Stenosis pulmonal adalah penyakit jantung bawaan yang umum terjadi. Stenosis pulmonal sederhana menyumbang sekitar 10% dari penyakit jantung bawaan dan sekitar 20% dari penyakit jantung bawaan yang dikombinasikan dengan stenosis pulmonal. I. Diagnosis (a) Gejala: Tingkat keparahan gejala tergantung pada keparahan obstruksi, status fungsional ventrikel kanan, derajat fibrosis miokard, fungsi otot papiler dan ada atau tidaknya insufisiensi katup trikuspid. 1. Kasus ringan sebagian besar tanpa gejala dan hanya terdeteksi pada pemeriksaan fisik. 2. Stenosis sedang tidak menunjukkan gejala pada tahun kedua atau ketiga kehidupan, tetapi sesak napas mudah dideteksi oleh kelelahan selama aktivitas berat saat pasien bertambah tua. Pada kasus yang parah, gejala dapat muncul pada masa bayi, dengan memar dan gagal jantung yang terjadi. Pada anak-anak, dispnea, palpitasi, kelemahan, dan kadang-kadang sinkop atau kematian mendadak dapat terjadi akibat berkurangnya curah jantung. (b) Tanda-tanda: Tulang dada terlihat menonjol ke depan dan terdapat karakteristik murmur sistolik ejeksi yang keras dan kasar di daerah katup pulmonal, disertai tremor dan suara ejeksi awal di arteri pulmonalis. Pada kasus yang parah, mungkin terdapat murmur sistolik relatif dan bunyi jantung keempat di daerah trikuspid, dan bunyi arteri pulmonalis kedua mungkin berkurang atau bahkan tidak ada. Pada kasus yang parah dengan gagal jantung, gumaman bisa melunak dan tremor bisa hilang. (iii) Pemeriksaan sinar X: pada kasus ringan hingga sedang, jantung biasanya tidak besar dan darah paru umumnya normal; pada kasus yang parah, jantung sering membesar, terutama di ventrikel kanan, dengan jantung berbentuk katup mitral, sedikit darah paru dan segmen arteri pulmonalis yang melebar (dilatasi pasca-stenosis). Pulsasi hilar kiri ditingkatkan pada fluoroskopi, sedangkan arteri hilar kanan relatif statis, sehingga menghasilkan asimetri antara kedua hilus (kiri > kanan), yang merupakan referensi penting dalam diagnosis kondisi ini. (iv) Elektrokardiogram: kasus ringan umumnya normal atau menunjukkan blok cabang berkas kanan; kasus berukuran sedang sering kali memiliki aksis elektrik sisi kanan dan beberapa derajat hipertrofi ventrikel kanan; kasus yang berat telah menandai hipertrofi ventrikel kanan dengan inversi ekstensif gelombang-t pada sadapan toraks dan 75% hiperakusis gelombang-p yang menunjukkan hipertrofi atrium kanan. (v) Ekokardiografi: Tampilan sumbu pendek aorta ultrasonografi 2D menunjukkan peningkatan refleksi katup pulmonal, anulus kecil, diameter internal yang menebal dari arteri pulmonalis utama dan arteri pulmonalis kiri, dan sistem jantung kanan yang membesar dalam tampilan empat ruang apikal. Turbulensi sistolik dapat dideteksi di arteri pulmonalis utama pada pulsed Doppler. Derajat stenosis dapat ditentukan dengan ultrasonografi, dan secara umum dianggap ringan apabila perbedaan tekanan transvalvular >15 mmHg, ringan apabila <40 mmHg, sedang apabila 40-70 mmHg, dan berat apabila >70. (f) Kateterisasi dan pencitraan jantung 1. Kateterisasi jantung kanan untuk mengukur tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dan merekam kurva tekanan ventrikel kanan-arteri pulmonalis yang berkelanjutan. Perbedaan langkah tekanan >2kpa (15mmhg) di antara keduanya merupakan indikasi stenosis. 2. Ventrikulografi kanan selektif menunjukkan lokasi dan luasnya stenosis saluran keluar ventrikel kanan dan pelebaran pasca-stenosis, dan memungkinkan estimasi fungsi ventrikel kanan. Pengobatan 1. Pengobatan intervensi Penggunaan intervensi pembentukan stenosis pulmonal balon-dilatasi sekarang merupakan pilihan pengobatan yang lebih disukai untuk stenosis pulmonal sederhana. Metode ini memiliki keuntungan trauma minimal, pemulihan cepat dan tingkat keberhasilan yang tinggi, dan biaya pengobatan mendekati atau bahkan lebih rendah daripada prosedur bedah. Secara umum diterima bahwa setiap katup yang melebar dengan tekanan diferensial yang lebih besar dari 50 mmHg memerlukan pengobatan. Usia terbaik adalah 2 hingga 4 tahun. Usia lainnya bisa diobati. Pasien yang lebih tua dari 35 mmHg juga dapat diobati, sedangkan mereka yang lebih muda dari 35 mmHg umumnya tidak memerlukan pengobatan. Pengalaman kami adalah bahwa pasien yang lebih ringan memiliki hasil yang sedikit lebih buruk, sementara mereka yang memiliki stenosis parah memiliki hasil yang lebih baik selama kateter dapat melewati arteri pulmonalis yang menyempit. 2. Penanganan bedah Beberapa stenosis paru yang tidak cocok untuk intervensi, seperti stenosis paru displastik yang parah, harus ditangani dengan pembedahan.