Gambaran umum hemangioma hati

Hemangioma hepatik adalah jenis tumor hati jinak yang relatif umum, dengan hemangioma kavernosum yang paling umum di klinik, dan tingkat penemuan otopsi populasi alami adalah 0,35-7,3%, menyumbang 5-20% tumor hati jinak; dalam beberapa tahun terakhir, dengan peningkatan kesadaran masyarakat akan pemeriksaan kesehatan dan kemajuan berbagai teknik diagnostik pencitraan, tingkat penemuan hemangioma kecil tanpa gejala jauh lebih tinggi. Sebagian besar kasus tidak menunjukkan gejala klinis atau memiliki gejala ringan, dengan perjalanan penyakit yang panjang, pertumbuhan yang lambat, dan prognosis yang baik. Pendahuluan Hemangioma hepatik adalah jenis tumor hati jinak yang umum, dan hemangioma kavernosum adalah yang paling umum, dengan tingkat deteksi 0,35-7,3% pada populasi alami, menyumbang 5-20% tumor hati jinak. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan meningkatnya kesadaran masyarakat akan pemeriksaan kesehatan dan kemajuan berbagai teknik pencitraan diagnostik, tingkat deteksi hemangioma kecil tanpa gejala telah meningkat secara signifikan. Sebagian besar kasus tidak menunjukkan gejala secara klinis atau memiliki gejala ringan, dengan perjalanan yang panjang, pertumbuhan yang lambat, dan prognosis yang baik. Saat ini, tidak banyak penelitian dasar dan klinis tentang penyakit ini, dan kurangnya standar diagnostik dan pengobatan yang matang dan ketat, dan ada banyak ambiguitas dan bahkan kesalahan dalam definisi pilihan dan indikasi pengobatan. Perawatan bedah tradisional hidup berdampingan dengan ablasi frekuensi radio, embolisasi arteri hepatik, radioterapi, penyembuhan gelombang mikro intraoperatif, krioterapi dan skleroterapi, dan pilihan pengobatan belum membentuk jalur klinis yang lebih terpadu untuk dipilih oleh dokter dan pasien. Pilihan pengobatan belum membentuk jalur klinis yang lebih terpadu untuk dipilih oleh pasien dan dokter. Saat ini, penyebab pasti hemangioma hepatik masih belum jelas, dan sebagian besar terdapat doktrin berikut: (1) kelainan perkembangan bawaan: sebagian besar ahli percaya bahwa terjadinya hemangioma disebabkan oleh kelainan bawaan pembuluh darah terminal hepatik, dan secara umum diyakini bahwa hemangioma hepatik terbentuk karena perkembangan pembuluh darah hepatik yang tidak normal dalam proses perkembangan embrio, yang menyebabkan proliferasi abnormal dari endotel pembuluh darah; (2) teori stimulasi hormonal: Beberapa ahli telah mengamati bahwa pada masa pubertas wanita, kehamilan, pil kontrasepsi oral dan sebagainya dapat mempercepat laju pertumbuhan hemangioma, dan diperkirakan hormon wanita juga dapat menjadi salah satu mekanisme penyebab hemangioma; (3) Lain-lain: seperti deformasi jaringan kapiler setelah infeksi, yang mengakibatkan perluasan kapiler, perluasan pembuluh darah hati setelah nekrosis lokal membentuk vakuola, dan penyumbatan pembuluh darah di pinggiran perluasan; stagnasi sirkulasi darah regional intra-hati, yang mengakibatkan pembentukan pembuluh darah. Ekspansi spons. Klasifikasi Hemangioma hepatik dapat diklasifikasikan menjadi 4 jenis berdasarkan jumlah jaringan fibrosa: (1) hemangioma kavernosum, yang merupakan jenis yang paling umum; (2) hemangioma sklerosis; (3) tumor sel endotel pembuluh darah; (4) hemangioma kapiler, yang jarang terjadi. Saat ini, klasifikasi hemangioma berdasarkan diameter: <5cm (hemangioma kecil); 5-10cm (hemangioma); 10cm-15cm (hemangioma raksasa); >15cm (hemangioma sangat besar) mungkin memiliki arti penting dalam memandu rencana pengobatan pasien hemangioma hati, dan memberikan referensi yang efektif untuk diagnosis dan pengobatan hemangioma hati. Bahaya Penyakit Hemangioma hepatik dapat terjadi pada semua usia, dan lebih sering terjadi pada usia 30-50 tahun, dan literatur melaporkan bahwa terdapat lebih banyak perempuan daripada laki-laki, dengan rasio laki-laki dan perempuan sekitar 1:3-6. Namun, analisis data dari 53.859 kasus pemeriksaan fisik pada populasi yang sehat menunjukkan bahwa insiden hemangioma hepatik adalah 3,11%, dengan angka kejadian yang sebanding pada laki-laki dan perempuan (3,36% vs 2,88%, P>0,05), yang berbeda dengan yang dilaporkan di literatur. Fenomena ini berbeda dengan hasil yang dilaporkan dalam literatur dan mungkin terkait dengan fakta bahwa laporan sebelumnya dalam literatur menganalisis paparan rawat jalan atau rawat inap daripada sampel populasi yang besar, dan sebagian besar hemangioma kecil tidak dimasukkan dalam statistik. Analisis mendalam terhadap rasio komposisi ukuran hemangioma pada pria dan wanita dari kasus sensus kami, kami dapat melihat bahwa dalam proporsi kasus hemangioma hepatik >5 cm terhadap semua kasus, wanita 2,56 kali lebih mungkin dibandingkan pria (2,90% vs 1,26%, P>0,05), sebuah hasil yang mendukung asumsi kami. Analisis lebih lanjut mengenai hubungan antara usia dan prevalensi menunjukkan peningkatan prevalensi dengan bertambahnya usia, dengan puncaknya pada usia 40-60 tahun, yang kemudian diikuti oleh penurunan. Penjelasan yang mungkin untuk fenomena ini adalah bahwa dengan bertambahnya usia, hemangioma tersembunyi, yang pada awalnya sulit dideteksi, terdeteksi karena pertumbuhannya yang bertahap, yang menyebabkan peningkatan insiden; setelah usia 40-60 tahun, beberapa hemangioma berhenti tumbuh dan bahkan beberapa di antaranya surut, yang menyebabkan penurunan insiden. Fenomena ini diverifikasi dalam analisis kami terhadap 131 kasus yang ditindaklanjuti selama lebih dari 5 tahun, di mana proporsi kasus dengan hemangioma yang membesar menurun secara signifikan seiring bertambahnya usia, dan tingkat peningkatan diameter maksimum hemangioma juga menurun secara signifikan. Dalam analisis hubungan antara jenis kelamin, usia dan ukuran hemangioma, ditemukan bahwa hemangioma wanita lebih besar daripada hemangioma pria pada semua usia, dan ukuran hemangioma meningkat secara signifikan seiring bertambahnya usia, mencapai puncaknya pada usia 40-60 tahun, dan kemudian sedikit menurun setelahnya. Dari data di atas, mudah untuk menyimpulkan bahwa perkembangan hemangioma dapat dipengaruhi oleh perubahan kadar hormon, dan efek estrogen mungkin lebih jelas, yang juga dapat menjelaskan mengapa tingkat kejadian hemangioma hepatik dengan diameter >5cm jauh lebih tinggi pada wanita dibandingkan pria. Sebagian besar hemangioma hepatik tidak memiliki gejala ketidaknyamanan yang jelas, dan sebagian besar terdeteksi saat pemeriksaan ultrasonografi rutin selama pemeriksaan kesehatan atau pembedahan perut. Tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa hemangioma hepatik memiliki kemungkinan menjadi ganas, tetapi terkadang hemangioma hepatik dapat disalahartikan sebagai tumor ganas lain pada hati, yang menyebabkan kesalahan diagnosis. Ketika hemangioma membesar hingga lebih dari 5 cm, gejala perut yang tidak spesifik dapat muncul, termasuk: (1) massa perut: massa bersifat kistik, tanpa nyeri tekan, dengan permukaan yang halus atau tidak halus, dan kadang-kadang terdengar murmur vaskular konduktif pada auskultasi massa tersebut; (2) gejala gastrointestinal: rasa sakit dan ketidaknyamanan yang samar-samar pada perut bagian kanan atas, serta kehilangan nafsu makan, mual, muntah, bersendawa, perut kembung setelah makan, dan dispepsia, dan lain-lain; (3) Gejala kompresi: hemangioma yang besar dapat mendorong dan menekan jaringan dan organ di sekitarnya. Jika menekan ujung bawah kerongkongan, disfagia dapat muncul; jika menekan saluran empedu ekstrahepatik, ikterus obstruktif dan efusi kandung empedu dapat muncul; jika menekan sistem vena porta, splenomegali dan asites dapat muncul; jika menekan paru-paru, kesulitan bernapas dan atelektasis paru dapat muncul; jika menekan lambung dan duodenum, gejala gastrointestinal dapat muncul, dll. (4) Pecahnya dan perdarahan hemangioma hati dapat muncul dengan nyeri hebat di daerah epigastrium serta pendarahan dan syok, dan ini adalah salah satu komplikasi yang paling serius. Ini adalah salah satu komplikasi yang paling serius, yang sebagian besar disebabkan oleh pecahnya dan perdarahan hemangioma hepatik besar yang tumbuh di bawah lengkung kosta karena kekuatan eksternal, yang sangat jarang terjadi; (5) Sindrom Kasabach-Merritt, yang merupakan kelainan koagulasi yang disebabkan oleh hemangioma yang disertai dengan trombositopenia dan konsumsi faktor koagulasi dalam jumlah besar. Patogenesisnya adalah retensi darah di dalam hemangioma raksasa, yang mengkonsumsi sejumlah besar sel darah merah, trombosit, faktor pembekuan II, V, VI dan fibrinogen, sehingga menyebabkan mekanisme pembekuan yang tidak normal, yang selanjutnya dapat berkembang menjadi DIC; (6) Lain-lain: ketika pertumbuhan bebas dan ekstrahepatik dari hemangioma bertangkai terpelintir, nekrosis dapat terjadi, dan nyeri perut yang parah, demam dan kolaps dapat terjadi. Ada juga pasien yang mengalami pembentukan fistula arteriovenosa akibat angioma yang sangat besar, yang mengakibatkan peningkatan volume darah balik dan peningkatan beban jantung, yang menyebabkan gagal jantung dan kematian. Ada juga kasus perdarahan empedu yang jarang terjadi. Pemeriksaan Penunjang Hemangioma hepatik tidak memiliki manifestasi klinis yang spesifik, dan pemeriksaan pencitraan (misalnya USG, CT, MRI) merupakan metode utama untuk mendiagnosis hemangioma hepatik. Laporan literatur yang komprehensif menunjukkan bahwa tingkat diagnosis hemangioma hepatik adalah 57,0%-90,5% dengan USG, 94% dengan ultrasonografi, 73,0%-92,2% dengan CT, 84,0-92,7% dengan MRI, dan 62,5% dengan arteriografi hati. Pemeriksaan ultrasonografi USG murah, sederhana dan mudah dilakukan, dengan tingkat prevalensi yang tinggi, non-invasif dan tidak menyakitkan, aman dan dapat diandalkan, dan dapat digunakan untuk pengamatan dinamis jangka pendek dan berulang terhadap perubahan lesi serta memperoleh lebih banyak informasi, yang tidak sebaik CT dan MRI. Performa ultrasonografi hemangioma hati sebagian besar bersifat hiperekoik, dan yang memiliki ekogenisitas rendah sebagian besar memiliki struktur retikuler, kepadatan seragam, morfologi teratur, dan batas yang jelas. Hemangioma yang lebih besar dapat dilobulasi pada bagiannya, dan gema internal masih didominasi oleh peningkatan, yang dapat berupa jaringan tubular, atau area hipoekoik nodular atau gumpalan yang tidak beraturan, dan terkadang bayangan hipoekoik kalsifikasi dan bayangan akustik posterior, yang disebabkan oleh trombosis, mekanisasi, atau pengapuran pada lumen pembuluh darah. Ultrasonografi kontras Dalam beberapa tahun terakhir, peran ultrasonografi kontras dalam diagnosis diferensial hunian hati secara bertahap diakui oleh para dokter. Pada kasus hemangioma hati dengan manifestasi pencitraan yang tidak lazim, penggunaan ultrasonografi kontras hati secara selektif dapat dipertimbangkan. Ultrasonografi khas hemangioma menunjukkan peningkatan nodular atau seperti cincin di pinggiran selama fase arteri, dan kisaran peningkatan secara bertahap meluas ke tengah dengan perpanjangan waktu, dan proses ekspansi lambat, dan lesi masih dalam keadaan peningkatan di portal dan fase tertunda, dan gema sama atau lebih tinggi dari jaringan hati di sekitarnya, dan karakteristik peningkatan peningkatan “lambat masuk-lambat keluar” ini mirip dengan CT yang disempurnakan spiral. Karakteristik peningkatan “lambat masuk dan lambat keluar” ini mirip dengan CT yang disempurnakan dengan spiral. Telah dilaporkan bahwa sensitivitas, spesifisitas dan akurasi USG kontras untuk hemangioma hepatik kecil mencapai 100%, 87% dan 94%. Pemeriksaan CT scan spiral-enhanced CT menunjukkan fokus densitas rendah berbentuk bulat atau seperti bulat pada parenkim hati dengan batas-batas yang jelas, dan beberapa di antaranya mungkin berbentuk tidak beraturan, dengan nilai CT sekitar 30 HU. CT dinamis atau CT spiral pemindaian multi-fase kontras yang ditingkatkan sebagian besar kinerja tipikal spesifik: dalam injeksi cepat zat kontras pada 20-30-an, tepi lesi pada periode arteri awal muncul peningkatan nodular, kepadatan peningkatan lebih tinggi daripada kepadatan peningkatan hati normal; dengan perpanjangan waktu, dalam injeksi zat kontras pada 50-60-an; yaitu, untuk memasuki fase portal peningkatan, fokus peningkatan kontras menyatu satu sama lain, dan secara bertahap ke pusat lesi, intensitas Dengan perpanjangan waktu, 50-60-an setelah injeksi agen kontras, memasuki fase peningkatan vena portal, fokus peningkatan kontras menyatu satu sama lain, secara bertahap maju ke pusat lesi, dan intensitas secara bertahap menurun. Pada beberapa hemangioma kavernosa, mungkin terdapat area hipointensi yang tidak teratur di pusat tumor tanpa peningkatan pada pemindaian yang tertunda, namun bagian perifer tumor masih menunjukkan karakteristik “keluar lebih awal dan kembali lebih lambat”. MRI: Sinyal rendah berbobot T1, sinyal tinggi berbobot T2, intensitas seragam, batas yang jelas, dan kontras yang jelas dengan hati di sekitarnya, yang digambarkan sebagai “tanda bola lampu”, yang merupakan manifestasi spesifik hemangioma pada MRI, pola peningkatan pada pemindaian dinamis MRI sama dengan pola peningkatan pada CT, ketika tanda-tanda karakteristik pada CT dan MRI telah terdiagnosis dengan jelas, maka tidak perlu dilakukan pemindaian MRI tambahan. Ketika diagnosis sudah jelas dari tanda-tanda khas CT dan MRI, maka tidak perlu melakukan tes lain yang mahal atau invasif, dan biopsi tusukan hati harus dihindari. Biopsi tusukan hati memiliki akurasi yang rendah dan dapat menyebabkan perdarahan, dan arteriografi hati bersifat invasif dan tidak diperlukan. Computed tomography emisi positron seluruh tubuh (PET/CT), yang telah muncul dalam beberapa tahun terakhir, sangat bermanfaat dalam menyingkirkan keganasan yang aktif secara metabolik. Diagnosis banding Diagnosis banding utama hemangioma hepatik adalah: karsinoma hepatoseluler primer atau metastasis Karsinoma hepatoseluler primer sering kali memiliki riwayat hepatitis B kronis dan sirosis, dengan kelainan fungsi hati dan peningkatan AFP; karsinoma hepatoseluler metastasis, yang bersifat multifokal, sering kali memiliki lesi primer pada sistem pencernaan; echinococcosis hepatik Pasien memiliki riwayat tinggal di daerah pastoral, dengan riwayat kontak dengan domba dan anjing, tes intrakranial positif untuk cacing yang dienkapsulasi hepatik (tes Casoni), dan peningkatan sel eosinofilik Kista nonparasit hati Kista hati soliter yang terisolasi mudah dibedakan dari hemangioma hati, dan hanya sebagian kecil hati polikistik yang kadang-kadang dapat disalahartikan sebagai hemangioma hati. Lebih dari 50% hati polikistik berhubungan dengan ginjal polikistik, dan lesi sudah ada sejak awal, sebagian besar menyebar ke seluruh hati, dan pemeriksaan USG dan CT menunjukkan bahwa lesi berupa rongga kistik dengan berbagai ukuran dengan batas yang halus dan utuh, dan mungkin ada faktor keturunan keluarga; Adenoma hati dan hemangio-endotelioma hati jarang terjadi. Yang pertama berkembang secara perlahan, tetapi massanya keras seperti karet; yang kedua berkembang lebih cepat, dengan karakteristik tumor ganas, sebagian besar terlihat pada remaja. Saat ini, terdapat kontroversi besar mengenai pengobatan hemangioma hati, terutama meliputi reseksi hemangioma, jahitan hemangioma, ligasi arteri hepatik, pengobatan dengan microwave, pengobatan dengan frekuensi radio, emboli arteri hepatik, dan lain-lain. Transplantasi hati juga dapat dilakukan untuk hemangioma hati yang menyebar, atau hemangioma raksasa yang tidak dapat dioperasi, seperti fungsi hati yang mengalami dekompensasi atau gabungan sindrom Kasabach-Merritt. Untuk hemangioma hati yang memerlukan pengobatan, kombinasi beberapa faktor harus dipertimbangkan, dan modalitas pengobatan yang berbeda harus dipilih berdasarkan prinsip-prinsip manfaat, keamanan, dan efektivitas bagi pasien, serta pertukaran antara berbagai faktor sesuai dengan tingkat keahlian dan pengalaman dokter. Berikut ini adalah penjabaran dari berbagai modalitas pengobatan yang berbeda: Reseksi hemangioma hati Reseksi bedah dapat diandalkan dan aman, dan reseksi lengkap adalah satu-satunya metode yang dapat disembuhkan secara radikal. Dengan berkembangnya teknik pembedahan, kejadian komplikasi terkait pembedahan serta tingkat morbiditas dan mortalitas sekarang sangat rendah. Namun demikian, indikasi yang ketat untuk pembedahan masih diperlukan. Prosedur pembedahan yang umum dilakukan adalah hepatektomi segmental, penguraian hemangioma, hepatektomi laparoskopi, ligasi hemangioma, dan transplantasi hati. Hepatektomi segmental Dengan perkembangan teknologi bedah dan peningkatan keterampilan bedah hati, angka kematian dan komplikasi hepatektomi telah sangat berkurang, dan aplikasinya telah diperluas ke lesi hati jinak, di antaranya hemangioma hati adalah lesi hati jinak yang paling sering dilakukan hepatektomi. Sebagian besar pasien dengan hemangioma hepatik tidak memiliki riwayat sirosis, memiliki fungsi kompensasi hati yang baik, dan dapat mentoleransi hepatektomi yang ekstensif. Untuk hemangioma hepatik raksasa atau hemangioma multipel, reseksi segmental hepatik biasa, lobektomi hepatik, atau bahkan hemihepatektomi biasanya dapat dilakukan, tetapi jumlah reseksi hepatik tidak boleh lebih dari 70% – 75% dari seluruh hati. Masalah utama dari reseksi segmental hati untuk hemangioma hati adalah pengendalian perdarahan, karena suplai darah yang kaya akan hemangioma, tumor itu sendiri rentan terhadap perdarahan, yang meningkatkan kesulitan operasi, dan bahkan kadang-kadang operasi yang tidak tepat dapat menyebabkan perdarahan yang tidak terkendali, jadi bagaimana mengendalikan perdarahan adalah kunci keberhasilan operasi. Operasi debulking hemangioma hepatik Hemangioma hepatik sebagian besar menunjukkan pertumbuhan yang luas, yang dapat menekan jaringan hati normal, saluran empedu dan pembuluh darah untuk membentuk peritoneum berserat tipis, dan hanya ada sedikit pembuluh darah di antarmuka ini, sehingga pemisahan tumpul dapat dilakukan di sepanjang antarmuka untuk mengupas hemangioma, yang dikenal sebagai “hemangioma peritoneal debulking”, dan dapat mencapai tujuan mengurangi perdarahan dan reseksi lengkap lesi. Pada tahun 1988, Alper dkk. pertama kali melaporkan operasi semacam ini, dan beberapa sampel besar studi klinis tentang perbandingan hepatektomi dan debulking hemangioma menemukan bahwa: waktu operasi, perdarahan, dan transfusi darah debulking secara signifikan lebih sedikit dibandingkan dengan hepatektomi; kerusakan hati ringan, dan jaringan hati normal dipertahankan sampai batas maksimum, dan fungsi hati pasien pasca operasi pulih dengan cepat; itu mengurangi kerusakan pada pembuluh darah intrahepatik yang penting dan saluran empedu, dan perdarahan berkurang, dan kejadian fistula bilier berkurang. Insiden fistula bilier berkurang. Saat ini, banyak ahli di dalam dan luar negeri menganjurkannya, dan telah menjadi prosedur utama untuk pengobatan hemangioma hati. Hepatektomi biasa hanya digunakan jika dicurigai adanya lesi ganas atau jika salah satu lobus hati terisi penuh oleh tumor. Namun, beberapa ahli percaya bahwa dalam beberapa kasus, sulit untuk memastikan jarak antara hemangioma dan parenkim hati selama operasi, dan pengupasan dapat menyebabkan lebih banyak perdarahan, terutama untuk hemangioma yang dekat dengan batang vena hepatika, vena cava inferior posterior hepatik dan struktur penting lainnya, dan pengupasan yang tumpul dapat dengan mudah merobek pembuluh darah besar atau merusak tumor, yang mengakibatkan perdarahan yang tidak terkendali. Pendapat ahli (1) Jika tumor terletak di lobus kiri hati, hepatektomi harus dipilih karena kemudahan operasi. Selain itu, hepatektomi juga dilakukan ketika beberapa hemangioma terbatas pada lobus hati tertentu, dalam hal ini pengangkatan tumor satu per satu akan menyebabkan kerusakan yang besar, perdarahan dan memakan waktu; (2) Karena kompleksitas relatif hepatektomi kanan dan trauma yang lebih besar, hepatektomi untuk hemangioma pada lobus kanan hati lebih menguntungkan daripada reseksi hepatik; (3) hemangioma lobus tengah hati tidak hanya terkait erat dengan pembuluh darah besar yang masuk dan keluar dari hati di dekat hilus hati, tetapi juga dapat melanggar lobus kanan dan kiri, sehingga reseksi hepatik lebih sesuai untuk tumor semacam itu. Pengupasan tidak hanya secara efektif dapat menghindari kerusakan saluran pada portal hati, tetapi juga tidak perlu terlalu banyak memotong jaringan hati yang normal dan secara signifikan mengurangi perdarahan intraoperatif; (4) Reseksi hepatik lebih disukai untuk hemangioma dengan volume yang sangat besar. Karena hemangioma yang sangat besar menempati lobus kiri atau kanan hati atau segmen hati tertentu dan menekan jaringan hati, sehingga tidak banyak jaringan hati normal yang tersisa di lobus atau segmen tempat lesi berada. Lobektomi hepatik atau reseksi segmental secara teratur tidak menyebabkan banyak jaringan hati normal yang hilang, dan menghindari pendarahan akibat robeknya selubung peritumor tumor atau pembuluh darah besar yang dapat disebabkan oleh reseksi; (5) Bagi mereka yang tidak dapat mengesampingkan karsinoma hepatoseluler primer sebelum operasi, atau mereka yang memiliki riwayat tumor ganas di daerah lain dan mencurigai adanya metastasis hepatik, disarankan untuk melakukan reseksi hati secara teratur. Bagi mereka yang tidak dapat menyingkirkan karsinoma hepatoseluler primer sebelum operasi atau memiliki riwayat tumor ganas di bagian lain hati dan mencurigai adanya metastasis hati, disarankan untuk melakukan hepatektomi biasa atau reseksi lokal dengan “batas aman” tertentu; (6) Hemangioma multipel yang terdistribusi pada lobus hati atau segmen hati yang berbeda dapat digabungkan dengan dua metode pembedahan.