Malformasi Limfatik (LM) secara tradisional disebut sebagai limfangioleiomiomata, tetapi pada tahun 1995 Waner dan Suen mengusulkan limfangioleiomiomata sebagai jenis malformasi pembuluh darah dan menyebutnya sebagai limfangioleiomiomata. Sepanjang patologi, tidak ada proliferasi klonal dalam jumlah sel endotel dan mereka menunjukkan morfologi dan fungsi normal, hanya perubahan diameter lumen pembuluh limfatik. Kista ini diklasifikasikan menurut ukurannya sebagai mikrokistik (lumen kistik <2cm3), makrokistik (lumen kistik ≥2cm3), dan campuran. Patogenesisnya diduga merupakan malformasi kongenital pembuluh limfatik atau beberapa penyebab gangguan drainase limfatik lokal dan retensi cairan limfatik yang menyebabkan ekspansi dan proliferasi pembuluh limfatik yang tidak normal. Malformasi saluran limfatik adalah kelainan bawaan sistem limfatik langka yang terjadi pada bayi dan anak kecil. 80% hingga 90% kasus terjadi pada anak di bawah usia 2 tahun, dan insiden penyakit ini sebanding pada kedua jenis kelamin, tanpa perbedaan jenis kelamin atau ras. Selain dampak estetika, malformasi saluran limfatik kistik pada anak-anak terutama menyebabkan tekanan pada trakea, kerongkongan, pembuluh darah, dan saraf yang berdekatan, sehingga membahayakan pernapasan dan kehidupan pasien. Malformasi saluran limfatik rentan terhadap perdarahan intrakapsular dan infeksi, sedangkan yang terletak di leher dapat membentuk hematoma yang dapat menekan trakea dan menyebabkan gangguan pernapasan atau bahkan kematian akibat sesak napas. Penanganan malformasi saluran limfatik meliputi reseksi bedah, skleroterapi, radioterapi, laser, elektrokoagulasi, pembekuan, dan teknik lainnya, dan reseksi bedah meliputi reseksi total, reseksi subtotal, reseksi parsial, eksisi, atau aspirasi. (ii) tingkat kekambuhan yang tinggi (15%-53%); (iii) insiden komplikasi pasca operasi yang tinggi (16%-46%); (iv) pembentukan bekas luka lokal dan cacat setelah operasi. Skleroterapi lokal juga memiliki keterbatasan: (1) hanya beberapa pasien yang efektif; (2) lesi mikrokistik kurang efektif; (3) mudah kambuh dan membutuhkan suntikan berulang; (4) jaringan parut lokal, perlengketan, dan kerusakan saraf pembuluh darah. Skleroterapi seperti alkohol, doksisiklin, bleomisin, dan 0K-432 tidak efektif untuk lesi mikrokistik dan campuran, tetapi pada awalnya efektif untuk lesi makrokistik, tetapi rentan kambuh dan memerlukan suntikan berulang, dan anak-anak bahkan mungkin memerlukan skleroterapi seumur hidup. Secara ringkas, pengobatan malformasi saluran limfatik saat ini dihadapkan pada kesulitan-kesulitan berikut ini: 1) bagaimana menangani pengobatan yang tidak efektif dan kasus-kasus yang berulang; 2) bagaimana menghindari gangguan pada bentuk dan fungsi; 3) bagaimana menangani lesi mikrokistik yang terletak di tempat yang dalam. Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian di luar negeri telah melaporkan efektivitas obat oral untuk beberapa kelainan saluran limfatik. Oleh karena itu, pengobatan malformasi saluran limfatik cenderung merupakan kombinasi dari semua cara, dengan rencana perawatan individual berdasarkan jenis, lokasi dan ukuran lesi, tergantung pada penyakit dan individu.