan sebagainya. Tumor ini sebagian besar ditemukan di kepala dan leher, tungkai dan retroperitoneum, dan jarang ditemukan di hati. Asalnya dapat berupa sel Shewan, sel saraf atau sel korset saraf. Histologi tumor ini tidak memiliki ciri-ciri yang jelas, sering disertai nekrosis hemoragik, degenerasi kistik, degenerasi mukosa interstitial, sel-sel tumor memiliki susunan tenun, berputar-putar atau fenestrasi, dan fisi nuklir mudah terlihat, yang harus diperhatikan dalam diagnosis patologis, dan bila tidak mudah dibedakan dari fibrosarkoma dan sarkoma otot polos, maka dapat dibedakan dengan bantuan pewarnaan khusus atau imunohistokimia. Prognosis tumor ini terkait dengan tingkat keganasan, kekambuhan lokal dan metastasis sering terjadi, dan masa hidup rata-rata hanya sekitar 44 bulan. 18 kasus dari 28 kasus tumor selubung saraf ganas pada 2 kelompok yang dilaporkan oleh D’A-gostiono dan White meninggal karena tumor ini. Meskipun beberapa kasus memiliki sejarah yang panjang, tidak diragukan lagi bahwa tumor ini sangat ganas dalam hal perkembangan klinis.