Stenosis katup pulmonal (stenosis pulmonal sederhana) adalah penyakit jantung bawaan yang umum yang disebabkan oleh perubahan struktural pada katup pulmonal, yang mengakibatkan serangkaian perubahan patofisiologis pada jantung yang disebut stenosis pulmonal, sebagai akibat dari ketidakmampuan katup pulmonal untuk membuka sepenuhnya ketika ventrikel kanan berkontraksi. Patogenesis stenosis katup pulmonal Malformasi ini tidak memiliki efek yang signifikan pada sirkulasi darah selama periode janin. Jantung lahir dengan ukuran normal dan paru-paru mengembang setelah lahir, tetapi karena penyempitan pembukaan arteri pulmonalis, drainase darah ventrikel kanan tersumbat, mengakibatkan peningkatan tekanan ventrikel kanan dan tekanan arteri pulmonalis yang rendah. Peningkatan beban sistolik pada ventrikel kanan dalam jangka waktu yang lama menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, dan curah jantung biasanya dipertahankan. Pada gagal jantung kanan, curah jantung menurun, ventrikel kanan membesar, dan tekanan vena atrium kanan dan perifer meningkat. Tekanan yang meningkat di atrium kanan dapat melebihi tekanan di atrium kiri dan, dengan adanya defek septum atrium atau foramen ovale yang tidak tertutup, dapat menyebabkan pirau kanan-ke-kiri dan sianosis. Gejala klinis stenosis pulmonal Pasien dengan stenosis pulmonal ringan pada umumnya tidak menunjukkan gejala, tetapi gejala secara bertahap muncul seiring bertambahnya usia, terutama sebagai toleransi kerja yang buruk, kelelahan, sesak dada, batuk, nyeri dada sesekali atau sinkop, jantung berdebar, dan sesak napas setelah beraktivitas. Pada stenosis yang parah, mungkin ada episode pusing atau pingsan. Pada kasus lanjut, gejala gagal jantung kanan seperti kemarahan vena jugularis, hepatomegali dan pembengkakan tungkai bawah dapat terlihat, serta sianosis pada bibir mulut atau ujung jari terminal (jari kaki) dan jari-jari (jari-jari kaki) seperti alu jika ada defek septum atrium yang berdampingan atau kegagalan fossa oval. Penting untuk dicatat, bahwa pasien dengan stenosis paru lebih rentan terhadap infeksi paru, seperti tuberkulosis. Gejala gagal jantung kanan mungkin muncul pada tahap selanjutnya. Kadang-kadang, hal ini mungkin dipersulit oleh endokarditis infektif. Pemeriksaan fisik stenosis pulmonal berkembang dengan baik pada kebanyakan pasien. Tanda utama adalah murmur sistolik hembusan keras dan kasar kelas III-IV yang dapat didengar pada tulang rusuk ke-2 di perbatasan sternum kiri, konduksi ke leher kiri atau daerah subklavia kiri. Getaran sistolik dapat diraba pada bagian murmur yang paling keras. Intensitas murmur bervariasi sesuai dengan tingkat stenosis, laju aliran darah, aliran darah dan ketebalan dinding dada. Bunyi jantung ke-2 di daerah katup pulmonal sering kali berkurang dan terbelah. Pada pasien dengan funnel stenosis, murmur dan tremor biasanya berada di ruang interkostal kiri ke-3 atau ke-4 dan kurang intens. Bunyi jantung ke-2 di daerah katup pulmonal mungkin tidak berkurang dan kadang-kadang bahkan menunjukkan pemisahan. Pada stenosis yang berat mungkin ada tanda-tanda pembesaran ventrikel kanan dan ditandai peningkatan denyut nadi di daerah prekordial, dan pasien mungkin kurang berkembang. Pasien dengan pirau kanan-ke-kiri dengan adanya defek septum atrium dapat muncul dengan sianosis dan jari-jari alu. Investigasi tambahan untuk stenosis pulmonal meliputi rontgen, elektrokardiogram dan ekokardiografi; ekokardiografi pada kasus stenosis pulmonal dapat menunjukkan pembukaan leaflet yang terbatas, leaflet yang menonjol berbentuk kubah dengan lubang yang sempit, dan dapat mengidentifikasi hipertrofi otot saluran keluar ventrikel kanan dan tingkat pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Hal ini memiliki nilai klinis yang besar. Diagnosis stenosis pulmonal Tanda-tanda, sinar-X, EKG dan ekokardiografi stenosis pulmonal saja sudah merupakan ciri khas dan tidak sulit untuk dikonfirmasi, sementara kateterisasi jantung kanan dapat membantu menentukan jenis dan luasnya stenosis. Angiografi kardiovaskuler selektif dapat memberikan wawasan lebih jauh ke dalam anatomi arteri pulmonalis, katup pulmonal dan corong. Pengobatan stenosis pulmonal: Pasien dengan stenosis pulmonal ringan secara klinis tidak menunjukkan gejala dan dapat tumbuh serta beradaptasi dengan kehidupan normal tanpa intervensi bedah. Hasil jangka panjang belum terlihat. Dalam kasus stenosis corong gabungan, kateterisasi balon tidak efektif. Pada bayi, tekanan ventrikel kanan setinggi 20,0-26,7 kPa (150-200 mmHg) merupakan indikasi obstruksi parah dan pembedahan segera harus dilakukan untuk membedah katup stenotik untuk menghindari penundaan perkembangan gagal jantung kanan yang sulit diatasi dan kehilangan kesempatan untuk pengobatan. Prognosis stenosis pulmonal: Stenosis ringan pada katup pulmonal memiliki prognosis yang baik dan dapat bertahan hingga dewasa. Kasus yang parah sering mengalami gagal jantung dini. Komplikasi umum adalah endokarditis bakteri subakut dan gagal jantung. Pembedahan yang berhasil mengurangi atau menghilangkan gejala, memungkinkan partisipasi dalam pekerjaan normal, mengurangi bentuk jantung, mengurangi hipertrofi ventrikel kanan, dan mengurangi murmur jantung, tetapi jarang sekali hilang sepenuhnya.