Apa yang dimaksud dengan sindrom saluran air vestibular besar?

  Dengan perkembangan ilmu pengetahuan dan teknologi modern, tingkat diagnosis telah meningkat dan banyak penyakit baru telah ditemukan. LVAS ditemukan pada akhir tahun 1970-an dengan diperkenalkannya CT, sebagai kelainan baru yang menyebabkan ketulian, terutama muncul sebagai tuli sensorineural yang berfluktuasi dan vertigo pada anak-anak. Cacat ini ada di antara D7S2425 dan D7S501. Kondisi ini tidak rumit, resesif dan tidak berkombinasi dengan kelainan bentuk telinga bagian dalam lainnya, kecuali pembesaran saluran air vestibular. Saluran air vestibular adalah 0,5-1,4mm pada subjek normal, dan apa pun yang lebih besar dari 1,4mm dianggap sebagai saluran air yang membesar. Saluran vestibular menghubungkan saluran vestibular ke kantung endolimfatik, dan saluran vestibular dengan ukuran normal diperlukan untuk menjaga metabolisme cairan endolimfatik. Ketika saluran air vestibular membesar karena kelainan bawaan, cairan endolimfatik dapat keluar dari kantung endolimfatik melalui saluran air vestibular yang membesar ke dalam koklea atau ruang depan, sehingga dapat merusak sel-sel rambut sensorik dan menyebabkan tuli atau vertigo. Adanya saluran air vestibular yang besar terdapat pada 1% kasus dengan pencitraan telinga; anak-anak biasanya dilahirkan dengan pendengaran yang hampir normal dan sebagian besar mengembangkan penyakit ini pada usia 3-4 tahun; pilek dan trauma sering kali menjadi pemicu timbulnya penyakit ini, dan bahkan trauma ringan pun dapat menyebabkan tuli sensorineural yang parah serta vertigo; pengobatan dengan agen neurotropik efektif, dan pendengaran sebagian anak dapat dipulihkan ke tingkat semula, tetapi masih lebih buruk daripada anak normal, dan pendengaran cenderung berfluktuasi. Tidak ada pengobatan khusus untuk kondisi ini. Deteksi dini dan tindakan pencegahan dapat menunda perkembangan penyakit, karena pendengaran anak mendekati normal setelah lahir, meskipun dalam tahap subklinis, tetapi orang tua yang berhati-hati akan menemukan bahwa anak tersebut terlambat berbicara, bicara cadel, gangguan pendengaran setelah sensorik bagian atas atau trauma kadang-kadang dapat dibalik, jika Anda dapat pergi ke departemen otologi rumah sakit untuk pemeriksaan fungsi pendengaran dan keseimbangan dapat membantu mendiagnosis, dan pemindaian CT pada tulang temporal dapat mengkonfirmasi diagnosis, konfirmasi dini sindrom dan mengambil tindakan pencegahan, terutama untuk mencegah benturan di kepala. Secara khusus, pencegahan benturan kepala dapat membantu mempertahankan cadangan pendengaran yang lebih besar dan mencegah gangguan pendengaran yang parah dari satu trauma ke trauma lainnya. Bagi mereka yang mengalami gangguan pendengaran yang signifikan yang memengaruhi kemampuan bicara dan komunikasi, alat bantu dengar dapat dipasang dan pelatihan bicara dapat diberikan. Untuk anak-anak dengan ketulian yang parah, operasi implan rumah siput lebih awal direkomendasikan jika memungkinkan.