Apa yang dimaksud dengan stenosis pulmonal? Stenosis pulmonalis adalah suatu kondisi di mana aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis dibatasi akibat lesi katup pulmonal. Stenosis di satu atau lebih lokasi yang berbeda dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis dapat menyebabkan pembatasan aliran darah, termasuk: hipertrofi otot subpulmonalis, stenosis katup itu sendiri, dan stenosis supravalvular. Jenis penyakit yang paling umum dalam kategori ini adalah obstruksi katup pulmonal itu sendiri, yang dikenal sebagai stenosis pulmonal. Katup pulmonal normal terdiri atas tiga selebaran tipis dan lentur. Ketika darah dikeluarkan dari ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonalis, selebaran katup pulmonal yang normal terbuka dengan bebas dan tidak menyebabkan obstruksi aliran darah. Stenosis katup pulmonal terjadi apabila lesi katup pulmonal menyebabkan penyempitan atau obstruksi antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Stenosis pulmonal sering dikaitkan dengan penebalan selebaran katup dan fusi junctional. Selebaran yang menebal bisa menjadi kurang fleksibel dan menghasilkan obstruksi. Kadang-kadang, katup pulmonal itu sendiri tidak berkembang dengan baik dan memiliki anulus kecil. Ketika katup pulmonal menyempit, ventrikel kanan harus bekerja lebih keras untuk mengeluarkan aliran darah dan, sebagai kompensasinya, otot ventrikel kanan secara bertahap mengalami hipertrofi. Oleh karena itu, penebalan otot ventrikel kanan (hipertrofi miokard) mungkin tidak menjadi masalah tersendiri dan sering menunjukkan adanya stenosis katup pulmonal. Apabila stenosis katup pulmonal sangat parah, terutama jika terjadi pada bayi baru lahir, ventrikel kanan tidak mampu menembakkan cukup darah ke dalam arteri pulmonalis. Dalam kasus tersebut, alih-alih melewati ventrikel kanan, darah yang tidak teroksigenasi berpindah dari atrium kanan ke atrium kiri melalui foramen ovale (lalu lintas antara dua ventrikel, yang terdapat pada bayi baru lahir normal), di mana darah tersebut bercampur dengan darah yang teroksigenasi, menyebabkan penurunan kandungan oksigen darah arteri dan dengan demikian memanifestasikan dirinya sebagai mulut, bibir dan kuku jari tangan (kaki) yang berwarna ungu. Gagal jantung kanan jarang terjadi pada stenosis pulmonal. Apa saja tanda dan gejala stenosis pulmonal? Anak-anak dengan stenosis pulmonal biasanya tanpa gejala dan dalam keadaan sehat normal. Murmur jantung biasanya merupakan tanda positif yang paling umum pada pemeriksaan fisik. Pada stenosis pulmonal ringan hingga sedang, murmur jantung dapat dengan mudah didengar tetapi biasanya tanpa gejala. Tanda-tanda klinis paling sering terlihat pada anak-anak dengan stenosis paru yang parah. Pada neonatus dengan stenosis paru yang parah, sianosis dapat terjadi dalam beberapa hari pertama kehidupan. Hal ini disebabkan oleh berkurangnya aliran darah ke paru-paru dan gabungan shunt kanan-ke-kiri. Kondisi ini memerlukan penanganan segera, pelebaran balon atau pembedahan. Pada anak yang lebih besar, anak dengan stenosis paru yang parah mungkin mengalami nyeri dada, pusing atau pingsan, terutama selama aktivitas…. Stenosis pulmonal yang parah jarang menyebabkan gagal jantung kanan atau kematian mendadak. Bagaimana diagnosis dibuat? Stenosis pulmonal biasanya pertama kali dicurigai ketika dokter mendengar gumaman jantung pada pemeriksaan. Murmur jantung pada stenosis pulmonalis adalah suara kasar yang disebabkan oleh aliran darah yang dikeluarkan melalui katup yang menyempit. Hal ini sering dikombinasikan dengan suara tamparan ketika katup yang menebal terbuka. Seorang dokter dengan pelatihan diagnostik jantung yang baik dapat mendeteksi suara-suara ini dengan pengujian yang cermat. Tes lainnya dapat menentukan adanya stenosis pulmonal dan membantu mendeteksi keparahannya. Elektrokardiogram biasanya rutin dilakukan. Pada stenosis pulmonal ringan hingga sedang, EKG biasanya normal. Pada stenosis pulmonal yang parah, EKG mungkin menunjukkan ventrikel kiri yang membesar atau bahkan regangan ventrikel kiri. Ekokardiografi adalah cara deteksi dan evaluasi non-invasif yang paling penting. Ekokardiografi secara akurat menggambarkan stenosis pada tingkat katup dan Doppler warna digunakan untuk memperkirakan tingkat stenosis katup. Hal ini juga penting karena ekokardiografi juga mengesampingkan masalah lain yang dapat menyertai stenosis katup pulmonal, seperti kemungkinan gabungan cacat septum atrium dan cacat septum ventrikel. Jika anak Anda menderita stenosis pulmonalis, dokter anak Anda mungkin juga melakukan tes toleransi latihan. Uji toleransi latihan memberikan informasi mengenai efek stenosis pulmonal pada fungsi jantung dalam keadaan tidak beristirahat, yaitu selama aktivitas sehari-hari. Kateterisasi jantung adalah teknik invasif yang memungkinkan dokter untuk secara akurat mengukur tingkat keparahan stenosis paru. Ekokardiografi sebagian besar telah menggantikan kateterisasi jantung sebagai alat untuk mendeteksi stenosis paru selama lebih dari 15 tahun. Kateterisasi jantung umumnya jarang digunakan untuk mendiagnosis stenosis pulmonal, tetapi dilakukan bersamaan dengan pelebaran balon. Apa saja perawatan yang umum dilakukan? Stenosis pulmonal ringan pada anak-anak biasanya tidak memerlukan pengobatan. Anak-anak dengan stenosis pulmonal ringan dapat berpartisipasi dalam berbagai olahraga dan tidak memiliki masalah dengan kehidupan sehari-hari. Namun demikian, stenosis pulmonal jarang berkembang setelah usia satu tahun, tetapi bisa semakin memburuk secara progresif hingga usia satu tahun dan perlu dipantau dan ditindaklanjuti. Bagi mereka yang menderita stenosis pulmonal sedang hingga berat yang memerlukan pengobatan, pada umumnya tidak ada batas waktu yang ketat. Perawatan tergantung pada jenis kelainan katup tertentu. Bentuk paling umum dari stenosis pulmonal adalah katup berukuran normal dengan stenosis akibat berbagai derajat fusi sambungan leaflet. Lesi ‘klasik’ ini sangat cocok untuk pelebaran balon. Pelebaran balon dapat dilakukan bersamaan dengan kateterisasi jantung dan tidak memerlukan prosedur terbuka. Pelebaran balon sangat menantang untuk dilakukan pada bayi baru lahir karena mereka sangat sakit dan memiliki sirkulasi yang tidak stabil. Lebih umum, anak-anak yang lebih tua menjalani pelebaran balon pada pasien rawat jalan. Untuk lesi katup yang lebih kompleks, dilatasi balon sederhana tidak diindikasikan dan diperlukan bedah jantung terbuka. Pada anak-anak seperti itu, selebaran katup itu sendiri mungkin tidak berkembang dengan baik, dengan jaringan yang menebal (seperti pada sindrom Noonan), dan pada beberapa pasien, diameter anulus juga kecil. Dalam kasus ini, pembedahan dapat berupa diseksi junctional leaflet, reseksi leaflet parsial atau patch annular trans-pulmonary. Hasil pengobatan Dilatasi balon sangat efektif. Teknik ini dikembangkan pada pertengahan tahun 1980-an dan sebagian besar pusat medis besar telah memperoleh pengalaman dengan teknik ini. Teknik ini tidak sepenuhnya menormalkan katup pulmonal, tetapi bagi sebagian besar pasien, teknik ini mengurangi stenosis pulmonal yang parah hingga tingkat ringan. Pada anak-anak atau remaja dengan stenosis pulmonal yang khas, pelebaran balon mungkin satu-satunya pengobatan yang tepat, dan kemungkinan restenosis setelah pelebaran balon yang berhasil rendah. Neonatus dan bayi kecil dengan stenosis paru berat yang tidak memiliki displasia katup memiliki hasil yang sangat baik dengan pelebaran balon. Namun demikian, pada bayi baru lahir dan bayi kecil, meskipun dilatasi awal memuaskan, 20% mengalami stenosis yang signifikan lagi dan memerlukan dilatasi ulang atau pembedahan. Anak-anak yang lesinya tidak membaik secara efektif dengan pelebaran balon biasanya memiliki masalah yang lebih kompleks seperti kalsifikasi katup atau anulus kecil. Hasil jangka panjang dari bedah jantung langsung juga cukup memuaskan. Bagi sebagian besar pasien, dilatasi balon mungkin hanya itu yang diperlukan, dan prosedur ini hanya digunakan pada anak-anak dengan masalah yang lebih kompleks. Namun demikian, pada pasien dengan penebalan leaflet dan perkembangan katup yang buruk, hasil jangka panjang dari prosedur ini juga cukup memuaskan dan anak-anak ini akan menjalani kehidupan normal tanpa adanya kondisi jantung komorbid lainnya. Penting bahwa setiap pasien yang diobati, baik dengan pelebaran balon atau pembedahan, harus ditindaklanjuti secara teratur. Tindak lanjut jangka panjang, dengan evaluasi rutin oleh ahli kardiologi yang berkualifikasi, merupakan jaminan perbaikan lebih lanjut dalam hasil pengobatan.