Malformasi kavernosa (CM) menyumbang sekitar 20% dari hemangioma kavernosa intrakranial [1] dan sebagian besar terjadi di otak pontine, di mana lokasinya dalam dan berdekatan dengan nukleus, saluran konduksi dan struktur vaskular yang penting, sehingga membuatnya menjadi prosedur pembedahan yang berisiko tinggi. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan perkembangan neuroimaging, neuronavigasi, pemantauan neurofisiologis dan teknik bedah saraf mikro, tingkat keberhasilan pembedahan telah meningkat secara signifikan. Dari Februari 2004 hingga Juni 2008, sebanyak 12 kasus hemangioma kavernosa pontocerebral telah ditangani di departemen kami, dan kami ingin mendiskusikan indikasi pembedahan dan pendekatan pembedahan berdasarkan pengalaman pembedahan awal kami. 1. Data klinis 1.1 Data umum 8 kasus laki-laki, 4 kasus perempuan. Usia 21-49 tahun, rata-rata 35 tahun. Semua pasien mengalami satu atau lebih perdarahan, terutama bermanifestasi sebagai pusing dan sakit kepala pada 9 kasus, hemianestesia berulang pada 6 kasus, tersedak pada 3 kasus, hemiplegia pada 2 kasus, kelumpuhan wajah pada 3 kasus, dan diplopia pada 1 kasus. 8 kasus mengalami onset yang lambat dengan perburukan gejala yang semakin parah, dan 2 kasus mengalami onset akut dengan terbentuknya hematoma ventrikel keempat. Durasi penyakit berkisar antara 10 hari hingga 3 bulan, dengan rata-rata 2,3 bulan. 1.2 Neuroimaging Semua 12 pasien menjalani CT dan MRI kranial, tiga di antaranya menjalani angiografi pengurangan digital (DSA) dan empat lainnya menjalani angiografi resonansi magnetik (MRA). Bagian yang padat dapat terlihat, dengan peningkatan yang tidak mencolok dan presentasi CT dari perdarahan atau hematoma (Gambar A, B, C). Diameter maksimum lesi adalah 1,5 cm-4 cm. 11 kasus terletak di bagian dorsal otak pontine dan 1 kasus terletak di bagian ventral otak pontine. Lesi berada di sisi kiri pada 5 kasus dan sisi kanan pada 7 kasus. 1.3 Pendekatan bedah Pada 11 kasus dengan CM yang terletak di sisi dorsal otak pontine, pendekatan median suboksipital melalui fosa rhomboid digunakan. Sayatan dibuat dari 2 cm di atas punggungan oksipital eksternal di sepanjang garis tengah hingga ke proses spinosus vertebra serviks kedua, dan pangkal ventrikel keempat diekspos melalui fisura medula serebelum, dan bumi serebelum diiris jika perlu. Struktur lurik yang sedikit terangkat dapat diidentifikasi sebagai garis medula, yang membagi pons dan medula oblongata. Di atas garis medula, lesi ditandai dengan area kuning atau coklat kekuningan pada permukaan lesi, 2 mm di atas sulkus sentral, hindari cedera pada fasikulus longitudinal medial, dan sayatan longitudinal tertipis dipilih untuk memasuki rongga hematoma, aspirasi hematoma untuk mendapatkan ruang untuk manipulasi, dan dengan hati-hati memotong lesi di sepanjang pinggirannya. Untuk CM yang terletak di bagian ventral otak pons, pendekatan sinus sigmoid suboksipital posterior digunakan, dengan sayatan berbentuk “L” terbalik di belakang telinga suboksipital. Untuk arteri suplai darah kecil dan vena refluks di sekitar lesi, mereka harus dipotong setelah elektrokoagulasi yang lemah, dan terus-menerus dibilas dengan air untuk mendinginkan dan menghindari cedera termal. Sejumlah kecil perdarahan dari trauma dapat dihentikan dengan kompresi dengan kain kasa hemostatik untuk menghindari elektrokoagulasi yang luas. 2. Hasil Semua 12 pasien menjalani eksisi mikroskopis total pada lesi, dan patologi pasca operasi mengkonfirmasi CM. pemeriksaan mikroskopis menunjukkan bahwa lesi tersebut terdiri dari lumen pembuluh darah berbentuk sinusoidal atau seluler tidak beraturan berdiameter 1 mm atau lebih, dengan trombosis dan mekanik. Dinding pembuluh darah terdiri dari membran luar berserat tipis dan matriks kolagen seperti kaca. Otot polos dan serat elastis tidak ada. Lesi dikelilingi oleh lapisan jaringan glial yang kaya akan fagosit hematoksilin yang mengandung zat besi. Pada 6 dari 12 pasien, gejala klinis membaik setelah operasi, dengan menghilangnya pusing, sakit kepala, dan hemianestesia berulang serta menurunnya hemiparesis; pada 3 kasus, tidak ada gejala baru yang muncul setelah operasi pada pasien yang telah sembuh sebelum operasi; pada 1 kasus, kelumpuhan wajah memburuk setelah operasi; pada 1 kasus, terjadi abduksi terbatas pada mata yang terkena setelah operasi; pada 1 kasus, sesak napas dan gangguan kesadaran ringan muncul pada hari ketiga setelah operasi, yang membaik setelah pernapasan yang dibantu oleh ventilator dengan intubasi trakea. Ventilator dihentikan dan intubasi trakea dilepas. 5 jam kemudian, pasien kembali mengalami dispnea dan gangguan kesadaran dengan suhu tubuh yang tinggi, pupil yang tidak sama secara bilateral, perdarahan saluran cerna, dan penurunan tekanan darah. Tiga bulan setelah operasi, dilakukan pemeriksaan MRI pada 9 kasus dan tidak ada lesi yang terlihat, dengan perbaikan pencitraan jaringan batang otak yang baik. 3. Diskusi Karena tingginya risiko pembedahan CM batang otak, indikasi pembedahan harus ditentukan dengan mempertimbangkan riwayat alamiahnya, dengan mempertimbangkan risiko dan manfaatnya. kupersmith et al [2] melaporkan bahwa tingkat perdarahan tahunan dan perdarahan ulang pada 37 kasus CM batang otak sekitar 2,4% dan 5,1%. porter et al [3] meringkas 100 kasus CM batang otak dan menyimpulkan bahwa perdarahan ulang lebih mungkin terjadi setelah perdarahan hemangioma, dengan perdarahan tahunan Ferroli et al [4] melaporkan 52 kasus dengan tingkat perdarahan tahunan dan perdarahan ulang masing-masing sebesar 3,8% dan 34,7%; Wang Loyal et al [5] melaporkan 137 kasus dengan tingkat perdarahan tahunan dan perdarahan ulang masing-masing sebesar 6% dan 60%. Karena tingginya tingkat perdarahan ulang pada CM batang otak, indikasi penting untuk perawatan bedah CM di otak pontine adalah perdarahan fokal. Lebih lanjut, Ferroli et al [4] menyebutkan bahwa meskipun ada pandangan konvensional bahwa peningkatan volume lesi tidak terkait dengan mitosis sel endotel, penelitian telah menunjukkan bahwa sel endotel pada CM selalu berada dalam siklus proliferasi. Oleh karena itu, Ferroli et al. berhati-hati dengan pengobatan konservatif, dengan alasan bahwa perdarahan pada CM batang otak bukan satu-satunya indikasi untuk operasi dan bahwa manfaat dan kerugiannya harus ditimbang dan dikelola secara agresif sesuai dengan situasi spesifik pasien. Faktanya, sebagian besar CM batang otak cocok untuk perawatan bedah karena perdarahan intra-tumor berulang yang secara bertahap telah terurai ke arah permukaan kortikal dan sebagian terlihat dengan mata telanjang. Semua 12 kasus pada kelompok ini memiliki satu atau lebih episode perdarahan, termasuk dua kasus perdarahan akut yang salah satunya adalah pembentukan hematoma pada episode kedua, dengan jarak lebih dari 20 hari antara episode kedua. Sisanya mengalami gejala klinis yang berulang atau memburuk secara progresif. Pada saat operasi, tumor-tumor tersebut berada tidak lebih dalam dari sekitar 2 mm pada permukaan batang otak, dan beberapa telah menonjol ke dasar keempat ventrikel. Indikasi pembedahan berikut ini diikuti: (i) defisit neurologis fokal yang progresif; (ii) perdarahan intratumoral yang menyebabkan defisit neurologis klinis; (iii) lesi yang dekat dengan permukaan batang otak (biasanya dalam jarak 3 mm); dan (iv) efek pendudukan yang signifikan akibat perdarahan di dalam lesi. Waktu operasi merupakan faktor penting dalam tingkat pemulihan neurologis pasien pasca operasi. Menurut Wang Loyalty [5], pembedahan darurat diperlukan untuk pasien yang mengalami gangguan kesadaran dan hasil pencitraan menunjukkan adanya hematoma yang tegang. Pada pasien dengan perdarahan simtomatik dan MRI menunjukkan adanya efek pendudukan, pembedahan harus dilakukan sedini mungkin, ketika hematoma belum sepenuhnya mekanis dan jaringan di sekitarnya belum menjadi vitreous dan fibrosis, dan hasilnya mudah dilakukan. Steinberg et al[7] menyarankan bahwa pembedahan harus dilakukan sekitar 4 minggu setelah perdarahan dari lesi, ketika hematoma sudah mulai mencair dan dapat dengan mudah diserap, dan Zausinger et al[8] melaporkan selang waktu rata-rata 9 bulan antara perdarahan pertama dan pembedahan, dengan sebagian besar pasien pada kelompok ini mengalami perbaikan klinis jangka pendek, berkat efek dekompresi dari operasi pengangkatan darah yang dicairkan, dengan demikian menunjukkan bahwa Perawatan bedah lebih bermanfaat pada fase sub-akut. Dua kasus pada kelompok ini memiliki onset akut, satu dengan hematoma yang terbentuk pada perdarahan pertama, yang secara patologis dikonfirmasi sebagai CM pasca operasi, dan satu dengan hematoma yang terbentuk pada perdarahan kedua, yang berjarak lebih dari 20 hari. Pada kedua kasus tersebut, pembedahan dilakukan dalam waktu 24 jam, dan secara intraoperatif kami menemukan bahwa setelah pengangkatan hematoma, ruang untuk reseksi CM menjadi lebih besar dan lapang pandang menjadi lebih jelas, sehingga memudahkan perlindungan jaringan penting dan pembuluh darah. 10 kasus memiliki durasi 10 hari hingga 3 bulan, dan secara intraoperatif kami menemukan bahwa lesi terdefinisi dengan jelas dan lebih mudah untuk direseksi. Oleh karena itu, kami percaya bahwa pembedahan harus dilakukan sedini mungkin jika lesi mengalami perdarahan dan diindikasikan untuk pembedahan, karena pengangkatan hematoma secara dini memiliki keuntungan sebagai berikut: keberadaan hematoma memudahkan identifikasi dan dapat memberikan jalur untuk pembedahan; pengangkatan hematoma akan memperluas ruang dan memudahkan pembedahan; pengangkatan hematoma dan pelepasan kompresi dapat menghalangi kerusakan sekunder pada batang otak oleh hematoma dan turunannya yang berbahaya; menghindari perdarahan ulang; dan menghindari mekanisasi hematoma yang membuat pembedahan menjadi lebih sulit. Sebagian besar operator memilih pendekatan berdasarkan hubungan hemangioma dengan permukaan saluran ventrikel batang otak atau permukaan membran lunak batang otak, dan Brown et al [9] menggambarkan “pendekatan dua titik” untuk menentukan pendekatan terbaik, di mana garis antara pusat hemangioma dan titik terdekat hemangioma ke permukaan batang otak, yang memanjang ke arah luar, adalah pendekatan terbaik. Tanriover et al [10] menyatakan bahwa perbedaan antara kedua pendekatan tersebut terletak pada pemaparan fosa saphena lateral dan foramen Luschka, dan bahwa pendekatan celah medula trans-serebelum memungkinkan pemaparan penuh fosa saphena lateral dan foramen Luschka tanpa membedah otak kecil. Fosa saphena lateral dan foramen Luschka terpapar sepenuhnya; memotong cacing tanah serebelar dapat menyebabkan sindrom celah cacing tanah parsial. Pada 11 kasus kami, pendekatan transkallosal digunakan, atau hanya sayatan kecil pada cacing tanah serebelar (dalam 1 cm) yang dibuat, dan tidak ada manifestasi sindrom fisura cacing tanah pasca operasi yang diamati. Segitiga superior dan inferior dari kolikulus wajah adalah area yang aman untuk akses ke batang otak dan secara anatomis ditandai oleh kolikulus wajah, kolikulus sentral, medula, dan tanduk serebelum. Sayatan batang otak di kedua area ini menghindari kerusakan pada serabut saraf wajah dan inti abducens dan mengurangi komplikasi pasca operasi. Batas medial dari kedua segitiga yang disebutkan di atas adalah 2 mm lateral dari sulkus median, dengan tujuan untuk menghindari kerusakan pada fasikulus longitudinal medial [11]. Pendekatan posterior ke sinus sigmoid temporal atau suboksipital inferior hanya digunakan jika lesi terletak di ventral atau postero-lateral. Hanya ada satu kasus pada kelompok ini. CM tidak dienkapsulasi tetapi terdefinisi dengan baik, dan dikelilingi oleh pita gliosis bernoda kuning, yang merupakan penanda yang baik untuk menemukan lokasi lesi. Rongga hematoma yang terbentuk setelah perdarahan CM di otak pontine bertindak sebagai penghalang alami dan akses bedah ke batas lesi dan jaringan otak pontine, dan antarmuka ini harus diikuti dengan ketat selama pembedahan untuk menghindari cedera otak pontine dan lesi residual. Pada semua kasus tersebut, reseksi lengkap dapat dilakukan, dan bukan dalam bentuk potongan-potongan, karena yang terakhir ini rentan terhadap perdarahan dan residu Pontocerebral CM rentan terhadap fungsi ekstremitas, fungsi pernapasan dan disfungsi neurologis otak setelah pembedahan. Komplikasi yang paling serius dan berbahaya adalah disfungsi pernapasan. Salah satu kasus fatal pada kelompok ini adalah disfungsi pernapasan yang disebabkan oleh edema pasca operasi. Inilah sebabnya mengapa pemantauan ketat pasca operasi dan perawatan ventilator yang tepat waktu dan memadai sangat penting. Sebagian besar gejala lain, seperti gangguan motilitas okular, dapat dipulihkan dengan rehabilitasi neurologis yang sistematis, dan satu kasus kelumpuhan saraf adduktor dan kelumpuhan wajah yang memburuk pada kelompok ini dapat pulih secara bertahap. Kesimpulannya, pemilihan indikasi bedah dan akses bedah yang tepat serta penggunaan teknik bedah mikro untuk mengangkat CM dari otak pontine aman dan efektif.