Malformasi limfovaskular (LM): dibentuk oleh perkembangan abnormal pembuluh limfatik dan dapat diklasifikasikan sebagai: mikrokistik, makrokistik, atau campuran. Karena sistem limfatik dan vena memiliki asal usul embrionik yang sama, malformasi vena limfatik juga dapat terjadi pada waktu yang bersamaan. Mereka biasanya berkembang pada periode pascakelahiran atau sekitar usia 2 tahun dan umumnya ditemukan di kepala dan leher, tetapi area lain termasuk aksila, dada, dan perineum. Lesi lunak dan dapat ditekan. Kulit permukaan normal dan mungkin berwarna biru pucat atau mengandung vesikula merah. Malformasi limfatik dapat menyebabkan kelainan bentuk lokal dan efek psikologis, terutama bila lesi terletak di kepala, wajah dan leher. Komplikasi yang paling sering terjadi adalah perdarahan (35%) dan infeksi (71%). Pengendalian infeksi yang tidak memadai dapat menyebabkan sepsis. Anak-anak yang mengalami gangguan saluran napas bahkan mungkin memerlukan trakeotomi. Pertumbuhan tulang yang berlebihan sekunder adalah komplikasi lain, dengan mandibula sebagai tempat yang paling sering terlibat, yang menyebabkan maloklusi dan kadang-kadang memerlukan pembedahan rahang ortopedi. Lesi dalam rongga mulut dapat menyebabkan lidah raksasa, perdarahan, nyeri dan kerusakan gigi. Lesi pada toraks dan abdomen dapat menyebabkan penyakit celiac, perikardium celiac, dan abdomen celiac. Lesi periorbital dapat menyebabkan gangguan penglihatan dan kebutaan. Malformasi limfovaskular dapat menyebar atau multifokal, bahkan pada limpa dan lesi osteolitik dapat terjadi. LM tidak memerlukan intervensi aktif bila tumornya kecil dan tanpa gejala. LM dengan koinfeksi memerlukan antibiotik intravena dan umumnya memerlukan intervensi aktif jika terdapat rasa sakit, massa yang membesar secara signifikan, perdarahan, kelainan bentuk yang parah, dan berdampak pada organ vital. Injeksi skleroterapi adalah salah satu metode pengobatan untuk LM yang berukuran besar, bergejala, dan bergejala besar. Cairan kista pertama-tama diekstraksi dan kemudian disuntikkan dengan obat yang menyebabkan jaringan parut pada dinding kista sebagai respons terhadap peradangan, seperti sapropterin, pindamisin, doksisiklin, natrium sulfat (STS), dan alkohol anhidrat untuk mendapatkan efek terapeutik. Eksisi bedah biasanya dapat dilakukan pada kasus-kasus di mana terapi injeksi tidak efektif atau tumor bersifat multi-kompartemen dan kistik, atau di mana dinding kistik tetap ada setelah terapi injeksi. Komplikasi yang paling umum dari skleroterapi adalah ulkus kulit dan suntikan alkohol anhidrat memiliki efek samping toksisitas sistemik seperti depresi sistem saraf pusat, hipertensi pulmonal, hemolisis, trombosis, dan aritmia jantung. Ekstravasasi obat ke dalam otot dapat menyebabkan atrofi tungkai dan kontraktur. Kondisi ini dapat pulih kembali setelah terapi injeksi, membutuhkan tindak lanjut jangka panjang dan skleroterapi ulang, atau eksisi bedah. Beberapa komplikasi serius dari operasi reseksi LM termasuk perdarahan, cedera yang diinduksi secara medis, dan kelainan bentuk lokal, misalnya 76% dari reseksi LM pada daerah servikofasial akan mengalami cedera saraf wajah dan 24% akan mengalami cedera saraf sublingual. Hanya reseksi mayor yang biasanya dilakukan, dengan tingkat kekambuhan 35-64%. Untuk LM yang menyebar, reseksi bertahap dan ortoprostesis multipel dapat dilakukan. Pertimbangan yang komprehensif atas pilihan pengobatan berdasarkan ukuran, jenis dan lokasi limfangiektasia mencerminkan sejauh mana dokter bedah anak memahami, memahami dan terampil dalam penerapan metode untuk penyakit ini. Kami telah berhasil menangani ribuan kasus berbagai jenis dan lokasi limfangioleiomiomata, baik secara tunggal maupun kombinasi dengan pembedahan, suntikan, dan obat-obatan, dengan hasil yang baik dan komplikasi yang sedikit. Baru-baru ini, tim gabungan bedah toraks dan bedah umum merawat limfangiektasia kistik multifatrial raksasa serviks dan toraks yang dirujuk dari rumah sakit lain dengan hasil pembedahan yang baik.