Cara terbaik untuk mengidentifikasi penyakit kuning yang tertunda pada bayi baru lahir

  Bentuk paling umum dari penyakit kuning tertunda pada bayi baru lahir dan bayi adalah sindrom hepatitis infantil (HIS) atau sindrom kolestatik (CS), atresia bilier (BA) atau displasia bilier (CBDH). hipoplasia duktus kongenitalbil (CBDH). Presentasi klinis awal dan biokimia darah tumpang tindih, dan anak-anak dengan BA memiliki hasil yang lebih baik ketika dioperasi dalam waktu 60 hari, tetapi justru dalam waktu 60 hari diferensiasi dari kondisi lain sangat sulit. Oleh karena itu, diagnosis dini BA adalah penting. Karena perkembangan yang buruk dan fungsi hati dan saluran empedu yang tidak sempurna pada bayi baru lahir, USG B-mode, pemeriksaan dinamis nuklir hepatobilier, MRCP, ERCP dan pemeriksaan tambahan lainnya menjadi kabur atau sulit dilakukan, dan sering kali sudah terlambat untuk membuat diagnosis yang benar dan diperlukan penyelidikan abdomen terbuka. Namun, kolangiografi terbuka konvensional sangat invasif dan tidak cocok untuk anak-anak dengan HIS dan CS. Kolangiografi laparoskopi adalah tes ideal yang kurang invasif dan dapat memvisualisasikan seluruh struktur dan morfologi pohon bilier. Artikel ini membahas nilai dan teknik kolangiografi laparoskopi diagnostik dalam pengelolaan penyakit kuning yang tertunda pada bayi muda.  Pada tahun lalu, 38 anak dengan penyakit kuning tertunda dirawat di departemen kami, 15 laki-laki dan 23 perempuan. Usia rata-rata adalah 74 hari (27 hari sampai 140 hari). Semuanya menunjukkan pewarnaan kulit kuning progresif, dengan tinja berwarna putih tanah liat dan urin berwarna teh gelap. Pada pemeriksaan, kulit dan sklera berwarna kekuningan sedang hingga parah, dan hati membesar dengan derajat yang bervariasi, dengan tekstur yang keras dan margin yang tumpul. Tes fungsi hati: bilirubin total, bilirubin langsung, bilirubin tidak langsung, glutamic oxalacetic aminotransferase dan glutamic alanine aminotransferase semuanya secara signifikan lebih tinggi dari normal. Tes diagnostik rutin (pemeriksaan fisik, biokimia darah, ultrasonografi B-mode, pemeriksaan dinamis nuklir hepatobilier, MRCP, dll.) tidak mengkonfirmasi diagnosis, terutama untuk menyingkirkan BA, dan kolangiografi berbantuan laparoskopi secara rutin dilakukan sebelum operasi caesar atau Kasai.  Hasil penelitian menunjukkan bahwa semua 38 kasus didiagnosis dengan jelas oleh kolangiografi laparoskopi dengan perdarahan intraoperatif minimal dan tidak ada komplikasi bedah. 12 anak memiliki kandung empedu berukuran normal dengan hati berwarna kecoklatan atau hijau kekuningan dan 8 memiliki patensi pohon empedu dengan sindrom hepatitis infantil atau kolestasis dengan pembilasan saluran empedu dan saluran koledochal yang menetap; 2 memiliki displasia saluran empedu; 2 memiliki saluran kistik terbuka dan saluran empedu umum, tetapi saluran hepatik kanan dan kiri serta saluran empedu intrahepatik tidak jelas. Namun, saluran hati kanan dan kiri serta saluran empedu intrahepatik bersifat atretik. Dalam lima kasus, kantung empedu begitu kering sehingga salurannya harus dikeluarkan dari hati sebelum bisa diseret keluar untuk pencitraan ekstra-abdominal. Dalam 21 kasus yang tersisa, kandung empedu lurik, rongga tersumbat, hati keras dan berwarna hijau gelap, perut dibuka dan kandung empedu tidak diiris atau ada lumen yang mendasarinya, kateter tidak dapat ditempatkan ke dalam kandung empedu dan kolangiografi ditinggalkan dan prosedur Kasai dilakukan.  Perbedaan yang paling penting untuk dibuat dalam penyakit kuning tertunda pada bayi dan anak-anak adalah antara HIS (termasuk CS) dan BA (termasuk CBDH), dengan sekitar 20% HIS mengembangkan obstruksi lengkap saluran empedu pada awal penyakit (CS). Gejalanya mirip, tetapi pengobatan dan hasilnya sangat berbeda. Cina adalah negara dengan prevalensi atresia bilier yang tinggi, dan karena sulitnya diagnosis dini dan keterlambatan diagnosis, sebagian besar anak tidak menjalani operasi caesar sampai mereka memiliki sirosis yang signifikan. Telah disarankan bahwa semua anak dengan ikterus obstruktif harus menjalani eksplorasi abdomen terbuka dan kolangiografi intraoperatif untuk memungkinkan perawatan bedah dini atresia bilier. Namun demikian, beberapa ahli telah menentang gagasan bahwa operasi caesar berbahaya pada anak-anak yang tidak memiliki atresia bilier, seperti sindrom hepatitis infantil, dan bahwa hal itu harus ditunda sampai setidaknya usia 4 bulan. Kolangiografi laparoskopi dapat membantu dalam diagnosis dini atresia bilier sekaligus menghindari cedera yang berlebihan pada anak-anak dengan sindrom hepatitis infantil.  Ada tiga metode kolangiografi berbantuan laparoskopi yang dilaporkan dalam literatur: pertama, visualisasi langsung kandung empedu setelah eksplorasi laparoskopi untuk kolangiografi; kedua, pengawasan laparoskopi dengan kanulasi kandung empedu melalui rute hati; dan ketiga, pengawasan laparoskopi dengan perforasi kandung empedu melalui dinding perut untuk kolangiografi. Menurut pengalaman kami, sangat sulit untuk memasukkan kateter ke dalam kandung empedu atretik, bahkan dalam situasi terbuka. Pada kelompok 21 anak ini, laparoskopi menunjukkan oklusi bergaris-garis pada kandung empedu, tanpa atau hanya lumen potensial yang terlihat setelah laparotomi dan beberapa dengan sedikit lendir putih atau kuning, dan kateter tidak dapat dimasukkan ke dalam kandung empedu. Oleh karena itu, kolangiografi melalui rute hati pada anak-anak dengan atresia bilier sangat sulit dan meningkatkan risiko perdarahan dan fistula bilier. Kolangiografi laparoskopi melalui tusukan kantung empedu dinding peritoneal juga bukan tugas yang mudah dan memakan waktu jika kantung empedu atretik. Jika kantung empedu paten dan tusukan berhasil, penempatan pasca-pencitraan (pembilasan bilier pasca-operasi) dan fiksasi juga lebih bermasalah.  Kolangiografi laparoskopi pada orang dewasa adalah teknik endoskopi yang lebih matang, dan secara rutin dilakukan setelah kolesistektomi melalui duktus kistik. Kolangiografi pada bayi dan anak-anak berbeda dari yang terjadi pada orang dewasa karena sulitnya intubasi transkistik intra-abdominal karena saluran empedu yang ramping pada bayi dan anak-anak. Pada saat yang sama, dinding perut tipis pada bayi dan anak-anak, sehingga kantung empedu dapat diangkat keluar dari dinding perut di bawah pandangan laparoskopi langsung dari trocar subkostal, membuat penempatan saluran menjadi mudah dan berhasil. Teknik kami menggunakan prinsip pembesaran laparoskopi untuk memeriksa ukuran kantung empedu, derajat fibrosis hati dan warna hati dengan cermat, untuk menentukan apakah kantung empedu perlu diangkat begitu saja, untuk menyeret pangkal kantung empedu melalui lubang 5 mm di bawah margin kosta kanan ke bagian luar perut, untuk mengiris kantung empedu di bawah penglihatan langsung dan untuk memasukkan kateter ke dalam kantung empedu. Seluruh prosedurnya sederhana dan hampir tanpa darah. Dan risiko fistula bilier dan perforasi kandung empedu dapat dihindari. Dalam kelompok kami yang terdiri dari 12 anak, kantung empedu diamati berukuran normal di bawah lumpektomi, dan semuanya berhasil ditarik keluar dan dicitrakan. Pada beberapa anak dengan kandung empedu displastik dan ukurannya kecil, tidak mudah untuk mengangkat kandung empedu dari dinding perut langsung dari trocar, sehingga saluran kandung empedu dapat dibebaskan secara laparoskopi untuk mempertahankan arteri dan vena kandung empedu, dan kemudian bagian bawah kandung empedu dapat diseret keluar dari rongga perut untuk dimasukkan untuk pencitraan. Perhatikan bahwa pneumoperitoneum harus dilepaskan dan dinding perut ditekan ke bawah saat kantung empedu diseret keluar, dan asites harus disedot sebelum diseret keluar. Indikasi untuk metode ini adalah neonatus atau bayi dengan ikterus tertunda dan kontraindikasi adalah insufisiensi kardiopulmoner dan gangguan koagulasi sirosis lanjut.  Saluran empedu dapat dibilas secara intraoperatif pada anak-anak dengan sindrom hepatitis infantil atau kolestasis yang didiagnosis dengan pencitraan intraoperatif dan pembilasan saluran empedu pasca operasi dengan fistula yang menetap dari trocar subkostal. Kolestasis adalah salah satu penyebab ikterus obstruktif pada bayi dan anak-anak, sebagian besar disebabkan oleh kelainan virus dan metabolisme. Irigasi bilier saja sering kali menyembuhkan sebagian besar anak-anak, dan pembedahan laparoskopi lebih unggul pada kelompok pasien ini. Dalam kelompok kami, 8 anak dengan kolestasis menghindari trauma terbuka dan penyakit kuning menghilang setelah enam bulan masa tindak lanjut. 4 anak dengan displasia bilier yang didiagnosis dengan pencitraan menunjukkan saluran empedu yang paten, 2 dengan diameter internal masing-masing 2,5 mm dan 2,8 mm, dan pembilasan saluran empedu sederhana dilakukan, dan penyakit kuning menghilang setelah 6 dan 8 bulan masa tindak lanjut. 26 anak didiagnosis dengan BA melalui pencitraan, 2 di antaranya pada dasarnya memiliki perkembangan kandung empedu yang normal, dan agen kontras dapat memasuki duodenum dengan lancar tetapi bukan duodenum. Diagnosis BA intrahepatik dibuat dalam dua kasus di mana media kontras dapat masuk ke duodenum tetapi bukan saluran empedu intrahepatik, dan dalam tiga kasus di mana kandung empedu displastik dan saluran dapat memasuki kandung empedu tetapi angiogram gagal menunjukkan saluran empedu intra dan ekstrahepatik. 21 kasus di mana kandung empedu lurik dan lumen kandung empedu atretik, angiogram gagal dan diagnosis BA ekstra atau intrahepatik dibuat.  Ada banyak metode untuk mengidentifikasi ikterus tertunda pada neonatus dan bayi, dengan tingkat konfirmasi 40% hingga 87%, dan kolangiografi dianggap sebagai metode yang paling ideal untuk diagnosis definitif saat ini. Kolangiografi terbuka tradisional sangat invasif dan tidak cocok untuk semua anak dengan penyakit kuning. Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP) terbatas dalam diagnosis bayi dan anak-anak karena peralatan dan teknik yang digunakan. Oleh karena itu, kami percaya bahwa kolangiopankreatografi laparoskopi adalah metode “standar emas” untuk diagnosis dini penyakit kuning yang tertunda pada bayi baru lahir dan bayi. Metode ini sederhana, aman, invasif minimal dan memberikan diagnosis yang jelas. Visualisasi laparoskopi dari kantung empedu juga memiliki nilai praktis, karena anak-anak dengan BA tidak termasuk yang memiliki kantung empedu berukuran normal, sedangkan anak-anak dengan atresia dapat didiagnosis dengan BA dan memerlukan operasi Kasai. Pengalaman kami adalah bahwa pada bayi baru lahir atau bayi dengan ikterus yang tertunda, setelah 2 minggu pengobatan konservatif sebagai hepatitis neonatal pertama, dengan tidak ada perbaikan tanda-tanda klinis dan ikterus yang memburuk, harus menjadi indikasi untuk kolangiografi laparoskopi. Laparoskopi dini dapat dengan cepat membedakan antara kasus bedah dan non-bedah, dan pengobatan dapat ditargetkan dengan tepat.